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1、重症肌无力(Myasthenia Gravis),武汉科技大学临床学院武汉科技大学附属天佑医院神经内科 雷刚,1,01,患者8个月前无诱因出现复视，向左注视时明显。以后出现双眼睑下垂，早晨起床时正常，下午加重。看电视久后也出现眼睑下垂和复视。以后症状较持续。2个月前出现吃饭久后吞咽干的食物较困难，有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明显。因上楼后劳累明显并伴憋气感，在当地医院检查，诊断为“甲状腺功能亢进”，以“甲巯咪唑”口服治疗。当地医院行新斯的明试验结果阳性，服药后眼睑下垂、复视、吞咽困难和四肢力量均有改善。发病后饮食差，体重减轻5kg.既往史：否认高血压、糖尿病等病史，发现甲状腺
2、功能亢进2个月。个人史和家族史无特殊。,患者，男，47岁,2,01,神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。神经肌肉接头突出后膜上AChR受损引起。以部分或全身骨骼肌无力、极易疲劳,活动后加重,休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻为临床特征,重症肌无力,3,肌膜的终板突触后膜,神经-骨骼肌接头（突触）的构成,神经末端突触前膜,突触间隙,递质,4,01,神经末端-突触前膜运动神经核的-运动神经纤维的轴突，在到达所支配的肌纤维附近去髓鞘并分成爪状细枝进入肌膜表面的沟槽内。,5,肌膜的终板突触后膜乙酰胆碱能受体（AchR）-由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。-是一种跨膜蛋白，密度104-20
3、4/m2。-由4个亚单位组成的花瓣样五聚体：2(42kD),(56kD),(66kD),(80kD)。-每个受体分子蛋白质可以与2个分子乙酰胆碱结合。-接受兴奋性递质后开启离子通道，产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。,6,一、重症肌无力是获得性自身免疫性疾病，主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。1.80-90%患者血清中可检测到AChR抗体2.患病母亲生产的新生儿可患病3.患者血清注入小鼠可产生肌无力症状4.电鳗鱼的AChR注入家兔，可得到实验模型5.80%的患者胸腺肥大,重症肌无力病因,7,引起重症肌无力免疫应答的使动环节仍不清楚学说：1.神经肌肉-接头处AChR的免疫原性改变。2
4、.胸腺的肌样细胞，存在AChR，在病毒或其他非特异性因子感染后，AChR构型变化，成为抗原并刺激免疫系统产生AChR抗体，与骨骼肌上的AChR交叉作用。,8,主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。,机制,9,1.胸腺2.神经-肌肉接头3.肌纤维-淋巴溢,病理,10,临床表现临床特征（1）,年龄：20-40岁（女性多见）；40-60岁（男性多见）。诱因：感染、手术、精神创伤、疲劳、妊娠、分娩。1.受累骨骼肌病态疲劳-晨轻暮重2.分布和表现-全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累（40%首
5、先累及，85%最终合并）。四肢肌肉受累以近端为主。,11,临床表现临床特征（2）,3.重症肌无力危象 呼吸肌受累，致死主要原因 口咽肌无力和呼吸乏力 约10%的重症肌无力出现危象4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效-重要特征5.病程特点：缓慢或亚急性起病，病程波动，缓解与复发交替。,12,成年肌无力：Osserman分型.型：单纯眼肌型。型：全身型 A轻度 不伴有延髓肌麻痹；B中度 伴有延髓肌麻痹。型：急性重症型；首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 型：迟发重症型；病程2年以上，常合并胸腺瘤，预后差。肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。,临床表现-重症肌无力分型,13,临床表现-重症肌无力分型,儿童型肌无力：以
6、单纯眼外肌麻痹为主。少年型肌无力：10岁以后发病，以睑下垂，斜、复视为多见。部分伴吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。,14,01,1.重复神经电刺激（RNES）-具有确诊价值 低频3-5Hz,高频10Hz以上。动作电位波幅递减。80%以上阳性。2.单纤维肌电图（SFEMG）3.AChR抗体滴度检测-有特征意义 80%全身型，50%眼肌型升高4.胸腺CT、MRI检查5.其他检查：甲功、自身抗体等,辅助检查,15,诊断三部曲,、确定是否重症肌无力,、有无重症肌无力的合并症,、与其他肌无力现象鉴别,16,（一）确定是否是重症肌无力,1.病史：起病形式，有晨轻暮重的特点2.疲劳试验（Jolly试验）3
7、.抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明试验：新斯的明0.5-1mg im，20min缓解，可同时阿托品0.5mg im，对抗毒菌碱样反应 腾喜龙试验：腾喜龙 10mg,先静脉注射2mg,观察20秒，在给8mg,1min症状好转，持续10分钟恢复原状。4.RNES、SFEMG、AchR抗体浓度测定、胸腺检查及其他。,17,、有无重症肌无力的合并症,1.胸腺肿瘤,2.甲状腺机能亢进,3.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病,18,1.肌营养不良2.延髓麻痹综合症3.Lambert-Eaton 肌无力综合症：（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）常伴有肺癌，临床症状有肢体无力近端重于远端，短暂用力收缩后
8、肌力反而增强。4.肉毒杆菌中毒:流行病学史。5.周期性麻痹6.多发性肌炎,、与其他肌无力现象鉴别,19,治疗-药物治疗,1.抗胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明(Pyridostigmine bromide)60-120 mg，3-4次/日，饭前30分钟2.肾上腺糖皮质激素 冲击疗法：甲泼尼龙(Methyl prednisolone)1.0g/天3-5天，随后每日减半量500mg、250mg、125mg,以后改泼尼松50mg,视情况减量，口服维持治疗。住院危重病例、气管插管患者。小剂量递增法：泼尼松隔日20mg,每周增10mg,直至隔日60-80mg,症状稳定改善后，逐渐减量至5-15mg维持数年。,
9、20,3.免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤(Azathioprine)环孢素4.禁用和慎用药：对神经-肌肉传递阻滞的药物 氨基糖甙类（链、庆大）；吗啡，地西泮，苯巴比妥，普萘洛尔等,一、药物治疗,21,重症肌无力治疗,二、胸腺治疗：1.胸腺摘除手术治疗 2.深部钴60放射治疗。三、血浆置换 起效快，持续1周-2个月，适用于危象、难治性重症肌无力四、大剂量静脉注射免疫球蛋白 IgG 0.4g/(kg.d)五、危象处理,22,重症肌无力危象,患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括:1.肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足2.
10、胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量3.反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感,23,肌无力危像的处理,1.保持呼吸道通畅：气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。,24,重症肌无力危象分型及处理,肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定,25,预后：一般良好，危象死亡率较高。,26,思考,1.重症肌无力有哪些临床表现？2.何谓肌无力危象？有哪几种，如何鉴别？,27,THANKS,28,
