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1、2023/1/30,.,1,第四节 先天性心脏病,2023/1/30,.,2,一、房间隔缺损【病理】房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。房缺根据缺损部位不同分为四型：中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见，约占房缺的76%.下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。,2023/1/30,.,3,上腔型（静脉窦型）：位于房间隔后上方，缺损 与上腔静脉入口无明显界限，约占3.5%。混合型：兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损，约占8.5%。,2023/1/30,.,4,房间隔缺损最基本的血流动力学改变:心房水平的左向右分流 分流
2、量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。,2023/1/30,.,5,【临床表现】胸骨左缘第2、3肋间可听到-/6级吹风样收缩期杂音，较柔和。心电图检查见右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。,2023/1/30,.,6,【超声检查】（一）超声心动图表现 切面超声心动图 房间隔局部回声失落或中断：是诊断房间隔缺损的直接征象 继发孔型房间隔缺损 回声失落多为于房间隔 中部，静脉窦型则回声 失落位于房间隔颈部。原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。,2023/1/30,.,7,右心容量负荷过重表现：右心室扩大三尖瓣环扩大，幅度增强右室流出道增宽室
3、间隔平坦伴运动异常，严重者室间隔呈反向运动。,2023/1/30,.,8,多普勒超声心动图 脉冲多普勒法：房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。,肺动脉内收缩期血流速度 快，流量增加，伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。三尖瓣口流速增快及流量 增大。,2023/1/30,.,9,彩色多普勒现象：过隔血流：于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大，彩色明亮。肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。,202
4、3/1/30,.,10,二、室间隔缺损【病理】根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型 膜部 漏斗部 肌部,2023/1/30,.,11,室间隔缺损,漏斗部,肌部,膜部,干下型,嵴内型,嵴下,单纯膜部,隔瓣下,2023/1/30,.,12,漏斗部缺损分以下两型。干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。,2023/1/30,.,13,膜部缺损分为以下三型 嵴下型：位于室
5、上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。,2023/1/30,.,14,肌部缺损:位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部，位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小不一，可为单发或多发。,2023/1/30,.,15,【病理生理】室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差,2023/1/30,.,16,【临床表现】胸骨左缘第3、4肋间有-级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。,2023/1/30,.,17,【超声检查】（二）超声心动图表
6、现 切面超声心动图 室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺 损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。,2023/1/30,.,18,各型缺损的显示切面观及部位,2023/1/30,.,19,缺损的大小：舒张末期测缺损口的长径与术中测值接近。,2023/1/30,.,20,左右室容量负荷过重：小缺损-左、右室多不扩大；中等以上缺损-左室扩大、左房轻度 扩大。,2023/1/30,.,21,多普勒超声脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线。连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速
7、血流，于收缩中期达最高峰，最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。,2023/1/30,.,22,彩色多普勒：显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。,2023/1/30,.,23,三、动脉导管未闭,动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。【病理】未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应，另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处 根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形，导管的直径差异很大，多数为5-15mm,长度约3-5mm。,2023/1/30,.,24,【临床
8、表现】心悸、气短。胸骨左侧第2-3肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。,2023/1/30,.,25,【超声检查】（一）超声心动图表现切面超声心动图直接显示未闭动脉导管。肺动脉主干及其分支扩大。左心容量负荷增大，左房、左室增大。,2023/1/30,.,26,多普勒超声心动图脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒张期湍流频谱曲线。,2023/1/30,.,27,彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧为蓝色血流。,2023/1/30,.,28,四、法洛四联症,【病理】肺动脉狭窄 单纯肺
9、动脉瓣狭窄 右室漏斗部狭窄。漏斗部狭窄可表现为：局限型肌肥厚型 隔膜型 长管型室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚为继发性改变,2023/1/30,.,29,【临床表现】患儿多自幼紫绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。,2023/1/30,.,30,【超声心动图表现】切面超声心动图主动脉增宽伴骑跨 骑跨率=主动脉前壁与室间隔断端间垂直距离/主动脉根部前后径100%，通常骑跨率为30%-50%。,2023/1/30,.,31,室间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观位于主动脉 瓣下，易于显示。右心室肥厚：右室腔扩大。肺动脉狭窄：漏斗部狭窄肺动脉瓣叶及/或瓣环狭窄肺动脉主干及左右 分支近侧段可能有
10、 局限性或普遍性狭窄，应分别测量其内径左房、左室腔径减小程度不一。,2023/1/30,.,32,多普勒超声心动图 脉冲多普勒：彩色多普勒：心尖五腔观于收缩期限是来自左、右心室的 蓝色血流射向主动脉根部。,2023/1/30,.,33,左室长轴观显示室水平有收缩期左向右红色 血流及舒张期右向左蓝色血流，分流量均不大肺动脉狭窄经狭窄处的彩色血流束变细及其远侧多彩湍流若为肺动脉瓣及/或肺动脉主干闭锁则其远侧无彩色血流信号。,2023/1/30,.,34,五、心内膜垫缺损,心内膜垫在胚胎其发育成 房间隔下部 室间隔膜部 二、三尖瓣一部分。病理：部分型心内膜垫缺损（原发孔型房间隔缺损）：为单纯房间隔下
11、部缺损或合并二尖瓣前叶裂。完全性心内膜垫缺损：包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。,2023/1/30,.,35,临床表现：胸骨左缘第3、4肋间粗糙的收缩期杂音伴细震颤。,2023/1/30,.,36,超声检查：切面超声心动图：部分型心内膜垫缺损：四腔观显示房间隔下部回声失落 二尖瓣前叶裂 左室流出道狭窄 右心房、室扩大 左房、左室扩大,2023/1/30,.,37,完全型心内膜垫缺损：除上述表现外另有室间隔膜部缺损。,2023/1/30,.,38,M超：部分型心内膜垫缺损：二尖瓣前叶靠近室间隔 舒张期E峰贴于室间隔左室面呈平顶型，尖端消失 三尖瓣隔叶E峰小，似与二尖瓣曲线相连续 完全性心内膜垫缺损：二尖瓣曲线前移，越过室间隔缺损进入右室。,2023/1/30,.,39,多普勒超声心动图：部分型：以红色为主的彩色血流越过房间隔，伴有二尖瓣裂隙返流者收缩期起自二尖瓣叶的 以蓝色为主的多彩血流进入左心房。,2023/1/30,.,40,完全型：室水平、房水平的分流血流及房 室瓣的返流束。,
