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1、贫血,内容,贫血的定义贫血的分类临床表现诊断治疗,贫血（Anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，即单位容积内血红蛋白（HB）、红细胞（RBC）和或红细胞比积（HCT)低于同性别、同年龄和地区的正常参考值下限 贫血不是一种疾病 明确病因很重要,定 义,红细胞（RBC）血红蛋白（Hb)成年男性(4.0 5.5)1012/L 120 160g/L 成年女性(3.5 5.0)1012/L 110 150 g/L 新生儿(6.0 7.0)1012/L 170 200 g/L,参考值,成年男性：Hb120g/L 成年女性：Hb 110g/L 妊娠时：Hb 100g/L,我国的贫血标准,最能反映贫血本质
2、的是Hb，因为红细胞的主要功能 是由血红蛋白来执行的判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性”结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓 缩时，HB相对升高，即使有贫血也难以发现；血容 量增加或血液稀释时，HB相对降低，可使正常人被 误诊为贫血婴幼儿、儿童、孕妇HB较正常人低高原地区居民：HB高,判断贫血注意,贫血的分级,贫血的分类,按红细胞形态分类按骨髓增生程度分类根据病因和发病机理分类,按红细胞形态分类,正细胞性贫血,按骨髓增生程度分类,增生性不良性贫血,增生性贫血,根据病因和发病机理分类,一、红细胞生成减少性贫血 1.造血干细胞异常所致贫血 AA 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损
3、所致贫血：骨髓坏死、MF 造血调节因子异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA;IDA二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血,病因和发病机理分类,形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类骨髓增生程度分类仅能将AA分出病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的则无法鉴别,分类的优缺点,贫血的临床表现,影响贫血临床表现的因素一般表现 呼吸、心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿、生殖系统内分泌系统血液与免疫系统及其他,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的下降 影响贫血临床表现的因素有
4、：贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的适应和代偿能力 机体的活动程度 重要脏器的功能情况,（一）影响贫血临床表现的因素,最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力 皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿）严重贫血可有低热,（二）一般表现,症状：活动后心悸、气短最常见；严重时心绞痛、呼吸困难 体征：心率增快，心搏有力；部分心脏扩大，有杂音 心电图：ST降低，T波低平 治疗反应：贫血纠正后可恢复,（三）呼吸、心血管系统表现,头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中严重时有晕厥VitB12缺乏时有感觉及运动异常,（四）中枢神经系统表现,腹胀、纳差、恶心、食欲减退 IDA可有吞咽
5、异物感、异食癖、反甲伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩,（五）消化系统表现,蛋白尿、夜尿增多水肿月经增多,（六）泌尿生殖系统,（七）内分泌系统,孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉）长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺）,（八）血液、免疫系统及其他,引起贫血的血液病的表现红细胞的免疫功能改变皮肤干燥、毛发干枯、反甲创口愈合慢,明确是否贫血明确贫血的类型和程度最重要的明确病因,诊断,病史询问体格检查实验室检查,诊断方法,贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反应情况饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史失血、月经史家族史及慢性病情况,（一）病史询问,贫血
6、对各系统的表现 皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、甲床变化及感觉异常等贫血的伴随表现 出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大,（二）体格检查,1.血液检查2.骨髓检查3.病因与发病机制检查,（三）实验室检查,诊断贫血及其病因的主要依据,1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 据MCV、MCHC 或 MCH进行形态学分类2网织红细胞（Ret）了解骨髓红系增生情况 作为贫血疗效判断的指标3外周血细胞形态检查 红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据,血液检查,小细胞、中心淡染区扩大IDA巨幼红细胞巨幼细胞贫血球形红细胞遗传性球形红细胞增多症靶形红细胞海洋性贫血泪滴样红细胞MF缗钱状排列红细胞MM,形态学改变,红细
7、胞大小异常,红细胞形态异常,椭圆形红细胞,靶形红细胞,球形红细胞,正常红细胞,镰形红细胞,畸形红细胞,口形红细胞,棘形红细胞,红细胞形态不整,泪滴形红细胞,红细胞形态不整,红细胞缗钱状排列,染色反应异常,红细胞结构异常,任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查,骨髓检查,溶血可作有关溶血试验 AIHA：抗人球蛋白试验（Coombs test）PNH：酸溶血试验（Hams test）遗传性贫血：G-6PD、PKIDA：铁染色MA：叶酸、维生素B12肾功衰竭：BUN、Cr甲减:T3、T4、TSH 其他检查如尿、粪、生化、放射学、内
8、窥镜检查等,病因与发病机制检查,对症治疗：减轻贫血对机体的影响对因治疗：针对贫血的发病机制,治 疗,除去病因药物治疗输血脾切除骨髓移植（BMT）,治疗措施,除去病因,贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果,不同的贫血需用不同的药物进行治疗，没有一种药物对所有的贫血都有效果，盲目用药会使病情复杂化，影响最终的治疗效果,药物治疗,铁剂：治疗IDA 叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血 肾上腺皮质激素：AIHA，AA部分有效 VitB6：MDSRAS 雄激素：AA、CDA EPO：肾性贫血、恶性肿瘤引起的贫血,常用的药物,贫血对症治疗的
9、措施严格掌握适应症（慢性贫血Hb 60g/L）传播疾病，输血反应，加重溶血主要用于大量失血及严重慢性失血对于溶血，一般不用输血纠正贫血（因为会加重溶血）,输血,主要用于先天性、遗传性贫血性疾病，如球形红细胞增多症等，亦可用于脾亢及AIHA,脾切除,BMT,主要用于AA、海洋性贫血、MDS及各种恶性血液病的治疗,特别说明：治疗缺铁性贫血（Iron deficient anemia，IDA）,1 去除病因2 补充铁剂：（1）口服：有效判断：网状RBC,d7高峰（2W）HbHb正常（约2m）总疗程2m+36m（半年）（急切）,（2）肌注铁：适应症：胃肠道疾病，口服铁剂不能耐受 消化道失血量超过口服铁剂吸收量 需较快纠正Hb 所需铁（mg）=（150-患者Hb）体重（kg）0.33举例：（150-60）500.33=1500mg（疗程过长）,特别说明：巨幼细胞贫血,叶酸片：10 mg，TidVitB12:0.5mg，qd（蔬菜、萎缩胃炎：长期）,谢 谢,2012年9月10日,
