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1、骨 肿 瘤,概 论,定 义,凡发生骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性，还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。,肿 瘤：新生的细胞异常增生，并在整个 生命过程中持续发展，但总达 不到成熟阶段，肿瘤细胞比正常细胞更快地分裂，形成一个进行性病损。瘤样病损：肿瘤样病变组织，不具有肿瘤 细胞形态特点，但其生态和行 为都具有肿瘤破坏性。,分 类,一九九三年 WHO骨肿瘤的分类,特 点：,把骨肿瘤分为良性、中间性、恶 性三类。将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源。分类按照临床、病理、X线相结合的原则。,发病情况,发病率：男：1.112/10万 女：1.060/10万,种类：,良性骨软骨瘤，软骨瘤 恶
2、性骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤 瘤样病变纤维结构不良，弧立性骨囊肿 不分良恶性：骨软骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤,年 龄：,儿童、青少年：骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿 成 年：骨巨细胞瘤、软骨肉瘤 老 年：转移癌 10-20岁：骨肉瘤、骨软骨瘤 20-40岁：骨巨细胞瘤,部位：（多见于长骨干骺端，即生长最快的部位）,长骨骨端 骨巨细胞瘤、软骨系列肿瘤 干 骺 端 骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿 骨 干 软骨瘤、尤文氏肉瘤、骨样骨瘤,临床表现,疼痛和压痛 局部肿块和肿胀 功能障碍和压迫症状,诊断：,临床、病理、X线三结合 生化测定等有一定帮助,X线：,良性肿瘤：皮质变厚、膨胀，边缘整齐，无骨膜 反应，无软组织阴
3、影。恶性肿瘤：皮质破坏，不膨胀或轻度膨胀，边缘 不整齐，穿破并深入软组织内形成阴 影，有或无骨膜反应。,X线特征：,肿瘤骨：肿瘤产生的类骨 反应骨：肿瘤细胞表面骨的沉积,Codman三角：骨膜被肿瘤顶起，在骨膜下产生新骨，呈“袖口状”阴影。,日光射线：恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随 之长入，从皮质骨向外放射，肿瘤骨与反应骨沿 放射血管沉积。,“葱皮样”改变：骨膜掀起，呈阶段性，形成板层状骨沉积。,病 理：,术前活检，术后病检。穿刺活检：简单、安全、损伤小。切开活检：病理诊断方便，但对病人要慎重。,生化测定：,血钙 骨迅速破坏 血碱性磷酸酶 成骨活跃 血酸性磷酸酶 前列腺癌转移 尿
4、Bence-Jones蛋白 浆细胞骨髓瘤,骨扫描/ECT：,早期发现肿瘤，明确病损范围及作为治疗后随访，但不能定性。,CT：,除诊断骨肿瘤外，尚可看清病损之横断面，是否发展到皮质外，以及与肌肉、神经、血管的关系。,MRI：,能更正确地反映软组织的累及。,血管造影：,血管丰富，并有新生血管，不规则且弯曲；有些部位因坏死而无血运；A-V瘘；静脉充盈迅速（20”），且扩张；肿瘤染色。,鉴 别,骨肿瘤与非肿瘤性改变（炎症、Tb）良性与恶性骨肿瘤 原发与转移性骨肿瘤,良性骨肿瘤 恶性（原发性）骨肿瘤病史：成年、生长慢，无症状 青少年，肿胀生长极快，疼痛，恶病质局部体征：肿块，无压痛，皮肤正常 肿块、压痛
5、、皮肤发热，静脉怒张转移：无 晚期有X线：边缘清楚，无骨膜反应 边缘不清楚，骨皮质破坏，骨膜反应明显化验：正常 贫血，血碱性磷酸酶和血 钙升高细胞形态：接近正常 异型的多，大小不等，核 大深染，有核分裂,外科分期,外科分级（grade.G）外科区域（territory,T）区域性或远外转移（Metastasis,M）,外科分级：,G0：良性 G1：低度恶性 G2：高度恶性,外科区域（肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界）,T0：囊内 T1：间室内 T2：间室外,转 移：,M0：无转移 M1：转移,治 疗,三大目标：控制原发病损 保存功能 长期生存,良性肿瘤 手术治疗 恶性肿瘤以手术治疗 为主的综合
6、治疗,各 论,骨软骨瘤（Osteochondroma）,G0T0M0，良性骨肿瘤，实质上是骨生长方向异常和长骨干骺区再塑形错误。,肿瘤组成：,纤维膜（软骨发育的基础）软骨帽瘤 体,部位：股骨下端，胫骨上端，肱骨上端年龄：青少年,临床表现：,可长期无症状，往往无意中发现骨性包块；多发性（干骺连续症），可有肢体功能障碍；局部触到比X线显示大的骨性肿块（软骨帽和滑囊不显影）。,X 线：,肿瘤自干骺端向外突出，其皮质和松质骨与正常骨相连接，可带蒂或不带蒂。,恶变（1%）,骨骺融合后继生长不长再长；不痛变痛；X线片上软骨帽出现钙化阴影，边缘模糊。,治 疗：,一般无需治疗，对躯干部位肿瘤易恶变者，定期摄片
7、观察。手术：生长过快，压迫症状，影响功能或 有恶变生兆。,骨巨细胞瘤（giant cell tumor),G0-2T0-2M0-1，一种潜在恶性或介于良恶之间的溶骨性肿瘤。,病理：,起源于骨髓结缔组织间充质细胞，主要组成为多核巨细胞和基质细胞，基质细胞是肿瘤的本体。,Jaffe分级：,级（良性）：基质细胞正常，多核巨细胞多级（交界性，侵袭性）：基质细胞多，多核巨细胞相对减少。级（恶性）：基质细胞为主，呈“星云”状排列，细胞奇形怪状；多核巨细胞很少。,部位：股骨下端，胫骨上端（50%），上肢以桡骨远端多见。年龄：20-40岁（占70%）。,临床表现：,疼痛：与肿瘤良恶性和生长速度有关，良性仅隐痛
8、，恶性持续性剧痛。肿块：良性生长缓慢，恶性短期内迅速增大。功能障碍：侵及关节、病理骨折或侵入椎管。可及肿块，压痛，可有捏乒乓球感,X 线：,骨端，偏心性，溶骨性破坏 肥皂泡样改变（皮质膨胀变薄）视良恶性可有或无骨膜反应,治疗：,关键是彻底清除肿瘤组织，同时考虑对肢体功能的重建。化疗效果差，放疗可引起肉瘤变。,、级，骨壳完整，并有一定厚度者：局部肿瘤刮除或切刮加灭活或充填 骨腔。、级，骨壳不完整：广泛或根治切除。级或反复复发有恶变者：截肢。,骨肉瘤（Osteosarcoma):,G2T1-2M0-1，最常见的恶性骨肿瘤，其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织，年龄轻，生长快，转移早，预后差。,部位：
9、股骨下端、胫骨上端，肱骨上端。年龄：10-20岁。,临床表现：,局部疼痛，持续性加重，夜间尤重 恶病质表现 肿胀，肿块，压痛，皮温升高，静脉怒胀 功能障碍,X 线：,A.成骨性骨硬化或溶骨性骨破损 B.骨膜反应（日光射线，Codman三角等）C.界限不清,治 疗：,进展：综合治疗，特别是辅助性化疗的使用；重视功能保存；开胸术。五年生存率达50%，以往80%的病人单纯手术半年到一年内发生肺转移死亡。,根治性切除瘤体术前化疗（截肢或节段性切除 术后化疗 对肺转移积极开胸手术）免疫治疗、放疗（快速中子放射治疗）,化疗方案：,HD-MTX-CF方案,预后指数：,年龄15cm 发病时间2月 病变在股骨或
10、肱骨 因素越多，预后越差。,转移性骨肿瘤,原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨髂，并继续生长，形成子瘤。,部位：脊柱和躯干部好发，膝、肘部以下少见。年龄：40-60岁。,转移来源：,乳腺、前列腺、甲状腺、肺、肾（三腺一肺一肾）。,转移途径：,直接侵犯 血运转移（最多见）淋巴转移,临床表现：,日益加重疼痛 病理骨折 脊髓压迫,X线表现：,溶骨性（甲状腺、肾）成骨性（前列腺、肺）总的以溶骨性为主。,实验室检查：,溶骨性：血钙成骨性：血碱性磷酸酶前列腺癌转移：血酸性磷酸酶,诊断：,凡有肿瘤病史或正在治疗，躯干及四肢近端某 处疼痛，短期内不缓解，应高度怀疑骨转移。对中年以上病
11、人，虽无癌肿或症状，因某处疼痛经综合治疗无效，且疼痛有持续性和夜间加重的特点，随时想到骨转移癌的可能。,X线检查在早期常需要观察2-3月才能明确，ECT比X线片早3月左右。对溶骨性改变，可活检明确诊断。,治 疗,以姑息疗法为主，但对骨转移者不要轻易放弃，应采取积极治疗态度，减少疼痛，延长生命。,原 则：,寻找原发癌，予以积极治疗，可同时进行或先于转移或后于转移治疗。转移癌宜于放疗，可缓解症状，甚至修复病变区。有效的化疗也应进行。支持疗法是有益的。合并病理骨折时，宜切开复位，刮除病灶，填充骨水泥和髓内针固定。若位于关节附近也可截除肿瘤，置入假体。术后放疗和化疗。合并截瘫，也可先行放疗，仅在无效时，再手术治疗。急性全瘫切忌手术减压，可增加损伤导致永久性截瘫。宜先行消肿治疗，缓解者放疗，不缓解再手术，可减压，可手术切除肿瘤。,尤文肉瘤（Ewings Sarcoma）：,恶性肿瘤好发于骨干临床上有急性炎症反应表现X线片有“葱皮样”改变对放疗敏感,脊索瘤（Chordoma),4060岁 好发于骶尾椎和颅骨蝶枕部（90%）,骨嗜酸性肉芽肿：,炎症和肿瘤双重改变,骨纤维异样增生症：,牧羊人手杖畸形,骨囊肿（Bone cyst),儿童和青少年干骺段无症状易骨折可自愈囊内注射甲基强的松龙,谢 谢,
