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1、脑淀粉样血管病,脑淀粉样血管病,历史回顾1909年 Oppenheim 发现脑内有淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁。Divfy脑动脉淀粉样物质刚果红染色偏振光显微镜下黄绿色1938 Scholz脑动脉淀粉样变为脑血管老年性变化1954 Pantelakis嗜刚果红性血管病,病 因,病因不清可能与浆细胞、巨噬细胞关系密切，与遗传因素有关有人称为“免疫性血管病”自身免疫性疾病脑组织局限性炎性病变，退行性变及老化，使小动脉与毛细血管的通透性发生改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上。,脑淀粉样血管病（CAA）,好发老年人，但家族性CAA除外年龄依赖性，50岁后增多，40%伴发
2、AD，而AD中82-96%有CAA。轻度CAA常存在于正常的老年脑中，而无症状，重度CAA可反复多发脑叶出血，痴呆及其他神经系统综合征70岁以上的颅内出血占15-20%，在脑叶出血中占1/3-1/2是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因,脑淀粉样血管病（CAA）,CAA是老年人继发SAH的第一位原因出血常具有反复性和多发性的特点进行性颅内出血非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑,脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现,1.脑叶出血最主要，最严重的并发症额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血。近年来CAA 致小脑出血增多出血常向外穿透软脑膜继发SAH，甚至穿透蛛网
3、膜硬膜下血肿,脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现,2.进行性痴呆也可能是唯一的症状发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处）白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。,脑淀粉样血管病（CAA）-临床特点,3.脑梗塞：梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。易出血，抗凝和溶栓要慎重,CAA临床特点,4.TIA以颈内动脉系统多见也可为椎基底动脉系统使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。,影像特点-CT：不特异,表现为:,非特异性脑萎缩皮层或皮层下的血肿（1），可位于不同
4、部位和阶段血肿常破入蛛网膜下腔，附近SAH出血形状不规则，分叶状，多腔状，和特征性的“手指样放射”状部分有脑室出血增强后血肿周边环状强化，可持续2周,影像特点,DSA：小部分伴有血管炎，均无阳性发现MRI：皮层和皮层下各阶段的多发斑点状皮层出血和脑室旁白质变性最有价值的是GRE（梯度回波脉冲序列），有效增强，由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性,病理分型,出血型痴呆出血型痴呆型,CAA出血机制,未澄清脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂,引起缺血的机制,血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄，小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞局灶性缺血，梗塞，软化。
5、,诊断方法,活检=？确诊CAA是典型的斑点状或节段性分布，-假阴性；正常老年脑中也存在不同程度的CAA，-假阳性尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。,诊断标准-分型,确定的CAA相关出血 全尸检发现存在至少3级CAA伴有皮层皮层下出血，排除其他原因出血。,诊断方法,病理可能的CAA相关出血 血肿清除术或皮层活检表明至少存在1级CAA而无其他可诊断的出血原因,诊断方法,临床可能的CAA相关出血存在多灶的皮层皮层下出血，年龄 60岁，临床和MRI上无其他可诊断的出血原因,诊断方法,可疑的CAA相关出血 仅单一 的脑叶出血，而无其他可诊断的出血原因,诊断要点,老年期慢性进行性痴呆或卒中后急
6、性痴呆非外伤，非高血压性脑出血，CT/MRI在枕叶，颞后，顶叶或额叶皮层，皮层下区可见各期影象，常破入蛛网膜下腔，影象反复性和多发性病理确诊,99-11,2001-6,鉴别诊断高血压性脑出血,高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史CAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地,鉴别诊断其他,出血性梗塞血液系统疾病抗凝药物治疗后外伤静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）,see you next time,
