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1、常见血液病的诊断与治疗,成年男性：*Hb120g/L、RBC 4.51012/L 或HCT 0.42成年女性：*Hb110g/L、RBC 4.01012/L 或HCT 0.37,贫血的定义,根据RBC形态特点分类,大细胞性贫血巨幼贫正细胞性贫血AA、溶贫、失血贫小细胞低色素性贫血缺铁贫、铁粒幼、珠蛋白生成障碍,根据病因及发病机制分类,-干细胞异常RBC生成减少-骨髓受浸润-造血物质缺乏或失利用 RBC破坏过多-RBC内在缺陷-外在因素破坏失血,一般表现心血管系统 中枢神经系统 消化系统泌尿生殖系统皮肤及眼底,临床表现,贫血的诊断,确定是否贫血及贫血的程度如何确定哪种类型贫血确定贫血的原因,通过
2、询问病史、体格检查、实验室检查以,各类贫血的特异性检查,贫血类型 特异性实验指标 阳性结果IDA SF/BM-Fe 12ug/L/-AA 血象/骨髓象 三系/增生MA VitB12、叶酸 3ng/ml100g/ml地贫 血红蛋白电泳 出现异常带蚕豆病 G6PD活性测定 AIHA Coombs test+PNH Ham test+,贫血的治疗,病因治疗 药物治疗铁剂、叶酸和维生素B12、维生素B6（吡哆辛）、糖皮质激素、雄激素、EPO输血治疗 脾切除 造血干细胞移植（HSCT）,二、血液肿瘤,白血病（Leukemia）分类 Leukemia-AL（ALL、NALL）-CML,临床表现,发热出血贫
3、血白血病浸润表现肝脾淋巴结肿大、骨痛、皮肤包块及眼睾丸、CNS表现,实验室检查及诊断,有条件行流式细胞仪检测及骨髓染色体检查。,外周血白细胞数可增多、正常或减少 分类可见原始或幼稚细胞，多数伴有不同程度贫血及血小板减少。,骨髓增生活跃-极度活跃，白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上。,骨髓细胞组化可协助鉴别各类AL,正常BM,M5a-BM,ALL-BM,CML-BM,治疗原则,一般治疗 感染的防治创造无菌环境；病人自身防治；抗生素选择 成份输血：缺什么补什么 造血因子的应用 重要器官的保护化学治疗 诱导缓解：ALL：VDLP NALL：DA、HA 强化巩固：原方案及MTX、Ara-C、维持治
4、疗：MTX、6-MP、CTX、VP16等组合交替 难治复发ALL：H Ara-C、MAE 脑白防治 HSCT,2 恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma，ML）,分类与分型、分期 ML HD 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 NHL 低度恶性、中度恶性、高度恶性 临床分期分为I-IV期,临床表现与诊断要点,无痛性、进行性淋巴结肿大 不明原因的持续或周期性发热局部或全身性瘙痒淋巴结外病变症状（少见）NHL结外病变较HD多见、易侵犯CNS、纵隔致相应症状全身症状发热、盗汗、乏力、瘙痒较HD少，腹腔内NHL可有腹痛、腹泻、腹块、发热,临床表现与诊断要点,血象早期无改变
5、，骨髓侵犯严重可三系减少 合并溶血者Coomb实验+，可伴贫血NHL20%可侵犯骨髓，HD骨髓侵犯时可发现R-S细胞，该细胞大小不一，形态不规则，可呈镜影状淋巴结或淋巴组织肿块病理检查，是ML确诊方法，可见正常滤泡结构破坏，异常细胞侵潤，HD可发现R-S细胞,治疗原则,HDIA期至IIIA期HD病例采用放射治疗 IB、IIB期至IIIA、IIIB、IV期HD及纵隔大包块采用化疗部分病例采用联合化疗+局部照NHL低度恶性III-IV期、中度恶性II期及高度恶性采用化疗手术治疗仅限于病理活检及单个病灶切除。低度、I至II期中度恶性、原发病在扁桃体、鼻咽、骨髓者先放疗，III-IV期局部病变大或化疗
6、不敏感可局部放疗，顽固/复发性或HSCT前可应用放射治疗其次可选择干扰素治疗及抗B细胞单克隆抗体HD和NHL完全缓解病人有条件可考虑自体造血干细胞移植。,3 多发性骨髓瘤（Multipl myeloma，MM）,临床表现与诊断要点 骨痛为主要症状或首发症状，以腰背部最常见。贫血及出血倾向。发热慢性肾功能不全、高粘滞综合征、高血钙、淀粉样变性症状及神经系统症状。骨穿刺、血清蛋白电泳及骨骼X线检查可确诊,临床分期,一期：Hb 100g/L，Ga+正常，X线正常或有孤立性病灶；M成分低；IgG2.98；进行性溶骨性损害；M成分高IgG12，具有之一者根据肾功能进一步分组，A组：肾功正常Cr177um
7、ol/L，BUN10.7mmol/L,治疗原则,改善贫血纠正高血钙防治肾功能衰竭防治感染及止痛 化疗初治首选MP、M2；复发可选VAD髓外及孤立MM可采用放射治疗。干扰素砷剂沙利度胺HSCT,三、骨髓增生性疾病（Myeloproliferative disease）,临床表现与诊断要点头昏、头痛、眩晕、疲倦、乏力、耳鸣、眼花、视觉障碍、失眠、肢端麻木或针刺感。皮肤潮红、结合膜充血和皮肤紫斑、牙龈出血、鼻出血、消化道出血及月经过多等出血倾向血栓形成、梗塞及相关症状肝脾肿大白细胞、红细胞、血红蛋白或血小板可异常增高多次血象、骨髓象检查及骨髓病理活检可确诊,治疗与预后,静脉放血术血液稀释疗法细胞单采
8、术瘤可灵、羟基脲、环磷酰胺、三尖衫酯碱等放射性核数干扰素,四、出血性疾病（Myeloproliferative disease）,分类先天或后天的血管壁异常（过敏性紫癜等）血小板异常（特发性血小板减少性紫癜等）凝血异常（血友病等）抗凝及纤维蛋白溶解异常（蛇咬伤等）复合性止血机制异常（DIC等）,1 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）,临床表现与诊断要点 主要表现为程度不同的出血，轻者仅表现为全身性出血点、紫癜及淤斑，重者可有牙龈出血，鼻出血，月经过多，咯血、血尿、呕血或黑便甚至颅内出血危及生命 血象、骨髓象检查及血小板膜相关
9、抗体检测可诊断,治疗原则,首选肾上腺皮质量激素原发耐药者可选择达那唑、环孢菌素、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制剂急性ITP（特别小儿）可应用大剂量免疫球蛋白冲击治疗血小板低于1万应及时输注血小板悬液 内科保守治疗无效可考虑脾切除,小结,造血系统疾病是由贫血性疾病、白细胞疾病、恶性血液肿瘤、骨髓增生性疾病、出凝血疾病等组成的一类疾病，临床表现多以贫血、出血、骨痛、发热为主，诊断多依赖血象、骨髓象检查。大部分疾病可临床治愈。特别是造血干细胞移植的应用，为彻底治愈白血病等恶性血液病带来了希望。,广州流花路111号，广州流花桥医院血液科 510010联系电话：020-3665362（主任办）、36653561（医生办）Email:,
