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1、过 敏 性 紫 癜,安徽医科大学第一附属医院儿科,过敏性紫癜又称许兰-亨诺综合征,是小儿时期最常见的一种血管炎，以臀部和下肢对称分布的出血性皮疹为特征，有时伴腹痛、便血和/或关节肿痛，易致肾脏受累。,本病是以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病，主要见于学龄期儿童，男女发病比例为2：1，四季均可发病，但冬春季多见。,本病大部分预后良好，极少数患儿急性期出现消化道出血及穿孔，属危急情况，应及时处理，否则会危及患儿生命。远期危害主要是肾脏损害，部分紫癜性肾炎患儿可迁延不愈，终至肾功能不全。,发病原因,过敏性紫癜发生的根本原因是患者存在过敏体质，在此基础上，外部致病因素进入人体，引发机体的过
2、敏反应，导致该病发生。外部致病原因可分为以下四类：感染：各种细菌、病毒和寄生虫感染。常见的有呼吸道感染、扁桃体炎、麻疹、水痘、风疹。食物：鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含动物蛋白的食品，辣椒、酒、生葱、生蒜等刺激性食物；含有添加剂的方便食品等。药物过敏：抗生素（如青霉素、链霉素、金霉素、氯霉素、头孢菌素等），解热镇痛剂（水杨酸类、保泰松、吲朵美辛、奎宁类等）、镇静剂、磺胺类药、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等。其它：花粉、尘埃、寒冷、昆虫咬伤、疫苗接种等,发病机制,病因不清，目前认为是一种免疫反应性疾病致敏原有病原体（如细菌、病毒、寄生虫）、药物（抗生素、磺胺）、食物（鱼虾、蛋奶）、花粉、昆虫叮咬
3、及预防接种。致敏原进入机体后使机体发生变态反应，导致小血管壁损伤。皮肤真皮血管损伤出现紫癜；肠道黏膜下血管损伤导致腹痛、便血；肾脏局灶性或弥漫性肾小球损伤导致蛋白尿、血尿；关节滑膜毛细血管损伤致关节肿痛。,发病过程,小分子变应原作为半抗原，与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎性介质，引起血管炎性反应。,蛋白质及其他大分子变应原作为抗原，刺激人体产生抗体（主要为IgG），后者与抗原结合成抗原-抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞的游走、趋化及一系
4、列炎性介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎性反应除见于皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾脏及关节腔等部位小血管。,体格检查,1皮肤是否有出血点，出血点发生的位置，是否高出皮面伴痒。,2腹部是否疼痛，有无压痛；,3 关节是否有疼痛、肿胀、压痛及活动受限,实验室检查,大便常规 尿常规 血常规肾功能血小板计数出血时间和凝血时间 毛细血管脆性试验,临床表现,多见于学龄儿童(3-7岁多见，可达75%)及青年，病前1-3周常有上呼吸道感染史1：皮肤紫癜典型紫癜:呈对称性分布四肢伸侧为主、关节附近较密集的、鲜红/紫色、大小不等的、高出皮面的压之不退色的皮疹 非典型皮疹:荨麻疹多型红斑血管性水肿2
5、：消化道症状消化道:阵发性绞痛胃肠出血肠套叠肠梗阻穿孔3：关节疼痛和肿胀4：肾脏损害肾脏:100%受损,但可有表现,也可无症状 5：其它内脏损害:中枢神经系统:神经血管性头痛脑水肿颅内出血 心脏：心肌炎冠状动脉炎 呼吸道:鼻衄间质性肺炎肺出血肝脏:局部疼痛,分 型,单纯型（既皮肤型）：仅有紫癜性皮疹腹型：皮疹伴消化道症状关节型：皮疹伴关节症状肾型：既HSPN混合型和特殊类型：以上症状都存在，特殊型可有惊厥、瘫痪和昏迷。,诊断,典型皮疹腹痛、关节痛、便血、尿检异常胃镜检查符合HSP改变实验室检查,鉴别诊断,ITP:根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹
6、如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形红斑更易区分败血症：脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与其相似，但败血症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性 风湿性关节炎：二者均可有关节肿痛及低热，在紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则利于鉴别 肠套叠：多见于婴幼儿。患儿哭闹明显，腹部触及包块，腹肌紧张时应疑为本病。钡灌肠透视可鉴别。但过敏性紫癜可同时伴有肠套叠，应引起注意阑尾炎：二者均可出现脐周及右下腹疼痛伴腹痛。但过敏性紫癜腹肌不紧张，皮肤有紫癜，可鉴别,治疗原则,主要采取对症和支持治疗1.寻找过敏原及抗过敏治疗2.有感染史者应敏感抗生素治疗7-10天3.急性期腹痛、关节痛明
7、显者口服强的松或静滴HCSS，可很快减轻症状。强的松（1-2）mg/kg,分(2-3)次口服。HCSS(5-10)mg/kg,QD。一般疗程（4-6）周，HCSS静滴数日改强的松口服4.消化道出血者与以禁食及止血治疗5.HSPN按NS或AGN处理,常用药物,抗过敏药物：息斯敏、扑尔敏、西替利嗪 降低血管通透性药物：安络血、复方芦丁、维生素C 血小板聚集抑制药：潘生丁肾上腺皮质激素：氢化可的松、强的松(泼尼松)、地塞米松、甲强龙等 对于肾型或强的松治疗不佳者，还采用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等化疗药物)，但治疗效果不显著。,护理诊断,皮肤完整性受损：与变态反应性血管炎有关疼痛：与关节和肠道
8、变态反应性炎症有关潜在并发症：消化道出血；紫癜性肾炎,护理措施,皮肤护理 1.皮疹的观察 2.保持皮肤清洁，防止擦伤和抓伤，如有破溃及时处理，以防出血和感染。,1.严密观察疼痛和肿胀情况2.协助取舒适体位以减轻疼痛3.做好日常生活护理4.遵医嘱使用肾上腺皮质激素以缓解疼 痛,关节肿痛的护理,1.腹痛时应卧床休息，尽量守护在床旁 2.观察有无腹绞痛、呕吐、血便 3.注意大便性状，必要时送检 4.血便时应详细记录大便次数、性状及量 5.腹痛者禁止腹部热敷，以防加重肠出血 6.轻者予无动物蛋白、无渣的流质饮食 7.大便隐血阳性者禁食，经静脉供给营养 8.遵医嘱给予激素、止血剂或输血治疗,腹痛的护理,
9、饮食护理,过敏原若是食物，应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物高蛋白膳食，瘦肉、动物肝脏、蛋及豆制品等优质蛋白应充分保证。高维生素食品，尤其是含维生素C的食物（橙子、橘子、苹果等）可减低毛细血管通透性和脆性作用。对有消化道症状的患者，可根据病情给予流质或半流质饮食，对于消化道出血的患者应予禁食；对有肾脏损害者，应限盐限水饮食要求既补充各种营养食品，又要尽量清淡些，以利消化吸收。,食物选择,鱼、虾、蟹、蛋、奶等动物性食物，以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏原，这些食物引起的过敏性紫癜发病率可占1015%，应逐一加以排除含维生素C丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果，特别是绿叶蔬菜、青
10、椒、柑橘等，冬季可选择绿豆芽。食用动物性优质蛋白质和豆制品如有出血过多而致贫血，要适量多吃富含蛋白质及补血食物如瘦肉、动物肝脏、海带、紫菜及豆制品，以补充机体的需要。,由于体质的原因，过敏性紫癜患者易受环境变化的影响，如天气变冷、劳累、生气、感冒、饮酒、吃引起过敏的食物等，遇到这些情况常会导致病情加重,而且会反复发生。因此，在治疗过程中首先应积极避免这些情况，注意保暖，避免劳累、生气，防止感冒，不吃可能引起过敏的食物和药物；其次，在遇到病情反复的时候要查找原因，消除它们的影响；第三，要继续服用治疗过敏性紫癜的药物,病情在一周左右会逐渐好转。,病情反复的处理,健康宣教,过敏性紫癜患者极易受外界环
11、境影响而加重，因此在日常生活中应做好以下工作。去除可能的过敏原，过敏体制的儿童不要养宠物注意休息，避免劳累。注意保暖，防止感冒。避免情绪波动，防止昆虫叮咬。避免服用可能引起过敏的药物。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。8在病情未预之前，不要接种各种疫苗，必须痊愈3-6个月后，否则可导致此病复发。,肾上腺皮质激素的副作用,1向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、痤疮、高血压、糖尿病、高血脂、低血钾、骨质疏松。2诱发或加重感染或使体内潜在病灶扩散。3诱发或加重胃、十二指肠溃疡。4可引起食欲增加，易激动、失眠、个别人可诱发精神病，偶尔可诱发癫痫。5使眼压增高，诱发青光眼。,
