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1、肾病综合征（NS）,一、概述,NS是由多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，是肾小球疾病中的一组临床症候群。定义：蛋白尿3.5g/d 主要条件 低蛋白血症30g/l 水肿 高脂血症,难治性NS,1、合并明显血尿和/或高血压/或贫血及肾功能减退的NS，对激素抵抗，病理上多为重症IgAN、FsGS、MN、MPGN和RPGN等。2、对激素敏感的NS，病理上多为MCD、IgMN和轻度IgAN等，由于合并感染、高凝血栓栓塞形成，或由于某种原因致肾小管间质损害，转化为难冶性NS。,难治性NS,1、激素冶疗常复发。2、激素依赖。3、激素无效4、伴有不同程度并发症,重症NS,1、蛋白尿5g/d2、血清白蛋白=正常
2、值的1.5倍。5、Ccr50ml/min。6、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等并发症。,二、临床与病理,病理诊断1、微小病变性肾病（MCD）2、膜性肾病（MN）3、系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）（MPGN）4、局灶节段性肾小球硬化症（FsGs）5、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）MsPGNIgAN最常见的病理类型,（一）MCD,1、单纯性NS，多见于幼儿。2、浮肿，重者有体腔积液，蛋白尿可达10g/日以上。3、血浆白蛋白明显，可达10g/L以下，伴严重高脂血症。4、可伴肾前性少尿、氮质血症及特发性ATN，肾小管损害，合并感染，血栓栓塞。5、以自行缓解及反复发作为特点。6、成人（包
3、括中老年人）特点。1）起病以潜袭型为主。2）常伴镜下血尿及高血压。3）肾功损害发生率高、恢复缓慢。4）对强的松反应缓慢。6）中老年起病注意除外继发于恶性肿瘤。,难治性NS,1、激素冶疗常复发。2、激素依赖。3、激素无效4、伴有不同程度并发症,重症NS,1、蛋白尿5g/d2、血清白蛋白=正常值的1.5倍。5、Ccr50ml/min。6、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等并发症。,MCD治 疗,完全缓解率80.4%，部分缓解10.1%,复发率3176%。标准疗程强的松冶疗。复发者+免疫抑制剂或者细胞毒药物。成人MCD有可能是MCD、MsPGN、FsGs同一病理类型的不同阶段，反复复发MCD难免发
4、展为FsGs。,（二）MN,1、中老年NS主要病因，起病多35岁2、最早症状逐渐加重的下肢浮肿，大量蛋白尿。3、部分病人无症状蛋白尿、镜下血尿、高血压、肾功不全、血清补体正常。4、慢性进行性发展缓慢，相对良好的疾病。5、早期MN、肾活检光镜下可正常、而误诊MCD，但电镜（上皮细胞下可见沉积物）及免疫病理（IgG、C3）。6、临床大量蛋白尿（10-15g/d以上），持续高血压、慢性肾功能损害、预后不好。治疗完全缓解率24.6%，部分缓解29.3%。激素+细胞毒类药物能诱导MN长期缓解，或+免疫抑制剂。,（三）MPGN,1、常见少年及儿童2、蛋白尿及血尿同时存在3、50%以上可有大量蛋白尿4、持续
5、镜下血尿，可呈发作性肉眼血尿5、有新月体形成，2年内发生肾功能不全6、80%-90%伴有高血压，50%伴有肾功能下降，呈急性或慢性治疗 各种疗法效果欠满意标准激素治疗后，长程隔日维持量可能有帮助抗凝及抗血小板凝聚药可能有且于肾功能稳定,（五）MsPGN,1、青年多见，男女2、无症状血尿和/或蛋白尿，Ns者可有镜下血尿，少数反复肉眼血尿。3、高血压及肾功能减退4、单纯NS、病理轻、预后好，伴持续高血压、慢性肾损害者，对激素无反应，终至CRF。5、轻度MsPGN激素治疗可按MCD。6、IgAN系膜增生 非IgAN系膜增生1）发作性/或持续性血尿和蛋白尿 1）NS为主（25-57%）2）10-20%
6、表现为NS，2）50%为无症状性血尿 和/或蛋白尿,MSPGN,治疗：完全缓解50%，部分缓解27.5%（1）轻度MSPGN与MCD在光镜下难以鉴别。（2）治疗无效应疑FsGs（3）表现为NS应用激素治疗,三、并发症,1、感染（主要因素）2、高凝状态和静脉血栓形成3、急性肾衰（是NS最严重并发症）4、肾小肾功能5、营养不良,四、治疗,（一）NS治疗目的1、减少或消除蛋白尿2、对症治疗以减少近期及远期并发症3、保护肾功能，减缓肾功能恶化,四、治疗,（二）一般处理1、休息 重症NS时以卧床以主，但应适度活动以减少血栓合并症。2、饮食与营养1）蛋白质摄入，根据病情制定饮食a:NS极期（严重低蛋白血症
7、、血浆蛋白10g/d适当增加蛋白质饮食，蛋白质1.2-1.5g/kg.D+ACEI。b:一般NS,推荐用0.8-1.0g/kg.d蛋白质(其中动物蛋白占2/3,植物蛋白占有1/3),有统计每天摄入30-50g大豆蛋白有显著降脂作用。c:伴肾功能不全的NS建议用低蛋白饮食0.6-0.8g/kg.d,+必要氨基酸或-酮酸0.1-0.2g/kg.d。2)脂质摄入 NS脂质代谢紊乱,高脂血症加重蛋白尿和肾小球损害,而纠正脂质代谢紊乱,可使蛋白尿,肾功能改善,血中白蛋白和总蛋白浓度,采用少油低胆固醇饮食,脂肪总量为50-70g/d,占总热能20%以下。,饮食与营养 3）足够热量 为使蛋白质充分利用,避免
8、氨基酸氧化,应供足够热能,建议35kcal/kg.d,肥胖者适当降低。4)减少钠离子及水分摄入Na+g 一般1.2g/d,水肿者0.5g/d5)丰富的维生素和矿物质,3、利尿消肿,1）利尿剂 噻嗪类 祥利尿剂 与激素合用时可用保钾性利尿剂 单纯利尿效果欠佳可a:应用血浆或白蛋白扩象之后用速尿，20%白蛋50ml后5%G.S250ml+速尿100-200g静滴b:增大利尿药剂量2）白蛋白及血浆 a:仅适用于有明确的低血象量临床表现 b:不作常规利尿或补充营养措施,4、降压治疗1）控制高血压，保护肾功能2）首选取ACEI、ARB、钙拮抗剂5、降脂选用他汀类降脂药，除有降脂作用，同时有减少尿蛋白并延
9、缓肾小球硬化的作用。6、抗凝7、抗感染,（三）、减少或消除蛋白尿,1、激素用药原则1）首剂要足，疗程要长，强的松或强的松龙 1-1.5mg/kg.d x gnl至8W无效可用12W。2）减药要慢 成人每1-2w减5mg，维持量0.5mg/kg.d x 3-6月生理量5-10mg/d-god 应用于4-6月难治性/重症应用4-6月。激素 冲击剂量 0.5-1g/日 X 3-5日 大剂量 40mg/d 中剂量 30mg/d 小剂量15mg/d,3)个体化及按病理类型使用(1)MCD、轻度MsPGN 首选激素、小儿多在2-4W内见效，成人见效慢可用16W,无效者认为无效（2）FsGs激素治疗只有1/
10、4病人完全缓解，可加用CTX，肾活检有间质小管病变不应用CsA(3)MN激素+细胞毒药物联合治疗，或疗程完成后效果上佳可激素+CsA(4)MPGN至今无肯定有效方法，临床用专程激素+CTX或免疫抑制剂、抗凝药部分病人缓解,（四）难治性NS的治疗,对常规激素治疗无效1、特异性降尿蛋白治疗 1）激素冲击疗法临床用较多是意大利学者Ponticelli治疗特发性膜肾病的方案即：1、3、5月初MP0.5-1.0g ivdrip x 3天，然后小剂量激素0.4mg/kg.d维持27天；第2、4、6个月停用激素，改服苯丁发氮芥0.2mg/kg.d，整疗程为6个月，此方案临床在摸索中。,2、细胞毒药物1）CT
11、X 成人剂量2mg/kg.d 儿童 2-4mg/kg.d激素+CTX x 静脉疗法治疗案而复发的N。S付作用少2）苯酸氮芥常用剂量0.1-0.2mg/kg.d.持续6-12W该药对生殖系统的积蓄毒性少于CTX，常用于儿童,3）霉酚发酯（MMF）MMF药理作用与硫唑嘌呤相似，治疗难治性NS仅为少数，有待进一步研究。MMF0.75Bid空腹服用。3-6个月方能减量，每3个月减0.25。1g/日用至半年。0.5g/日维持至少半年。注：WBc3000要减半，2000应停药 RBC2g/L应停药 PCT6万/L应停药,4）环胞霉素（CsA）临床不为首选 儿童CsA 100-150mg/M2.d 成人3-
12、5mg/kg.d 血药浓度150-200ng/ml欠佳。尿Pro转阴可在6SA治疗6-12W后减撤，常以每月减量25%，至最小剂量2mg/kg/d维持治疗X2年以上。,5）FK50690年代中运用于难治性NS成人起始剂量0.1mg/kg.d,血药浓度5-15ng/ml,疗程为12W，NS缓解，尿Pro转阴，Fk506可减至0.08mg/kg.d X 12W,6个月减至0.05mg/kg.d维持治疗。6）雷公藤，目前多用于雷公藤多甙有激素相似免疫抑制及抗疫作用儿童mg/kg.d，维持3个月以上。成人1-2mg/kg.d,持续4-8W,后改为1mg/kg/d,维持6-12个月。,3、非特异性降尿P
13、ro治疗 1）ACEI或ARB ACEI或ARB可通过血流动力学变化和非血流动力学机制减少糖尿病肾病和慢性进展性肾脏疾病患者化尿蛋白，可选用ACEI-蒙诺10-20mg/d，濑沙坦或者氯沙坦等ARB。2）降脂治疗3）肝素或者低分子肝素,4）非特异性抗炎 环氧化酶（CCX）抑制剂，动物试验已证实新型的COX抑制剂能减少尿Pro，临床疗效如何，有待进一步研究。5）血浆置换 临床应用FSGS难治性肾病的治疗，认为该疗法可去除血浆中的某些GBM毒性因子，使尿Pro，临床肾病缓解或者部分缓解。,6）大剂量免疫球蛋白静脉疗法（IVIgG）有报导治疗膜法性肾病导致的难治性NS取得一定疗效。用法：0.4-1.0/kg.d连续静滴3-5日后改为0.3-0.4g/W，或每月1次治疗，疗程10个月。,
