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1、完全型心内膜垫缺损,病例汇报,患儿马某，男，8个月，7.5kg,2012-05-24入院，主诉：自幼查体发现心脏杂音2个月.现病史：患者出生后反复感冒多次，2个月前于当地医院查体发现心脏杂音，超声诊断为先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损，肺动脉高压中度。体 格 检 查：胸骨左缘第3-4肋间可闻及2/6级收缩期心脏杂音，心尖部可闻及收缩期杂音,入院评估,初 步 诊 断,先天性心脏病 完全型心内膜垫缺损 二尖瓣关闭不全（中度）三尖瓣关闭不全（中度）肺动脉高压（中度）心功能IIIII级,疗经过诊,患儿入院后经改善心功能，控制肺动脉压力，完善辅助检查，明确手术指征，于2012-05-29手术治疗，术中探
2、查为完全型心内膜垫缺损，在全麻体外循环下行完全型心内膜垫缺损修补术，术后给予防治心力衰竭、抗心律失常及抗感染治疗，术后呼吸机辅助呼吸3天，在 ICU监护5天，后转回病房，于2012-6-11出院，共住院19天。,先天性心脏病的发病相关因素,内在因素：在先心病的发病因素中，由遗传因素引起 的占8%，包括染色体畸变5%，单基因病 3%。有一定程度的家族发病史，可因遗传基因、染色体畸变引起，如马凡综合征、唐氏综合征（21-三体综合征）。,先天性心脏病的发病相关因素,外来因素病毒感染 在孕期，特别是怀孕前3个月受到病毒感染易患先心病，主要是风疹病毒、流感病毒和柯萨奇病毒等。有大剂量放射线接触史；患代谢
3、紊乱性疾病（糖尿病、高血等）；,先天性心脏病的发病相关因素,外来因素怀孕早期服用了有致畸作用的药物(抗癌药，性激素等）、食用了被化学品污染的水、食品或酗酒；孕妇健康状况不佳（患红斑狼疮、维生素缺乏等）；大龄孕妇,生理解剖,临床上依据患儿是否有紫绀（即口唇及四肢末梢呈现青紫色，将心脏病分为紫绀型和非紫绀型两大类。紫绀型心脏病常有右向左分流或以右向左分流为主的双向分流；非紫绀型先心病通常为无分流或有左向右分流。,病理解剖,心内膜垫,是哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，由连接心房和心室的房室管的背壁、腹壁所生成的心内膜突起，它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关,心内膜垫缺损 ECD,是指胚胎期间心内
4、膜垫发育缺陷，心内膜垫部分融合不全或完全未融合，从而产生包括房间隔下部（原发孔房间隔）缺损，室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。,ECD分型,部分型心内膜垫缺损 PECD：原发ASD+二尖瓣大瓣裂 完全型心内膜垫缺损 ECD：原发ASD+二尖瓣大瓣裂+三尖瓣发育不全+VSD,病理生理,完全性心内膜垫缺损患者由于心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时 就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。,病理生理,房室瓣水平上、下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房室瓣发育异常，使心腔之间相互交通，
5、引起严重的血液动力学紊乱。房室瓣返流会增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等，患者同时存在右向左分流，表现为发绀；右向左分流量越大，发绀越明显。,临床表现,症状 一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状 以及反复的上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等，如果没有得到及时的手术治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，并由于充血性心力衰竭而死亡。体征 心前区搏动增强，明显的心前区隆起，有明显的呼吸困难，肝脏增大，胸骨左缘第3、4肋间可听到级粗糙 的收缩期杂音。,辅助检查,心电图胸部X线平片超声心动图右心导管检查,手术适应证,无自然愈合可能，因此，诊断明确应尽早
6、手术，手术的最佳时机应在312个月，一般不超过2岁。,患儿手术中,患儿手术中,患儿手术中,手术方法,一期根治术 手术目的是修复返流的房室瓣，闭合房间隔缺损和室间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成型的效果，避免出现左室流出道狭窄。分期手术 3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可先行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后3-6个月，再行根治术。手术死亡率在5%-10%。,术前护理,紫绀型患儿为防止脱水应多次喂水，以降低血液粘稠度，防止患儿缺氧发作，遵医嘱定时吸氧适当控制每餐进食量，防止过饱增加心脏负担,术前护理,减少患儿剧烈运动及哭闹以免诱发急性缺氧紫绀型患儿
7、在行静脉穿刺、抽取血标本或做特殊治疗时应在有抢救设备的房间进行，以便患儿病情变化时抢救。于抽血前20分钟给患儿饮白开水，以稀释血液，增加血容量,术后护理,密切监护心功能 1、术后早期注意控制液体入量 小儿应2ml(kg/h),防止单位时间内输入液体过多。2、术后应用多巴胺、硝普钠等药物维持心脏功能，按医嘱准确配制药液，从中心静脉微量泵泵入。,术后护理,密切监护心功能 3 注意心律的变化 ECD术前的房室结位置变异及功能不良，术后易出现心律不齐，心率减慢，儿童心率90次/分，或出现度房室传导阻滞，应及时报告医生。4 低心排血量综合征：心排血量不能满足机体 需要，造成组织灌注不足而引起一系列临床症
8、状和体征。主要有血压下降、脉压差变窄、脉搏细弱、心率增快、少尿、皮肤湿冷、紫绀等，纠正低血容量，纠正电解质和酸碱紊乱,术后护理,防止肺动脉高压危象的发生 延长呼吸机辅助时间，一般72小时，应用呼气末正压（PEEP），以防止肺泡萎缩，保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，增加通气，防止肺不张、肺炎的发生。肺高压病人吸痰时间间隔应延长，吸痰前给予镇静剂，拔除气管插管后定时翻身、拍背、体疗、雾化吸入,术后护理,观察有无溶血现象 房室 缺补片较大或瓣膜成形术后，可能因表面粗糙而破坏血细胞造成溶血。术后应观察尿液颜色，如出现血红蛋白尿则提示可能发生溶血。应立即报告医生，采用利尿、碱化尿液、纠正贫血等措施
9、。,术后护理,术后监测有创血压，血压维持在正常偏低水平，防止出现容量负荷过重，使修补成形的瓣叶撕裂。,术后护理,加强营养 预防感染 此类病人术前反复呼吸道感染、肺炎、营养不良，术后要注意补充营养。一般在术后3天开始，可以按照每日120-150kcal/kg补充，经微量输液泵输入小儿氨基酸、白蛋白、脂肪乳剂、维生素、微量元素等。恢复期 给予高能量、高蛋白、高维生素饮食，如蛋黄、配方奶、饼干、果汁、肉泥、菜泥、细碎面条等，少量多餐。奶瓶、餐具严格消毒,术后护理,加强营养 预防感染 保证静脉高营养管道通畅，预防感染 每次交接班均应检查穿刺导管是否在静脉内，每日用碘伏局部消毒并用保护膜将导管固定好，防止细菌沿静脉导管壁侵入。,治疗中的患者,
