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1、颅内动脉闭塞性脑病的手术治疗2012-5蛇牌学院（北京）,王 嵘北京天坛医院神经外科,需要手术干预的动脉闭塞性脑病,烟雾病-特发性颅内动脉闭塞烟雾综合征-除烟雾病以外的动脉闭塞症，DSA表现类似烟雾病动脉硬化性颅内动脉闭塞-颈内动脉闭塞、中动脉闭塞糖尿病、动脉炎等原因导致的颅内动脉闭塞,烟雾病Moyamoya Disease,诊断标准,脑血管造影颈内动脉末段和/或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始段闭塞在动脉显影期于狭窄或闭塞血管邻近部位见异常血管网(烟雾样血管)双侧均出现上述表现排除以下疾病或病理情况:动脉粥样硬化、自身免疫疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症（21三体）、颅脑外伤、颅脑放射治疗等。
2、儿童:一侧满足脑血管造影诊断标准，另一侧颈内动脉末端狭窄可诊断为烟雾病在儿童患者，MRA和MRI有上述表现，也可诊断为烟雾病,分期,关于出血型烟雾病,The frequency of onset:26-30%The cause of hemorrhage:the failure of moyamoya blood vessels resulting from hemodynamic stress,关于出血型烟雾病,Rebleeding tends to common within 7.3 years after the first bleeding,although some cases of
3、 rebleeding occur after a long period.In some cases,rebleeding occurred after 20 years.Death rate:first bleeding 17.9%.Rebleeding 83.3%,手术效果及预后,缺血型MMD：手术疗效较肯定1）运动(感觉)损伤症状改变情况：总改善率为61.0；2）神经系统其它损伤症状改变情况：总改善率为59.7；3）ECT改变情况：总改善率为64.3。文献综合，包括直接、间接血管重建术出血型MMD：远期症状恢复尚无肯定的疗效理论上：血运的重建可增加颈外动脉系统对脑皮层供血，降 低 Mo
4、yamoya 病人底 节区异常血管的负荷，延缓Moyamoya 病异常网状血管团 的发展，减 少出血型Moyamoya 病再 出 血 的危险。DSA证实颈外供血（bypass烟雾血管减少）ECT有改善,动脉粥样硬化性动脉闭塞-缺血性脑卒中,颅内外大动脉粥样硬化血栓形成治疗策略,脑梗塞,典型的“分水岭”梗塞是手术的最好时机,脑梗塞,典型的“分水岭”梗塞是手术的最好时机,低流量血管重建术,低流量血管重建术-间接血运重建术,是将颞肌等血流丰富的组织或血管置于缺血的脑组织上，使脑组织血循环得以再建脑-肌贴敷术（EMS）脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS和改良EDAS）脑-硬膜-动脉-肌贴敷术（EDAMS）
5、脑大网膜贴敷术（EOS）颅骨多点钻孔术,间接血运重建术,手术操作简单，对血管要求不高覆盖较广泛区域，不受单一动脉供血区域的限制适用性广，不受血管条件限制术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40%-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环,直接血运重建术,血管搭桥（吻合）术颈外血管与脑皮质血管直接吻合颞浅动脉大脑中动脉（STA-MCA）吻合术术后早期就能迅速增加缺血脑组织的脑血流量手术有效率60-80%手术难度大,操作复杂对吻合血管要求高（受颅内、外血管条件限制）术后可能出现高灌注损伤风险（受血动脉周围区域，甚至较远隔部位）,临床资料,2010年6月-2010年11月男性26例，女性22例年龄2
6、-65岁，平均33.2岁共48例患者缺血型烟雾病19例出血型烟雾病11例烟雾综合征18例（含动脉粥样硬化及其它血管闭塞性脑病）,临床资料-症状,缺血症状TIA 81.1%(30/37)偏瘫 13.5%(5/37)语言障碍 8.1%(3/37)肢体麻木 16.2%(6/37)非特异症状头痛 40.5%(15/37)头晕 27.0%(10/37)其他 13.5%(5/37)出血症状脑室出血 90.9%(10/11)脑内出血 9.1%(1/11),结果-桥血管通畅率,48例搭桥手术中3例吻合口闭塞，总体通畅率为93.75%，缺血型烟雾病、出血型烟雾病及烟雾综合征患者各1例1例为术中ICG证实闭塞，2
7、例术中ICG通畅，术后DSA或CTA证实闭塞,结果-脑灌注评估,CTP及ECT复查，总体术后脑血流改善36例（术前出血型烟雾病例中仅8例合并脑灌注不足，缺血病例总数为45例），总体改善率为80%缺血型烟雾病脑血流改善率为84.20%儿童型烟雾病改善优于成年人出血型烟雾病脑血流改善率为75%烟雾综合征脑血流改善率为77.80%,结果-并发症,新发脑梗塞：8.3%（4/48）（5-6%）2例为搭桥动脉供血区域，2例为远隔区域术后血肿：本组为0（1%）需要手术干预的硬膜下积液：本组为0（2%）出血型烟雾病例中1例随访半年内再次出血，占9.1%，但出血程度较术前明显减轻无手术死亡,结论,颞浅动脉-大脑
8、中动脉搭桥术对颅内动脉闭塞性脑病总体有效率为80%，特别对于缺血型烟雾病患者效果更为肯定对于出血型烟雾病的总体评价尚需更大量病例及更长时间随访对于烟雾综合征，特别是动脉硬化的患者，应谨慎选择手术适应证，并充分术前准备及完善术中监测，方可使患者获益,手术治疗策略-以STA-MCA搭桥术为核心的低流量颅内外血管重建术-麻醉、电生理检测、血流监测为辅助的技术平台,烟雾病,成人缺血型烟雾病首选：搭桥术+硬膜翻转次选：改良EDAS成人出血型烟雾病搭桥术：烟雾血管减少、血流动力学动脉瘤消失间接血管重建术效果不肯定儿童型烟雾病首选：搭桥术次选：改良EDAS 多点钻孔（效果优于成人）,烟雾综合征-动脉粥样硬化
9、为主,手术指证较烟雾病更严格，以下情况应慎重MCA狭窄的患者高龄（60岁以上）栓子脱落造成的梗塞（底节梗塞，CTP ECT未提示流域性缺血）首选：搭桥术间接血管重建术效果待研究,间接血管重建术围手术期常规,术前评估,血管影像学检查全脑DSA（含双颈外A）：金指标CTA：做为初筛检查，不能取代DSA颈部动脉及颞浅动脉超声检查血流动力学检查及脑代谢检查灌注CTECTPET（费用高，可选择）手术必要指征有明确的ICA、MCA闭塞有明确的脑血流灌注减低有相应的脑缺血症状：TIA、RIND等无颞浅动脉代偿供血,STAMCA Bypass 手术,STA-MCA Bypass-Step by Step,颞浅
10、动脉定位切口：楔形或额颞弧形颞浅动脉暴露游离开颅暴露处理M4段动脉处理颞浅动脉M4阻断切开端侧吻合解除阻断，通畅检查关颅,关 颅,硬膜间断缝合或行硬膜翻转游离骨瓣颞浅动脉侧应扩大咬除颞肌及头皮缝合避免误伤颞浅动脉术后避免压迫颞浅动脉,术后评价,术后3月内行DSA或/和500排CTA检查，判断吻合血管通畅状况术后7天内、术后3个月行灌注CT检查，术后3月同时行ECT检查临床症状改善情况：改良的NIHSS评价标准（引入非特异症状的改善）,多学科合作的手术辅助技术平台,围手术期的团队合作,神经内科：评估手术指征麻醉：维持术中血压的稳定以保证脑灌注平均动脉压控制在10mmHg以内电生理监测：MEPs，SEPs,谢谢,
