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1、第三十章 血液病病人的麻醉(Anesthesia of Nosohemia Patient),目的要求1、熟悉血液病病人的手术麻醉特点2、了解血液病病人麻醉前病情评估、麻醉前准备与麻醉前用药3、掌握麻醉选择、麻醉管理及围术期管理4、掌握血液病病人麻醉并发症的预防与处理5、了解围术期出、凝血功能监测，熟悉常用血制品和药物,血液病病人手术种类包括：诊断血液病的手术：如淋巴结、机体各种组织活检诊断疾病治疗血液病的手术：如巨脾及脾功能亢进引起血小板减少或全血减少，以脾切除作为治疗手段,并发外科疾病的手术：如血液病病人并发各种外科疾病而需进行的手术可引起出凝血异常的手术：如肝脏手术、体外循环手术以及大手
2、术、大出血、大量输血后可出现术中及术后出、凝血异常,第一节 麻醉前病情评估和术前准备,血液病包括：红细胞疾病(erythron disease)：如各种原因所致贫血、红细胞增多症等白细胞疾病(leukon disease)：如恶性血液病，如白血病、恶性淋巴瘤等出血性疾病(hemorrhagic disease)：如先天性凝血因子缺乏或异常、后天获得性凝血功能异常等,一、贫血(anemia)：贫血不是一种疾病，而是各种红细胞疾病最常见的临床症状，是指循环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病理状态,缺铁性贫血(iron deficiency anemia)巨幼细胞性贫血(macroc
3、ytic anemia)再生障碍性贫血(aplastic anemia),二、凝血异常(disfunction of blood coagulation)遗传性凝血异常(hereditary disfunction of blood coagulation)：血友病(hemophilia)：血友病甲(hemophilia A)（F缺乏）、血友病乙(hemophilia B)（F缺乏）血管性血友病(von Willebrand disease，vWD）：是一种遗传性vW因子基因缺陷，使血浆中vW因子数量减少或质的异常所引起的出血性疾病,获得性凝血异常(acquired character hem
4、oglutination)：维生素K依赖性凝血因子缺乏：可引起4种凝血因子（、），蛋白C与蛋白S含量减少肝脏疾病的凝血异常：引起合成减少的凝血因子依次是、纤维蛋白原、等，同时能引起血小板减少及功能异常,病理性凝血抑制物(pathological hemoglutination inhibitor)的产生：为内源性血液成分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的是F抗体，以及因子、等的抑制物,血小板(thrombocyte)异常：血小板数量减少和功能缺陷原发性血小板减少(primary thrombocytopenia)：外周血小板减少继
5、发性血小板减少(secondary thrombocytopenia)：有近期引起血小板减少的原发疾病症状，血小板明显减少、出血时间延长、血块收缩不佳，但凝血正常,血栓性血小板减少(thrombolic thrombocytopenia)：血小板减少，微血管病性溶血，并有神经系统症状血小板无力症(thrombasthenia)：出血时间延长，血小板计数、大小、形态及寿命均正常。严重出血表现为新生儿紫癜、牙龈出血、月经过多等，外伤、手术、分娩常引起严重出血,巨大血小板综合征(Bernard-Soulier syndrom)：出血时间延长、轻中度血小板减少伴巨大血小板、凝血酶原消耗不良、血块退缩正
6、常血小板型血管性血友病(blood platelet vascular hemophilia)：特点与血管性血友病类似,三、恶性血液病(malignant nosohemia)：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤及恶性组织细胞病等,急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia)淋巴瘤(lymphoma)霍奇金病(Hodgkin disease)非霍奇金病(non-Hodgkin disease),第二节 术前准备及麻醉前用药,一、术前准备1、贫血：择期手术要去除引起贫血的原因，同时尽可
7、能纠正贫血，一般使Hb80g/L、Hct为30左右。慢性贫血病人纠正Hb到60g/L即可,2、凝血异常：血友病病人：补充所缺乏的凝血因子，达到止血的要求血管性血友病病人：术前替代治疗，可选用新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀及浓缩F等获得性凝血异常：积极治疗原发疾病血小板异常：针对引起血小板减少的不同原因进行治疗，术前使血小板50109L，脑部、眼科手术血小板100109L,F(F)提升到正常活性的1520%,3、恶性血液病：术前针对出血、贫血及感染作相应处理,二、麻醉前用药：按常规使用麻醉前用药，避免皮下或肌肉注射,第三节 血液病病人的麻醉及围术期处理,一、麻醉选择,1、麻醉方法选择：凝血异常的血
8、液病病人不宜选择有穿刺的麻醉方法，应选择全身麻醉凝血功能正常的血液病病人选择神经阻滞、椎管内麻醉时，操作要轻柔，避免反复穿刺，严格无菌操作全身麻醉时避免经鼻插管，经口插管动作轻柔巨幼红细胞贫血病人禁忌椎管内阻滞,2、麻醉药物选择：目前临床上常用的局麻药、静脉麻醉药、吗啡类镇痛药、吸入麻醉药和肌肉松弛药对凝血功能都无临床意义的影响，根据病情适当选用,二、麻醉特点及处理原则,1、贫血使血液携氧能力下降，慢性贫血病人易并发心衰，注意输血、输液速度2、血液病病人常继发主要器官的病理生理改变，对麻醉的耐受性降低，麻药用量要减少、浓度要降低3、血液病病人免疫功能下降，易并发各种感染4、椎管内阻滞避免麻醉平
9、面过高，宜少量多次用药，充分供氧5、术中加强出、凝血功能监测，并及时处理其异常,三、术中管理,1、贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，易引起循环抑制，对麻醉药需要量减少。椎管内麻醉避免平面过高、过广，常规吸氧。全麻避免麻醉过深避免术中氧解离曲线左移而减少组织氧释放，如避免过度通气致呼吸性碱中毒、体温下降,严重贫血病人避免输液速度过快加重心脏负担，避免晶体液过量加重组织水肿巨幼红细胞性贫血病人肌松药用量要减少；再障病人易并发感染，要严格无菌操作并预防性应用抗生素术中及时输入全血或红细胞，以补充失血术后防止寒战反应或体温升高，避免机体对氧需要量增加,2 凝血异常疾病病人血友病：麻醉操作要避免损伤，
10、补充凝血因子，调整凝血状态血友病甲病人术中维持FV浓度60，血友病乙病人维持F浓度30新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等含FV、F 量少，可用于轻型血友病病人；重型血友病人补充浓缩或重组FV、F,不同公斤体重的血友病病人所需补充不同剂量的凝血因子术中根据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药物部分凝血活酶时间APTT（4060秒）是反映内源性凝血功能的敏感指标，可用于血友病病人的术中检测指导凝血因子的补充,血管性血友病：术中管理的关键在于改善凝血功能，及时补充vWF，维持其血浆水平在0.81.0Uml妊娠第三个月后血浆中vWF增加34倍，分娩或剖宫产后则迅速下降要注意补充vWF和FV的半衰期均为12小时，应
11、注意安排好手术计划，并及时补充,获得性凝血异常：除遵循凝血异常原发疾病麻醉术中管理原则外，术中管理的重点是调整凝血功能异常术中根据需要随时检测血小板计数、PT、APTT、ACT、纤维蛋白原及其降解产物等，了解病人的凝血功能状态，及时补充凝血因子血小板异常病人术前常需用糖皮质激素治疗，术中需增加糖皮质激素用量,3 手术时血凝异常 纤维蛋白溶解亢进：抗纤溶药物的应用 大量输血：尽可能用新鲜血以及新鲜冰冻血浆，及时补充冷沉淀、血小板、凝血酶原复合物或凝血因子,稀释性凝血障碍：及时补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀或凝血酶原复合物恶性血液病病人：避免椎管内麻醉平面过广及全麻过深。术中增加糖皮质激素的用量。严格无
12、菌操作。及时补充红细胞、新鲜血、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等,四、麻醉并发症的预防及处理,术前准备要充分，选择合适的麻醉，麻醉操作要尽量避免或减少损伤凝血功能异常的病人苏醒拔管时要注意保护气管、口腔、及鼻咽部粘膜，以免引起出血或血肿 术后吸氧可用面罩、硅胶或软质塑料导管，避免过硬导管压迫鼻粘膜产生感染、溃疡或出血,避免明显凝血功能异常时拔除硬膜外导管。免疫力低下易感染的病人免用硬膜外镇痛再生障碍性贫血、恶性血液病等免疫功能极差的病人术后进无菌隔离病房，加强提高免疫力和抗感染能力的治疗。术后根据检测结果及时纠正贫血、凝血功能障碍和血容量不足,第四节 围术期出、凝血功能监测及常用血制品和药物,一
13、、围术期出、凝血功能监测,表303 临床常用出凝血监测项目及其意义 检查项目 正常值 临床意义血小板计数（100300）109L 减少：原发性和继发性血小板减少症 增多:原发性血小板增多症和反应性血 小板增多 凝血酶原时间 1113秒 反映外源性凝血系统中凝血因子是否（PT）缺乏 延长：、和因子缺乏，肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进等 缩短：先天性增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病,检查项目 正常值 临床意义活化部分凝血活酶时间 3243秒，较 反映内源性凝血系统中凝血因子是否缺乏 延长：（APTT）较正常对照值、和因子缺乏，凝血酶原或纤维蛋白原 延长10秒 严重减少，纤溶亢进使纤维蛋白原降
14、解增加，以上为异常 应用肝素等抗凝药，循环抗凝物质增加 缩短：血液高凝状态 纤维蛋白原（Fg）24gL 减低：纤溶亢进、DIC、重症肝病等 增高：糖尿病、急性感染、休克、大手术后、恶性肿瘤等以及血栓前状态纤维蛋白降解产物（FDP）16mg/L 增高：见于原发或继发纤溶亢进或溶栓治疗凝血酶原激活时间（ACT）70130秒 反应体内肝素和类肝素物质。如未用肝素情况 下ACT延长，表示体内肝素物质增多，如严重 肝病,二、围术期常用血制品和药物1 红细胞制品 浓缩红细胞：全血分离去血浆，容量减半。血细胞比容为7080，粘度较大 红细胞悬液：浓缩红细胞加入适量的添加剂后制成。粘度降低，保存期延长35天,
15、洗涤红细胞：将浓缩红细胞用生理盐水洗涤36次，除去白细胞和部分血小板，加半量生理盐水配成红细胞悬液,2 血小板：浓缩血小板手工分离血小板：200ml新鲜血离心分离制备，血小板数2.41010袋血细胞分离机单采血小板，血小板数2.51011袋（1治疗单位）,保存期为17天。适用于各种原因引起的血小板严重减少。手术、急性失血或创伤性检查血小板计数5109L，应进行治疗性或预防性输注。发热、感染、脾大、DIC时，需用量增加,3 血浆制品新鲜冰冻血浆（freeze freshly blood plasma FFP）：含所有凝血因子，特别是不稳定的和因子普通冰冻血浆：含血浆蛋白和性质稳定的凝血因子,冷沉
16、淀：含丰富的血管性血友病因子、纤维蛋白原、因子、因子和纤维结合蛋白冻干凝血酶原复合物（lyophilized prothrombin complex PCC）：含有维生素K依赖的在肝脏合成的四种凝血因子、,冻干人纤维蛋白原冻干人纤维蛋白微球：又称人工血小板，是血小板的代用品,4 常用药物维生素K：促进凝血因子、在肝脏的合成酚磺乙胺：增加血小板的数量、，增强其功能和粘合力，缩短凝血时间立止血：具有类凝血酶及类凝血激酶样作用，缩短出血时间，减少出血量，可用于血小板性和凝血因子减少性出血,凝血活素：促进凝血酶原转变为凝血酶，用于凝血酶原降低所致的出血对羧基苄胺和氨基乙酸：抑制纤维蛋白溶解酶原的激活物，使纤维蛋白溶解酶原不能被激活为纤维蛋白溶解酶，从而抑制纤维蛋白溶解，达到止血作用,氨甲环酸：止血原理同氨基乙酸，对创伤性出血效果较好抑肽酶：保护血小板功能、抑制纤维蛋白溶解，对纤溶亢进效果良好,课后思考题 1.慢性贫血病人的术前准备事项有哪些?2.凝血异常病人的麻醉处理要点有哪些?参考书 1.刘俊杰,赵俊主编 现代麻醉学,人民卫生出版社,第三版.,谢谢！,
