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1、肾上腺脑白质营养不良的MRI诊断【摘要】目的：分析肾上腺脑白质营养不良(ALD)在MRI上特征性的病变分布和信号改变，旨在提高对本病的认识。方法：回顾性分析曾由MRI诊断的10例肾上腺脑白质营养不良的病例及特征性MRI表现。结果：双侧枕顶叶对称性分布的蝴蝶形病灶，病变由下向上、向前发展，累及颞、额叶。结论：MRI可多方位、多参数成像及良好的组织分辨率和无骨性伪影等优点，可清楚显示该病变的特征性改变。 【关键词】肾上腺皮质功能不全；脑白质；磁共振成像 肾上腺脑白质营养不良又称阿狄森弥漫性硬化症或肾上腺弥漫性轴周性脑炎，是指一组X染色体连锁性遗传的疾病，目前认为是由于脂肪代谢紊乱引起的多系统疾病。
2、临床上以听觉及视觉功能损害、智能倒退及功能障碍为主要表现，本文通过10例肾上腺脑白质营养不良在MRI图像上的病变分布和信号特点进行分析，以更全面的认识此病。 1 材料和方法 本组共10例，全部由MRI诊断，临床及生化证实，其中男7例，女3例，年龄223岁，7岁以下8例。临床以听力及视力下降、智力障碍、走路不稳或不能行走、头痛、呕吐、抽搐等就诊。全身皮肤及粘膜色素沉着、低血压等。ACTH(促肾上腺皮质激素)刺激实验(+)。 本组10例中，其中7例为机型：PHILIPS-GYROSCAN0.5T检查，均行常规矢状位、横轴SE系列T1WI：TR/TE=405-505/14-20ms，横轴位TSET2
3、WI：TR/TE=3920-5000/108-120ms，层厚为510mm，间隔为2030%，采集次数(NSA)3次。另外3例为机型：SIEMEN-SYPHONE1.5T检查，除常规SE、TSE外，还进行横轴位FLAIR(水抑制像)扫描，TI /TR/TE=2500/9000/108ms，及静脉注射GD-DTPA的增强检查，采用SE横轴位和冠状位扫描。其扫描系列与平扫SE系列相同，易以参照，层厚为5mm，间隔为20%，采集次数为2次。 2结果 10例患者表现为双侧侧脑室旁白质内多发对称的斑片状稍长T1或长T1、长T2信号病灶，无占位效应，4例病变经追踪观察，病变早期在顶枕叶，以后逐渐向前发展累
4、及额颞叶，其中6例累及脑干，2例累及胼胝体压部。 增强扫描未见明显强化。 3讨论 肾上腺脑白质营养不良为一种性连锁隐性遗传病，由于过氧化物体酶的缺乏，导致极长链饱和脂肪酸在中枢神经系统的脑白质、肾上腺皮质及睪丸组织中沉积，引起神经系统功能障碍及肾上腺皮质功能低下。病理改变在白质，呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大，脑沟增宽，顶、枕、额叶等处脑白质出现对称性髓鞘脱失改变，可显著的胶质增生1。临床多见312岁的男孩，本组病例男孩7例，占70%，基本符合文献报道，偶见成人，通常分为四型2：儿童型、青年型、成人型、肾上腺脑脊髓病。 MRI表现为双侧侧脑室旁白质内多发对称的斑片状稍长T1或长T1、长T2
5、信号病灶，病变不累及灰质核团，大多数累及脑干脊髓束-华勒变性(即沿椎体束行程分布的倒八字形的长T2信号)，有文献报道该病100%累及皮质脊髓束3。最具特征性的表现是双侧枕叶对称性蝴蝶状病灶，病变由下向上、向前发展，累及顶、颞、额叶。MRI可以清楚的显示听路和视路，听力受损显示外侧丘系、下丘臂、内侧膝状体、听放射、Hesckl颈横回等处的异常信号，视力受损则显示外侧膝状体、视放射等处异常信号，一般两侧对称。病理上肾上腺脑白质营养不良病变分三个区：中央区、中间区和外围区。中央区为完全脱髓鞘的白质纤维和少量星形细胞，无炎症反应，增强扫描有强化；中间区为白质脱髓鞘和炎症反应最活跃的区域，增强扫描呈环状
6、强化；外围区为急性脱髓鞘 ，但无炎症反应，增强扫描无强化4。 鉴别诊断：肾上腺脑白质营养不良具有一定的CT及MRI特征性，应与其他脱髓鞘疾病鉴别：(1)多发性硬化，病灶一般为散在多发、片状，多位于脑室周围，增强扫描急性期有强化，特征性表现为空间及时间的多样性(即多部位发病、新旧病灶并存)。(2)异染性脑白质营养不良，又称硫脂沉积症。主要表现为脑白质内弥漫性脱髓鞘改变，不累及弓状纤维。病变由前向后发展，增强扫描无强化表带。 总之，MRI作为一种无创的影像学检查方法，能准确反应病变部位、涉及范围及病变程度，为临床对ALD的诊治及疗效观察提供了有效的帮助。 参考文献 1李联中、陶慕圣主编. 颅脑CT、MRI诊断学图谱M第1 版 北京：人民卫生出版社 2003.11：304305 2王建新、秦淑华. 儿童型肾上腺脑白质营养不良12例MRI分析J.MMI BIMONTHLYVOL1.2002,8：173175 3曹代荣、倪希和、李银官.肾上腺脑白质营养不良的影像特征J.中国临床医学影像杂志.2000,11:7778 4高元桂、蔡幼铨、蔡祖农等.磁共振影像诊断学M1997,3（2）：228
