检验师血液部分重点整理.doc

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1、分类 MCV(80-100)MCH(27-34)MCHC(320-360)疾病正贫 -AA ,急失，急溶大贫-巨幼单小-慢性感染，肝，肾性贫血小低缺铁，慢失贫血：Hb轻90，中60-90 重30-60 极30铁：血红蛋白合成，氧输送。铁粒幼贫血：双行性（大小两种RBC）缺铁贫：摄入不足，丢失过多。临表：（上皮组织与含铁酶活性有关）=口舌炎，反甲，异食癖。 骨髓铁染色铁消失，铁粒幼细胞15%指标化学染色：POX（棕黑色）：粒系（+）用于鉴别急淋3% ，急性早幼粒细胞白血病强阳PAS（过碘酸-雪夫反应，糖原染色）红色颗粒。白血病都是+，急淋粗块，急粒弥散，急单细颗粒,红白血病幼红（+）NAP（碱性

2、磷酸酶）灰黑色，酶活性：中性粒+，其余阴 1.慢粒 类白，2再障PNH 3急白急淋4.真性继发不变 5.细菌毒不变NCE（氯乙酸AS-D萘酚酯酶）粒细胞酶，特异性酶，活性不随粒细胞成熟减弱，急粒+，急单和急淋（-）NAEA-醋酸萘酚酯酶）1.急单+可被NAF抑制2急粒+不能被NAF抑制 用于区分单，粒ACP（酸性磷酸酶）戈谢细胞（+），尼曼匹克（-），多毛L-酒石酸不抑制血细胞发育=大小（巨核除外），核染色质：细致疏松致密粗糙巨幼=幼核老质 缺铁=老核幼质正常细胞形态：粒系 1，原粒：核染色质-细颗粒细沙 ， 核仁：2-5个 2，早幼粒：紫红色非特异性天青安蓝颗粒 3，中幼粒：核仁消失，出现特

3、异颗粒:中，嗜酸（橘红），嗜碱（紫黑色） 红系 1.原红：核染色质：较粗颗粒， 包体边缘瘤状突起，深蓝色，不透明 2.中幼红：核染色质：条索，块状。胞质嗜多色，核仁消失 3.晚幼红：大块或凝缩成紫黑色团状，如碳核 4.网织红：刚脱核，未成熟红细胞单核 1.原单：纤细，疏松网状，核仁一个，伪足突起 2.幼单：扭曲折叠，无核仁淋巴 1：原淋 颗粒状， 包浆淡蓝透明 2.幼淋：少量大小不等天青安蓝颗粒浆细胞：胞核偏位，车轮状。胞质蓝色或红蓝，有泡沫感 巨核 1原巨：粗大网状，无颗粒，边缘不规则 2.颗粒巨：大量细小的紫色颗粒，无血小板形成3.血小板巨：充满大小不等，紫色颗粒或血小板 4.裸巨：裸核粒

4、红比之：2-4:1 粒占有核40%-60%早幼粒白血病：早幼粒细胞中天青安蓝颗粒明显增加急性白血病：细胞核形态异常，蓝细胞（急淋），auer小体（非淋），白血病裂孔MDS：小巨核细胞，老浆幼核增生性贫血，RBC：嗜多色，嗜碱性点彩，cabot环，howell-jolly小体，变性珠蛋白小体巨幼贫：巨幼红，老浆幼核，粒巨变细菌感染：成熟中性粒中毒变骨髓穿刺：髂骨后上棘铁粒幼贫血：两种红细胞，双形性铁失利用，环形铁粒幼细胞（5个，13）15%以上诊断依据，血清铁，铁蛋白增高，原朴啉增多，总铁结合力正常或减低，运铁蛋白饱和度增高VitB12 4-5mg 3-5年 胃底粘膜内因子 回肠末端 巨幼细胞性

5、贫血（神经症状）叶酸 食物供给 四氢叶酸（肝将叶酸还原） 补vitC 50-100天 巨幼细胞贫血：牛肉舌 大细胞正色素 粒细胞巨变 核右移（5叶3%）三系巨幼变 红系早中晚10%再障：造血干细胞或功能异常。 表现：贫血，感染，出血（三系减少）肝脾不肿大继发性AA 药物，病毒，化学毒物，电离辐射 最常见肝炎病毒急性AA ：急速短。去诱因可恢复AA：网织红细胞极低，增生低下，红髓被脂肪取代，三系减少，淋巴细胞相对增加，巨核细胞极少 非造血细胞增多 骨髓活检 一般抗贫血药物治疗无效，至少有一个部位增生减低每天膳食吸收铁1mg 铁蛋白是人体铁的主要储存形式，缺铁早期减少溶血性贫血：Ret，异性红细胞

6、，间接胆红素，游离hb（内），结合珠蛋白，高铁血红素，hb尿，Rous实验，乳酸脱氢酶红细胞寿命缩短（诊断溶贫最可靠的依据）膜缺陷：球形细胞增多症酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷病（蚕豆病）血红蛋白病：珠蛋白生成障碍性贫血（地中海）获得的：免疫因素:自身免疫性溶血性贫血 膜缺陷：PNH 其他：脾亢血管外溶血：在肝脾内临表：贫血，黄疸，肝脾肿大（外），尿含铁血黄素+（内）血清结合珠蛋白（hp）测定，溶血时降低血清高铁血红蛋白测定，高铁血红素白蛋白测定，血红蛋白尿，尿的含铁血黄素 管内阳性红细胞渗透脆性实验：红细胞在Nacl完全溶解（0.4%），球形，椭圆形细胞增多症蔗糖溶血实验，PNH简易筛查

7、酸化血清溶血实验：ham实验：确诊PNH实验。遗传球诊断：脆性试验0.4%Nacl，大小一致，淡染区消失，硬度增加，简易红滚动实验增加,脆性试验增加 确诊实验：高渗冷溶血实验和膜蛋白电泳分析遗传椭圆红细胞增多症筛查：酸化甘油溶血实验PNH：retham实验，含铁血黄素阳性ROUS+NAP溶血程度取决于型（高度敏感），酱油尿 体内存在多补体敏感的红细胞G6PD：高铁血红蛋白还原实验（筛查），荧光斑点实验（确诊）谷光氨肽还原酶：保护Hb疏基及红细胞膜B血红蛋白贫血：hbA2增多。成人hbA1 ，婴儿hbF 珠蛋白生成障碍性贫血 hbFhbA2增高，hb电泳 地中海贫血：RDW正常 小细胞均一，红细

8、胞镰变实验自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白实验coombs实验：直接实验：试剂与RBC表面IgG出现凝集 间接试验：o型血RBC与患血清 凝集 阴性 阴性不能排除冷凝集素实验：0-4C IgM类完全抗体（冷凝集素） 37凝集消失 冷凝集素综合症（1:1000）自免溶：1.温抗体溶贫：RBC小球形。表面凹凸不平。Coombs实验红细胞膜的结构：外周蛋白-支架，磷脂-屏障; 功能：物质运输，承载血型抗原HbS：血红蛋白S病，镰刀状，血管外溶血HbM（高铁血红蛋白病）发绀Hb=2株+4亚基 包括HbA, HbA2，HbF珠蛋白在尿素的作用下裂解成肽链亚单位珠贫：自幼贫，家族史，脾大，靶红。抗碱能力的

9、Hb：H,F,Bart溶贫外周血Ret5%Ph6.5 TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳，阳极HbH白血病：造血干细胞克隆性，异常增生，分化成熟障碍，伴有凋亡减少急性白血病：原始细胞或原+幼稚30% 6个月慢性白血病：原始细胞不超过10%急白：感染，出血，贫血，骨痛T细胞：绵阳红受体（Es）及细胞表面分化抗原CD7.2.3.4.8.5,其中CD7最早，贯穿始终CD7，cyCD3=检测T急淋白最敏感指标B细胞：细胞膜表面免疫球蛋白（Smig）及小鼠红细胞受体（Em），Em早期成熟B细胞的标志，CD10.19.20.21.22 CD19是B系至前浆细胞敏感的特异性指标 CyCD22用于检测早期B细胞来源

10、的急性白血病是相当特异而敏感的粒单细胞：CD14=单核细胞特异的 CD33.34粒细胞干细胞:CD34造血干细胞标记 CD38造血祖细胞的标记M2t：（8:21）（q22.q22） M3t（15:17）（q21：q12）急性白血病治疗：完全缓解：+型（原单+幼单或原淋+幼淋）100 女，儿童90 中性粒1.5 血小板100 部分缓解5%-20% 临床，血象有一项不达标持续完全缓解3-5年 ， 长期存活：5年以上 临床治愈10年不吃药中枢神经系统白血病诊断标准：脑脊液涂片可见到白血病细胞，尤以CSF和血清的微球蛋白增高更具有诊断意义急淋：未分化，分化很差的，淋巴细胞，恶性血液病。易见破碎细胞（蓝

11、细胞）血象：原淋，幼淋增多 骨髓象：30% L1小细胞为主大小较一致 L2大细胞为主，大小不一致 L3大细胞为主大小一致 空泡明显，呈蜂窝状 POX（-）PAS(+)，克隆性核型异常，66%特异性染色体重排。急性髓细胞白血病（ANLL）PAS ：ALL粗颗粒 M1 M2 M3弥散状 M5细颗粒POX粒 SB粒 NBE单巨 NBE区分粒，单 PAS颗粒不同区分白血病M0：原始细胞30% 不表达淋系抗原，表达髓系分化抗原M1：原粒90%（NEC）,Auer小体，POX3%(+),SB(+)M2：a:30-90%(NEC)以原粒，早幼粒为主，AML1基因重排 b:幼稚粒细胞 全血细胞中性中幼粒30%

12、 ，T（8；21）（q22：q22）M3：早幼粒30%（NEC） 成束Auer小体，WBC3:1M4：a:以粒为主，原幼单和单核20% b:以原幼单为主，原粒+早幼粒20% c粒单为主，粒+单30% M4E0:嗜酸性粒细胞M5：a：原单80%，b：原单50%,幼红PAS(+),表面表达血型糖蛋白AM7：原巨30%，全血细胞，可见小巨核细胞，PAS（+）慢性白血病慢粒（CML）：以中晚幼粒突出，原始粒10% NAP或0，Ph染色体是CML特征性异常染色体，BCR/ABL融合蛋白，t（9;22）（q34;q11）慢淋：PAS(粗颗粒)，B细胞异常增生，表达:CD19，20,21，SmIg，HLA-

13、DR,CD5阳性浆细胞白血病：继发性浆细胞白血病主要来自:浆细胞骨髓瘤，慢淋，巨球蛋白白血病，血沉快，以IgG,A型多见，本周蛋白（+）LDH,溶骨现象，缺钙多毛细胞白血病：锯齿，伪足，不整齐。慢性B淋巴细胞白血病，干抽，ACP（+），不被左旋酒石酸（TRAP）抑制，SmIg（表面免疫球蛋白）阳性MDS（骨髓增生异常综合征）获得性，造血干细胞，克隆性疾病MDS初期：贫血（大细胞正色素），PLT,WBC,病态造血最常见，淋巴样小巨核细胞（用于早期诊断），可见环形铁粒幼 ，骨髓贴染色显示细胞外铁丰富，铁粒幼细胞增多 预后差-7/7q- 预后好20q- CD3.4减少，CD4/CD8比例减低或倒置恶

14、性淋巴瘤 ：霍奇金病：淋巴结，淋巴组织恶性增生引起的淋巴瘤：淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型，淋巴细胞消减型（我国） 晚期全血细胞减少 R-S细胞特征。非霍奇金淋巴瘤：淋巴细胞被肿瘤细胞取代（侵润淋巴结以外器官） 玫瑰花结实验：绵羊红-T细胞，小鼠红-B细胞 CD5 CD3 T细胞阳性，CD4辅助性T细胞阳性，CD57阳性 NK细胞 确诊：淋巴结活检（病理组织学）多发性骨髓瘤：单一异常增生的恶性肿瘤，骨髓穿刺决定性诊断，红细胞缗钱状，（B细胞）浆细胞=葡萄，桑葚细胞 本周蛋白（B-J蛋白）=沉淀在肾 常见IgG型 骨髓白细胞介素-6与骨髓瘤的进展有关 （PLT,骨髓被侵润，微血栓形成），

15、（TP、Ca,LDL,血B2）真性红细胞增生性疾病：RBC（7-10）Hb（180-240）WBC(12-15)三系都增以红为主，血沉减慢骨髓纤维化：贫血，脾大（髓外造血），血涂片可见有核红细胞，泪滴红细胞（诊断依据）骨髓活检，巨型血小板常见 骨髓穿刺坚硬，干抽 大量纤维组织恶性组织病：单核巨噬细胞系统恶性增生，吞噬血细胞，进展快，全血细胞减少（典型血象表现）发烧（再障不发烧） 与反应性组织增多症 后者肝衰竭少见。白细胞减少症：4 ,骨髓检查=中性粒缺少症1.5-2 粒细胞缺乏症10%，IgM（嗜异性凝集素）2-3周达峰，保持3-6月，特异性抗体血小板-血块收缩作用-伤口缩小血小板激活：黏附，

16、聚集，释放血小板结构：表面结构（细胞外衣-GP糖蛋白-血小板受体），骨架系统，细胞器，特殊膜系统血小板-颗粒：-TG，PF4，VWF ,纤维蛋白原，纤维连接蛋白调控血管收缩活性物质：儿茶酚胺，血管紧张素，血栓烷A2（TXA2）,5-HT, ET抗凝血酶主要抗凝物质=肝素的丝氨酸蛋白酶抑制物血小板聚集功能：GPb/a,在Ca存在下，是纤维蛋白原的受体 粘附功能：GPb/ ，VWF受体腺苷酸环化酶抑制剂：TXA2（在血小板膜上），是CAMP,促血小板聚集和血管收缩 兴奋剂：PGI2（前列环素），CAMP,扩管，抗凝凝血因子：14个，钙（其他蛋白质） 组织因子（其他都在血浆中）内源性凝血：开始12（

17、），12.11.9.8.10，Fa-a-Ca-PF3活化10因子外源性凝血：开始TF（），3.7.10 TF-FVa-Ca活化10因子依赖VitK：2.7.9.10丝氨酸水解酶（AT,肝素）：2.7.9.10.11.12辅因子：3.5.8.高分子量激肽原（HMWK），CA接触因子：11.12.激肽原对凝血酶敏感的因子：1.5.8.13血粘：纤维蛋白原，球蛋白，血脂BT：2.5-9.5，延长10，先天性血小板功能异常，血小板减少，前1w停服阿司匹林APTT：内源性，正常10才有意义。Fa-a-Ca-PF，监测肝素首选指标，维持2倍左右，延长：血友病甲8乙9PT：外源性，延长（依赖Vitk）2.7

18、.9.10；缩短：避孕药，血栓疾病，高凝状态，监测口服抗凝药首选指标，正常值1.5-2倍，INR2-3为宜【PT患/PT正常】ISI是纤维蛋白分解产物-纤溶酶凝血酶原酶：VA-VIIIA-PF3-Ca一期止血缺陷-血管壁：BT（出血时间），束臂试验（筛查）二期止血缺陷-凝血因子-PT,APTT(筛查)血液凝血：纤维蛋白原纤溶酶纤维蛋白，纤维蛋白（原）降解产物（XYDE）功能：抑制血液凝固可溶性纤维蛋白单体形成交联纤维蛋白XIIIa（稳定因子）蛋白C，S(PC.PS)由肝合成，依赖vitk阿司匹林抑制环氧化酶血栓调节蛋白（TM）:血管内皮合成，抗凝，活化蛋白CCD63,CD62P在质膜视为血小板

19、活化标志-TG，PF4：血小板活化指标蛋白S是活化蛋白C复印子，灭活5.8 APPTD-二聚体（血栓产物）：0.5 ,DIC,交联纤维蛋白降解产，血栓形成，原发（正常），继发纤溶亢进纤溶酶：降解纤维蛋白，凝血因子I（纤维蛋白原）原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）（自身抗体）：PLT,骨髓象巨核，产板巨，MPV增大，BT延长，PAIg（筛查）=高凝血栓前和血栓性疾病增加遗传性血小板功能异常(1)血小板无力症：GPb/a，对瑞斯托霉素有聚集反应 （2）巨血小板综合征：GPb/对瑞斯托霉素不发生聚集血友病甲8乙9，Xq28.27，临表：出血,反复关节腔出血，内脏出血。APTT延长，BT,PT

20、,TT正常血友病A：硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正（血清无8因子，有9因子）鉴别血管性血友病（VWF缺，APTT）和血友病A：BT,VWF抗原或结构检测，Ag检测DIC(弥漫性血管内凝血)：APTT PT TT ,促凝血物质入血，微血栓形成，凝血活性降低，继发纤溶亢进（D-二聚体，FDP,3P原发性的正常除（FDP纤亢之后纤维蛋白（原）降解产物总称）。广泛出血：大量血小板及凝血因子被消耗血小板（50-100），FIB1.5 血清FDP测定最敏感指标血小板数量异常：血小板减少性紫癜，血小板增多症过敏性紫癜：血管异常，皮肤，黏膜出血单纯紫癜：下肢，关节周围和臀部特异性诊断指标：血管免疫荧光检查见IgA与补体复合物沉积缺Vitk APTT PT