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1、1,第十章心肌疾病,第三篇 循环系统疾病,2,讲授目的和要求,1、掌握原发性心肌病的临床表现、诊断 和治疗原则2、了解特异性心肌病的分类和发病机制,3,1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病2.分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病,概 述,4,心肌病的定义和分类,根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态：（1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心
2、室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚（3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室 进行性纤维脂肪变,5,扩张型心肌病(DCM)（dilated cardiomyopathy）,6,主要特征 单侧或双侧心腔扩大 心肌收缩功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭 常有心律失常 预后较差，病死率较高（5年病死率15-50%）流行病学 农村发病率高于城市 与营养状况、生活水平有关 是引起充血性心力衰竭第三位发病原因,7,a、病因尚不清楚b、持续病毒感染是重要原因 对心肌的直接损伤 体液、细胞免疫反应介导的心肌损
3、害c、其他可能有家族遗传、代谢异常、中毒等因素的存在,病毒,DCM,病 因,8,病 理,肉眼观：以心腔扩张为主a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,9,d.附壁血栓,多数附着在心室壁变薄、较粗糙面,10,组织学改变,正常心肌组织,心肌细胞丢失过多，为纤维组织替代，收缩功能障碍,11,症状：起病缓慢、隐匿充血性心衰的表现：左心衰：呼吸困难，甚至端坐呼吸 右心衰：浮肿，肝肿大等 全心衰部分病人可发生栓塞或猝死,临床表现,12,体征：心脏扩大，二尖瓣、三尖瓣相对性关闭不全杂音（可变）可闻及病理性S3或S4，心率快时呈奔马律（75%病人）各种类型的心律失常,13,1、胸部X线心影明显增大（呈普
4、大型），部分病人有“手风琴效应”心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例,辅助检查,14,2、心电图多样、易变性心律失常：心动过速、室早、房颤、传导阻滞或束支阻滞等ST-T改变低电压、R波减低少数病人可见病理性Q波（心肌纤维化、瘢痕形成的结果）,15,3、超声心动图“大”：各房室均扩大，以左室大为主“薄”：室壁变薄“弱”：收缩运动普遍减弱“低”：二尖瓣开放幅度低4、心内膜心肌活检 显微镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化,16,（1）DCM临床特点：普大型心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点（3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿
5、性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等,诊 断,17,原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 1、注意休息，限制体力活动，低盐饮食 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用 3、利尿剂 4、扩张血管药、ACEI 5、抗心律失常药应用,治 疗,18,6、-受体阻滞剂：（1）小剂量开始（如美多心安 5mg qd），逐渐增加剂量（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月7、其他：黄芪、辅酶Q10、维生素等8、起搏治疗：尽可能实现左右室收缩同步化9、心脏移植术,19,本病病
6、程长短不等，反复发作充血性心力衰竭，并逐渐加重，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常,预 后,20,肥厚型心肌病(HCM)（hypertrophic cardiomyopathy）,21,定义：肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病,22,分型：,根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis，IHSS）非梗阻型：左心室流出道无梗阻,23,病因不明1
7、/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病，肌节蛋白基因突变是主要的致病因素儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子 导致青年猝死的常见病因,病 因,24,1.左室形态改变类型：不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚，asymmetric septal hypertrophy）心肌均匀肥厚心尖部肥厚（apical hypertrophy）.组织学特征：心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱,病 理,25,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,26,、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死（）多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难（）伴有流出道
8、梗阻的病人可于起立时和运动时出现眩晕，甚至晕厥,临床表现,27,2、体征：（）心脏不大或轻度增大（）（）心尖部常可闻及收缩期杂音（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,28,该杂音特点：、机能性、减轻：-受体阻滞剂，下蹲位，举腿等使心肌收缩力下降或左室容量增加、增强：含服硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄类药物等使心肌收缩力增强或左室容量减少,29,、线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大、心电图：、左室肥大（最常见）、改变，常有以、为中 心的巨大倒置波出现C、病理性波在、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）、有时可见波增高，/比增大,实验室
9、和其他检查,30,、超声心动图:对本病诊断有重要意义、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1.3，间隔运动低下、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态,31,、心导管检查和心血管造影:.左室舒张末期压上升.梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg).Brockenbrogh现象阳性：在有完全代 偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强 梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降 低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的 特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左
10、心室内压成正比的上升,32,、心导管检查和心血管造影:d.心室造影：左室腔变形呈：香蕉状，舌状，纺锤状（心尖肥厚时）e.冠脉造影多无异常 5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,33,根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断阳性家族史有助于诊断,诊 断,34,本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,鉴别诊断,35,治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常常用药物或方法：（1）-阻滞剂（2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓、维拉帕米（3）重症梗阻型病人：介入
11、治疗或手术治疗，植入双腔起搏器、化学消融或切除肥厚的间隔心肌（4）避免剧烈运动，持重，屏气等，避免使用增强心肌收缩力药物，避免使用减轻心脏负荷药物,治 疗,36,一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%成人死亡原因最多见为猝死（室性心律失常，尤其是室颤），而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死 少数发生感染性心内膜炎或栓塞,预 后,37,限制型心肌病（RCM）(restrictive cardiomyopathy),38,以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常代表是心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis，EMF），主要特
12、征是左室扩张充盈受限多见于热带或温带地区，我国仅有散发病例,概 述,39,心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限是其主要病理变化,病 理,40,青年人多见，临床极似缩窄性心包炎早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重（浮肿，肝大，腹水）。可闻心脏杂音、奔马律。各种心律失常,诊断要点,41,ECG：窦速，低电压，心房或心室肥大，心律失常（以房颤多见）B超：心内膜增厚，可有钙化左室造影：心内膜肥厚，心室腔狭小，心尖部钝角化心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润 鉴别诊断：主要与缩心鉴别要点：心室腔狭小，变形，嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而内膜可有钙化,辅助检查,42,治疗与预后,无特效手段：对症处理心衰时以利尿为主，往往难治并发栓塞较多，可考虑使用抗凝药手术剥离内膜预后不良，心衰为最常见死因,43,致心律失常型右室心肌病（arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）,44,主要特征是：右室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代常为家族性发病，为常染色体显性遗传,45,临床表现：心律失常右心扩大猝死（尤其见于年轻患者）,46,治疗：首先应控制心律失常高危患者植入埋藏式自动复律除颤仪（ICD）心脏移植,
