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1、G6PD缺乏症的健康教育俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。临床表现G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收
2、获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。G6PD缺乏症的遗传方式 G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。注意事项G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特 灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、呋喃西林、蚕豆（胡豆
3、）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛）、对乙酰氨基酚、消炎痛、非那西汀、布洛芬、安乃近、安痛定、苯妥英钠、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、苯海拉明、VitC（维C银翘片、 水溶性维生素）、VitK3、VitK4、各种退热止痛药（ 小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、 小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、清开灵、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等等。 临床观察与护理1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气
4、急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。 2 贫血的观察 应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 3 尿的观察 主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。 4 输血观察与护理 危象的主要处理
5、是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。 5 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物 降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。 6 心理护理 由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。 7 出院指导 出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
