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1、15例皮肤窦性组织细胞增生症临床病理分析陈浩 王益华 徐秀莲 姜祎群 陈佳 曾学思 孙建方中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所摘要 目的：提高对皮肤型窦性组织细胞增生症(Cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD)的认识。方法：15例患者均进行常规实验室检查。皮损苏木素伊红染色,免疫组化使用Max-VisionTM法，对15例CRDD的临床特点、组织学和免疫组化学的特征进行了分析和总结。结果：15例患者年龄18-63岁不等，平均49.2岁，病程1-120月不等，男女比例约为1：1，其中有9例（60%）皮疹累及面部，5例（33%）累及肢端，仅3例（20%）累及躯
2、干。皮疹可单发或多发，其中12例（80%）仅累及1个解剖区域。皮疹形态大多为红色或紫红色的结节、斑块，偶尔可为单发的丘疹、结节，斑块状皮损表面均可见到针头至米粒大小的黄色丘疹。大部分患者没有自觉症状，仅1例有轻度瘙痒感。所有患者不伴有发热、关节痛及淋巴结肿大，常规检查大致正常，仅有2例伴白细胞轻度升高。临床诊断各异，包括黄瘤（5例）、皮肤纤维瘤（1例）、木村氏病（1例）、结节病（1例）和隆突（1例）等，只有2例（13%）诊断正确。组织学显示病变位于真皮，呈团块状或弥散状分布，其上表皮可正常或变薄，其中1例可见中性粒细胞移入表皮，5例累及皮下脂肪层，7例有无浸润带形成。低倍镜下可见浸润区域分为淡
3、染区和深染区，淡染区主要由数量不等的、成片或散在分布的组织细胞形成，细胞体积大，呈多角型，部分边缘不清晰，胞浆丰富，嗜伊红淡染，可见1或2个细胞核，偶有异型性（2例）。7例（48%）中可见组织细胞吞噬淋巴细胞或中性粒细胞，1例在扩张的淋巴管内找到组织细胞。深染区由成团的、散在或围附属器分布的浆细胞、淋巴细胞构成，有5例尚可见中性粒细胞浸润，其中2例形成中性粒细胞小脓疡样结构，2例伴有嗜酸性粒细胞浸润，并可见多核巨细胞（4例）和泡沫细胞（4例），1例可见滤泡样结构。1例局部细胞呈席纹状排列。初次病理诊断有6例诊断正确，3例诊断为组织细胞瘤，4例为黄瘤，2例为假性淋巴瘤。结论：本病少见，临床和病理需要和很多疾病相鉴别，需要根据临床、病理和免疫组化的特点来诊断。
