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1、前庭神经鞘瘤现代神经疾病杂志2003年8月第3卷第4期ModJNeurolNeurosurg,August2003,Vo1.3,No.4前庭神经鞘瘤焦德让前庭神经鞘瘤(vestibularschwannoma,VS)亦称听神经瘤(acousticneuroma),是颅内较为常见的良性肿瘤之一,约占颅内良性肿瘤的10%,占小脑桥脑角(cerebellopontineangle,CPA)肿瘤的65%一72%.前庭神经在进入内耳道(internalauditorycanal,IAC)时为有髓纤维,被神经鞘细胞(Schwanncel1)所包绕,但进入小脑桥脑角池之后即被神经胶质细胞所代替.前庭神经鞘瘤
2、多发生于神经鞘细胞与胶质细胞交界处,即内耳道口处,其发生率约为每年1/10万.目前有经验的神经外科医师手术切除前庭神经鞘瘤的死亡率约为l%,对面神经的解剖保存率可达85%95%,听力保存率达35%(纯音听阈50dB,语言辨别50%).采用放射外科治疗前庭神经鞘瘤患者的数量逐渐增加.美国每年新诊断的前庭神经鞘瘤病例约2500例,接受放射外科治疗者约为20%,呈逐年上升趋势.据估计,2020年后接受放射外科治疗的患者可达80%,届时仅有压迫脑干或较大的肿瘤(直径>30mm)需施行手术切除(约占20%).一,诊断特点前庭神经鞘瘤来源于内耳道前庭神经髓鞘细胞,首先在内耳道口处生长并向外充满内耳道
3、,沿第,对脑神经向小脑桥脑角池扩展;向前上方扩展压迫三叉神经和小脑上动脉(superiorcerebellarartery,SCA);进入小脑幕裂孔者少见,可累及滑车神经及动眼神经;向后下方可压迫第一对脑神经及小脑后下动脉(posteriorinferiorcerebellarartery,PICA);而向内侧除压迫第,对脑神经外,还可压迫脑干,小脑半球并包括绒球及侧孔(Luschka孔),小脑前下动脉(anteriorinferioreerebellarartery,AICA)及其分支,甚至椎一基底动脉.由于肿瘤的压迫,患者可相继出现听力障碍(95%),眩晕(6l%),三叉神经障碍(9%),
4、面神经障碍(6%),作者单位:300060天津fH环湖医院神经外利?l97?专家论坛?步态不稳,进食呛噎及颅内压增高等症状,临床一般易于诊断.CT与MRI平扫及增强扫描可对前庭神经鞘瘤提供较为准确的信息.CT增强扫描可以发现>4mm的前庭神经鞘瘤;MRI可以发现更小的前庭神经鞘瘤,并可以了解肿瘤的形状,生长方向,血供情况以及有否囊性变等.由于前庭神经鞘瘤是由内耳道长出,其蒂呈”冰淇淋锥状(icecreameoile)”,CT骨窗精细扫描可以准确地测出内耳道的大小,内耳道呈喇叭口状扩张更是前庭神经鞘瘤的特征性影像学表现.二,治疗方法Ojemann根据前庭神经鞘瘤生长的不同情况制定了3种治疗
5、方案:即手术治疗,放射治疗(放射外科或分割治疗)及密切观察.(一)手术治疗指征:(1)最近出现临床症状或症状加重,且肿瘤直径>20lIllIl;(2)肿瘤直径增大>20lIllIl;(3)经放射外科治疗后肿瘤体积增大,而非放射治疗后的水肿.(二)放射外科治疗指征:(1)高龄,肿瘤增大至20lIllIl,近期有临床症状;(2)听力丧失或大的肿瘤位于仅有听力的耳侧;(3)次全切除手术后肿瘤再生长或有残余肿瘤;(4)伴有严重内科疾患,手术危险性较大者.(三)密切观察指征:(1)听力障碍史较久,不论患者年龄及肿瘤大小;(2)高龄并临床症状较轻;(3)因其他疾病偶然发现肿瘤者.上述治疗方案须
6、在征得患者的同意后方可施行.对于高龄,体弱或患有较严重病变者,如肿瘤直径增大>20lIllIl,但无明显临床症状(听力减退者除外),可予以密切观察.三,手术治疗(一)手术前准备:于手术前一天停用抗高血压以及治疗心脏,肝,.肾,甲状腺及精神方面的药物;手术前1周停用抗凝药物(如阿司匹林).手术开始时静脉给予皮质类固醇,每6h一次,剂量根据肿瘤现代神经疾病杂志2003年8月第3卷第4期ModJNellur,!(,-!大小而定,一般持续310d.(二)手术中监护面神经:肌肉电儆置于眼轮匝肌及u轮f咂肌,使用双极电凝时记录面部肌肉活动.当肿瘤较大时肌肉电极置lf【】II嚼肌,三义冲经受激惹时录肌
7、肉运动.女I1试图保留听力时叮通过鼓室电极记录听觉脑十反应(auditorybrainstemresponse,ABR)及耳蜗电位.(二)肿瘤与周血管的解剖关系:前庭神经鞘瘤与小脑前下动脉,基底动脉(basilarartery,BA)及小脑后下动脉关系密切,如手术中损伤后果严霞.小脑前下动脉一般于基底动脉侧方发出(90%),即在Dorello管上方10/11/11处发出.前庭冲经鞘瘤于外展神经后下方,小肭前下动脉于肿瘤后下并在肿瘤后表面形成襻,血管襻距内耳道5-6HIHI再转向内侧,分成两支分别供应脑1二及小脑,后者再分出小分支供应绒球;另一分支沿前庭神经下缘进入内耳道,供应面神经及听神经.偶
8、尔基底动脉分支穿过小脑前下动脉的血管襻或硬膜进入内耳道.进入内耳道的小脑前下动脉分支有时町被肿瘤包绕,此时须切开硬膜,仔细分离血管后再切除肿瘤,若手术中损伤该l缸管则会加重面神经及耳蜗神经损害.手术中损伤小脑前下动脉主干尚可引起脑1二缺m或梗死.另外,切除小脑外三分之一或手术中牵拉过力亦町造成/I,N前下动脉供山域梗死.(四)肿瘤与周围神经,血管关系(图l,2):当肿瘤直径>40Hlnl时肭l_卜-向对侧移位;外展神经亦随腑干向刈侧移位,其起始部横跨基底动脉,其远心部在距离基底动脉23Iilm处横过小脑前下动脉,最终进入Dorello管.对于较大的肿瘤,当其内侧前方压迫基底动脉,外展神经
9、以及脯干时,口丁能有直接来源于基底动脉的小分支供应肿瘤.IJ,H后下动脉的变异比前下动脉更为常见,它常由脑干腹侧的椎动脉(vertebralartery,VA)发出,向外侧走行,主干分为两个分支,分别供应小呐扁桃体及绒球.当肿瘤较大时,其下极可延仲至枕骨大孑L附近,使延髓移位,小脑后下动脉偶尔可被肿瘤包绕.小脑后下动脉分支进入颈静脉孔,肿瘤下极血管及第对脑神经蛛网膜毗连,手术中应小心分离,囚蛛网膜问隔常无明粘连.手术中无论是伤及血管或是后组脑神经,后果均十分严.小脑上动脉由基底动脉上部,大腑后动脉(posteriorcerebralartery,PCA)之下发出,动眼神经从其问穿出后进入海绵窦
10、.巨大的前庭神经鞘瘤可能在二叉神经及脑干之间将小脑上动脉推入小脑幕裂孔之L,肿瘤上极与小脑E动脉,大脑后动脉,动眼神经,滑车神经,甚至与海绵实轻度粘连.基底动图l前庭神经鞘瘤与周围神经,I札管关系侧面示意图a小脑延髓裂静脉I小脑【脚静脉c小腑F脚静脉d桥延沟静脉e小脑后下动脉f延髓外侧静脉g第对腑神经h椎动脉i小腩桥脑裂静脉i第V剥脑冲经k第对脑神经l头支(小脑前卜动脉)m尾支(小脑前卜动脉)n分支(小腑【前下动脉)0第X刘脑神经p第对脑冲经q桥静脉r第对腑神经图2前庭神经鞘瘤周围神经,管关系俯侧面示意图a岩静脉h小腑巾静脉小胁【桥脑裂静脉d小脑延髓裂静脉e小脑前下动脉小分支f第对脑神经g第对
11、脑神经h桥静脉i第对脑神经i第对脑神经k小脑后F动脉I小腑卜静脉Ill三又神经n桥脑横静脉t,基底动脉P小脑前下动脉q桥延沟静脉r延髓外侧静脉现代神经疾病杂忐2003年8月第3卷第4期ModJNeurolNeurosurg,August2003,Vo1.3,No.4?199脉,小脑前下动脉,小脑后下动脉及小脑上动脉可能发出很多细小分支供应脑干,彼此问尚有吻合,这些血管亦可供应肿瘤.(五)手术方法:自Cushing提倡经枕下入路切除前庭神经鞘瘤以来,临床上多采用此入路.患者取侧斜位(前倾),肩部用宽贴膏拉向足侧,以头架固定头部,手术中可随意调整床位,以保证光线直接照射到岩骨后面.切口于乳突后10
12、UIUI处呈反“S形,长6070UIUI,直达枕骨,分离直径为40-50UIUI,尽量保留枕骨胃衣,以便于修补硬膜时使用.骨窗直径为40mm,上界暴露横窦;外侧显露乙状窦,各超过窦缘34UIUI.三瓣状剪开硬膜,内侧部分覆盖于小脑表面,外侧部分分别翻向上,外后固定.由于横窦拉向上,乙状窦拉向外,光线可照射到岩骨后表面.四,较大肿瘤的手术入路当肿瘤体积较大时,由于颅内压增高,颅后窝饱满,牵拉小脑探查小脑桥脑角,仅有不足10IllIn的操作空问.手术时应首先开放枕大池,小脑桥脑角池,问断或持续引流脑脊液,逐渐增加操作空间.肿瘤后部常有一淡黄色囊,为脑脊液聚集所致,开放此囊后可见小脑前下动脉常粘连于
13、肿瘤下极并被推至后组脑神经处.肿瘤表面至颈静脉孔及乙状窦的迷走静脉可被切断.后组脑神经用橡皮片保护.显露肿瘤后表面,在近岩骨处切开肿瘤后壁,清除坏死的肿瘤组织,用取瘤镊子或细超声吸引器吸除肿瘤组织,反复电凝止血,同时用水冲洗或棉条轻压止血,继续行囊内切除.电凝止血时问不宜过长,功率不宜太大,不断冲洗,防止热扩散.囊内减压,使囊壁变薄,用镊子牵引切口囊壁,从内侧(即脑干及小脑桥脑角侧隐窝)向远心端分离,用头端圆钝,带侧孔的吸引器协助分离,吸引器压力以l0.67kPa(80mmHg)左右为宜.当瘤囊壁与脑干分离至侧隐窝及绒球脉络丛时,可见到第对脑神经于侧隐窝上部进入脑干,面神经颜色深于脑干及周围其
14、他脑神经,位于第vm对脑神经前下,由侧隐窝发出.肿瘤由前庭神经上支或下支长出.Malis认为,大部分前庭神经鞘瘤(90%)来自前庭神经上支,若肿瘤较大,此处辨别面神经或耳蜗神经比较困难.一般情况下,第对脑神经与肿瘤下极粘连较少,易于分离,但如小脑后下动脉分支及第对脑神经表面桥静脉血管出血,电凝止血时可能会损伤后组脑神经.面神经由脑干桥延沟发出,在肿瘤的前下方走行.如肿瘤较小,开始时常有-4,段与肿瘤不粘连,此后与肿瘤囊壁粘连.尽管肿瘤颜色与第V,和IX对脑神经不同,但由于面神经受到挤压后可能变细,甚至有可能散开并与部分囊壁粘连不易辨认,此时应用面神经刺激器寻找面神经走行轨迹,予以仔细分离.分离
15、囊壁寻找面神经时不应翻动囊壁,避免过力牵拉.前庭神经鞘瘤将三又神经挤向上或向外,在手术分离过程中可见岩上静脉,于三叉神经上部进入岩上窦,为避免拉伤,一般主张在电凝后距岩上窦23UIUI处切断岩上静脉,此后较易分离隐窝静脉.如果肿瘤巨大,肿瘤可能于脑干与三叉神经之问进入小脑幕裂孔之上,到达三又神经半月节;囊性变者可能越过桥脑腹侧面到达对侧小脑桥脑角,此时必须应用内窥镜辅助分离(图3).巨大的前庭神经鞘瘤可将小脑上动脉甚至大脑后动脉,动眼神经,滑车神经等挤向前方,由于粘连甚少,分离比较容易.巨大肿瘤的下极与椎动脉,小脑后下动脉及其分支的关系变异较大,若肿瘤向枕骨大孔方向延伸,下极则挤压椎动脉,第对
16、脑神经并使其向下移位,椎动脉成角后可达到颈静脉孔水平并与后组脑神经粘连,偶有分离过程中发生后组脑神经损伤,造成吞咽,发音困难,手术后需行气管切开.这些巨大的肿瘤可通过Luschka孔进入第四脑室,不仅诊断困难,而且手术难度亦较大(图4).部分前庭神经鞘瘤与脑干粘连甚至嵌入脑干实质内.在这种情况下不可施行全切除,应残留一小片肿瘤,以免损伤脑干.分离囊壁时应由内向外进行,肿瘤上下极的分离不一定须顺着一个方向,可交换方向,改变角度,先分离容易操作的部位,当囊壁分离满意后,于距内耳道口5-6UIUI处切断,而后再处理内耳道内的肿瘤.五,内耳道内肿瘤的处理内耳道内肿瘤或较小的前庭神经鞘瘤(I级),需要磨
17、开内耳道,摘除肿瘤.对于级或巨大的前庭神经鞘瘤,应首先处理主要部分,最后处理内耳道内的肿瘤.一般情况下,内耳道后唇至Bill嵴(transversecrest)的距离为916UIUI,平均12lllln.内耳道宽度为6-7UIUI.前庭神经鞘瘤患者的内耳道增宽,呈喇叭口状,最大可至l618mm.如若Bill嵴垡堑堑墨查!至!里苎塑苎竺!竺!,!t,!.:圈3左侧巨大前庭神经鞘瘤,3b于术前MRI横轴位盟冠状位扫描显示.肿瘤fu同侧幕上延伸选海绵窦经桥前池达lf侧小腑桥脑角.件雀眭变c录用脑室镜施行肿瘤全切陈术.手术后部CT樵萱显示肿瘤完全田隙回4前庭神经鞘瘤4a手术前CT椅查显示,右侧小脑桥脑
18、角巨大占位病变,呈低寄度4b手术前MR【*状位扫捕显示.肿瘤旱囊性变,由Luschka孔奄八第脑室,使第四脑室及脯十向对侧移位.压迫脑桥4于术后MRI横轴位l描显示.肿瘤全切除,第四脑室扩大4d手术后MRI矢状位扫描显小,第四脑室大,脑干受压解除完全破坏则示肿瘤已侵犯迷路.致使完全耳聋或仪残存部分听力,手术后听力难以恢复.相反,肿瘤较大,但Bill嵴尚未破坏,有可能保存听力.“l”形切开内耳道后壁硬膜,分离后翻向上下并俐生物胶固定.应用5mm钻头磨斤内耳道(以右侧顺时针,左侧逆时针方向转动),而后用2mm钻头扩大内耳道.一般磨开长度为78111T11.大多数内耳道内肿瘤仅止于Bill嵴,有些前
19、庭神经鞘瘤的【乇度仅为5-6mm.少数患者Bill嵴被破坏.肿瘤可进入鼓室甚至进入面神经管.神经位于肿蛔后而者不足2%,位于其前方或前方者占67%,位干其下方者约为3J%.沿内耳道切开硬膜即可见肿瘤,应用不同形状,各种角度的勾川和镊子分离肿瘤.一般由内向外进行,进入耳蜗的神经纤维很细,应小心仔细分离,不可牵拉该纤维面神经被肿瘤拉长后进入内耳道口处形成角度,此处面神经可能被挤散开呈薄片状甚至与周围蛛问膜融合为一体,难以辨认;有叫与内耳道前缘硬膜粘连,分离此处丽神经更为困难,稍不留意可能断裂在分离内耳道内的耐神经和耳蜗神经时应注意保护由后缘进人内耳道的小脑前下动脉分支,则面神经,耳蜗神经功能难以保
20、存如内耳道内有残余肿瘤,可住内窥镜辅助下采用不同角度的勾,J将其刮除.肿瘤切除后取块自体脂肪组织置于内耳道内,采用生物胶或电凝的方法使其与硬暌固定(图5),严密缝合各层.在摘除肿瘤的过程中,如面神经被切断,可行端一端吻合或移植尺神经吻台,但效果不佳.六,手术后并发症致其处理原则由于神经外科技术及手术器械的进步,前庭神经鞘瘤手术除效果较好.但因肿瘤与脑干1,J,腑,第对脑神经小脑前下动脉以及小脑后下动脉关系密切,上述解剖结卡句损伤将产生相应的症状,尤其刀除较大肿瘤40mil1)时容易发生暂时性或永久性神经系统损伤及手术后并发症.据Smnii报告,手术后面神经解剖损伤苦7%,四肢瘫,偏瘫者1l%,
21、后组脑冲经损伤者55%;手术后并发症包括血5中(2,2%)腊J脊液漏(9.2%),腑水(2.3%),细菌性脑膜炎(1.2%)等;手术后269cl病死率为I.1%神经系统损伤与合并症的多少及严重程度与肿瘤火小有关.如前庭神经鞘瘤完伞位f内耳道者.面神经保存率为96%;瘤体育径为3039lllnl及>40illm者,面神经保存率分别为60%和58%,手术叶i面神经损伤的原因有:(1)手术中牵拉肿瘤囊壁;【2)棉条压迫;(3)吸引器吸力过大(尤其现代神经疾病杂志2003年8月第3卷第4期ModJNeurolNeurosurg,!:!:?201a手术切口b磨除内听道c气房用骨蜡封闭后,置小块自体
22、脂肪组织封闭图5前庭神经鞘瘤手术过程示意图超声吸引);(4)牵拉小脑过重;(5)供应血管损伤;(6)电凝热扩散.为了避免面神经损伤,手术中操作务必轻柔,从各个角度分离面神经,不要翻转肿瘤囊壁,保护供应动脉.手术中若面神经断裂,可行端一端吻合或尺神经吻合,面神经暂时性或持续麻痹伴三叉神经损伤者常有角膜感染,除应用眼药水(昼)及眼药膏(夜)保护角膜外,应早期缝合眼睑.如持久性面神经损伤,应早期行面一舌下神经吻合.肿瘤侵犯脑于,分离肿瘤困难,可残留一片肿瘤,避免损伤脑干.小脑外侧水肿,挫伤严重者应予以清除.较大肿瘤下极常与第一对脑神经粘连,手术中后组脑神经损伤或血管损伤可导致严重后果,有可能发生言语
23、和吞咽困难,呃逆以及上消化道出血等并发症,严重者应行气管切开,避免发生肺感染.开颅时不应过多切除乳突,气房用骨蜡密封,内耳道口用脂肪填塞并加以固定,严密缝合硬膜,这些措施是防止脑脊液漏的关键.七,关于听力的保存前庭神经鞘瘤全切除及次全切除率为95%,手术死亡率,致残率较低,面神经解剖保存率达9l%.但手术后有效听力保存率仅为35%,如肿瘤直径>30mm,即使手术前存在有效听力,手术后亦难保存.尽管很多文献均曾探讨听力保存问题,但在过去的10年中,对如何保存患者有效听力的研究进展缓慢.听力丧失的原因:(1)肿瘤侵犯耳蜗神经和(或)耳蜗;(2)供应蜗及其神经的血管中断;(3)迷路损伤.当肿瘤
24、在内耳道内<15133133时,耳蜗神经呈束状附于肿瘤壁上,如果肿瘤较大,耳蜗神经进入肿瘤内,附于壁上者<10%.另外,保持耳蜗神经血供是保存听力的关键因素之一.内听动脉变异多,可能有多于一支的动脉进入内耳道,如动脉位于耳蜗神经前则不必广泛分离,从而有机会保存听力;有些病例其该动脉细小,与蛛网膜一起进入内耳道保存困难.迷路损伤可能会致听力丧失,如损伤不严重,用骨蜡封闭,可能会保存听力.有鉴于此,前庭神经鞘瘤切除术后如何保存有效听力,是神经外科亟待解决的问题.八,放射外科治疗的原则放射外科包括一刀(gammaknife),直线加速器等治疗前庭神经鞘瘤的效果已被公认.全世界接受放射外科
25、治疗的患者已超过8000例,随访结果证明,放射外科治疗前庭神经鞘瘤安全可靠.一般应用于I一级患者,肿瘤直径限于30mm以下,特殊情况直径可达39mm,中心剂量为2236Gy,平均剂量为26Gy,边缘剂量为1118Gy.放射外科治疗后面神经保存率约为80%,听力保存率50%-70%.据晚近临床观察报道,放射外科治疗后面神经损害者仅为2%,且其听力较治疗前有明显好转.据Flickinger报告,放射外科治疗后肿瘤控制率(缩小及不变)达(97.11.9)%,面肌无力,面部麻木发生率,听力及语言辨别能力保存率分别为(1.10.8)%,(2.61.2)%,(7l4.7)%及(9l+2.6)%.放射外科治
26、疗中,小型前庭神经鞘瘤的优点是无手术死亡,致残率低,肿瘤控制率,听力以及面神经保存率高,创伤小,无颅内出血,感染及脑脊液漏等并发症.主要副作用包括肿瘤增大者仍需手术(3%一5%),脑积水(3%),继发肿瘤(0.1%).在保护听神经功能方面,放射外科治疗效果优于手术切除.目前接受放射外科治疗的患者逐年增多.总之,前庭神经鞘瘤为神经外科难度较大的手术之一.I一级者以接受放射外科治疗为宜,放射外科加手术切除亦可获得满意效果.高质量地完成较大肿瘤(>40mm)的手术,仍然是目前神经外科医师所面临的严峻挑战.施术者丰富的局部解剖知识以及娴熟的手术技巧是手术获得成功的基础.切除巨大型前庭神经鞘瘤具有相当大的风险,尽管手术前准备充分,但手术中仍难以避免发生神经系统损伤(脑干,脑神经及血管)及手术后并发症(脑脊液漏,视力障碍,血肿,感染等).(收稿日期:2002.09.23)
