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1、肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析幄康与实验病理学杂志JClinExpPathol2001Dec;17(6)肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析张丽华吕翔周强周祀侨摘要目的;对肾脏原发性淋巴瘤的临床病理特点,组织学起源,诊断及鉴别诊断等进行初步探讨;方法:对1例手术切除的肾脏原发性淋巴瘤标本做HE染色和SP免疫组化染色,光镜观察=姑果:左肾脏上极见一7.5cmX6cm4crn界限清的肿块.镜下见在肾实质内有弥漫大片淋巴瘤细胞浸润:瘤细胞核呈略不规则形,染色质呈凝块状.免疫表型肿瘤细胞表达LCA,L26,Ign弥漫阳性=病理诊断为弥漫小核裂细胞型.蛄论:肾脏原发性淋巴瘤甚为罕见.结合文献,其主要诊断依据为:肾
2、脏内有弥漫大片形态一致的淋巴瘤细胞浸润;肿瘤主要位于肾脏实质内,肾包膜及其周围脂肪组织内亦可见瘤细胞浸润;患者浅表琳巴结不肿大,盯检查未见胸,腹腔内有肿大的琳巴结;骨髓穿刺涂片和活检未见异常细胞.发现肾脏淋巴瘤至少3月后未发现其它部位的淋巴瘤.发生于肾脏的淋巴瘤应与肾脏的肉瘤样癌,Wilm瘤,慢性炎症等相鉴别.其主要治疗方法为肾切除加化疗和(或)放疗.关键词肾肿瘤;淋巴瘤;病理学,临床;免疫组织化学中国分类号R737.11;R7334文献标识码A文章编号10017399(2001)06046303Primaryrenallymphoma:acasereportandreviewofthelit
3、eratureZhangLihua,LfiXiang,ZhouQimag,ZhouSiqiao(DepartmentofPathology,theAffiliatedDrumToaerHospitalNa巧ingUniversityMedicalSchool,Nanring210008)&IKIRACIPp06eToinvestigatetheclinicalpathologiccharacteristicsandtoprobeintothehistogenesis,diagnoses,anddifferentialdiagnoses0ftheprimarylyn1pl口naofthe
4、kidneyMethodsTheampleofthemnallymphomawasstainedwithHEandS-Pimmunohistochemistrymethods.Theslidesw.bservedunderopticalmicroscopeResultsTherewahugeItmapmeasuredatthesizeof7.564emintheupperpoleofleftkidneyMicroscopically,themwerelargesheetsoflymphcacellinfdtrafioninthepmenchyrrmofthekidney.Thenucleuso
5、fthelyrnphormacellsweresomewhatirregular,thechrornafinwasclotlikeIntheimmtmohistcchemistrystaineddides,the1kcellsexpressedLCA,L26,andIgA.ThepathologicdiagnosiswasdiffusesmallcleavedcelllymphomaConclusionsTheprimary1.vmpher,mis.Themaindiagnosticcriteriaoreasfollows,(1)Therearelargesheetsofmorphologic
6、allycoistentlymphumacellinfiltrationinthekidney(2)Theneoplasmismainlylocalizedintheparenchymaofkidney,andtheremaybescKneofymphor,mcdlinfiltrationinthecapsuleofkidneyanditssaarroundntgfattissue(3)ThereareilosuperficialeTdaIrnphnodesofthewholebodyAfterCI”exarmrmtion,nolymphadenopathyisfoundinthoracica
7、ndabdominalcavities.(4)Inbonenrr.wpunctureorbiopsysamples,themareiloabaormalatypicalcellstobefound.(5)Atleast3monthsaftertheprimaryrenalIanphomaisfound.thetim2g3rcanriotbefounda1anyotherorgan.Thepranaryrel3qllymphcaVntlStbedifferentiatedfromthesaleoldcarckma,Wiknstmouravdchr0cInflaInrnati蚰inkldeysTh
8、em出therapyfornryrena1lymphomaisnephrectomywi击chemotherapyandradiationtherapy.KEYWORIlddneyneoplasms;lyraphema;pathology,clinicaliramunohistoehernistry-肾脏原发性淋巴瘤(primaryrenallymphonm,PRL)罕见,仅占结外原发性恶性淋巴瘤的O.7%.国外已有约70例报道,国内仅见1例报收稿日期:2000.11.15修回日期:20010316基金项目:国家教委留学回国人员科研启动基金(教外司留1997436号)及南京市留学回国人员科研基
9、金资助作者单位:南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京210008作者简介:张丽华.女,36岁,主浩医师道笔者报道1例肾脏原发性淋巴瘤,结合文献对其临床病理学特点,组织学起源,诊断及鉴别诊断等进行探讨.l材料和方法标本采用10%中性福尔马林液固定,常规石蜡包埋切片,HE染色和网状纤维染色,光镜观察.同时对石蜡切片采用S-P法免疫组化染色,所用克隆抗体LCA,L26,UCLH_l,Iga,IgM,IgD,IgE,bcl一2,CD5,CD10,cyclinD1,CD68,K,CK及S-P试剂盒464?临床与实验病理学杂志JC2inEPathol2001Dec;17(6)均由北京中山公司提供.2结果
10、21临床资料患者女,50岁,因发热,乏力,体重减轻3个月入院查体:体温37.8,呼吸16次/分.未见全身浅表淋巴结肿大.cT检查见左肾上极有一60mm55mm的高密度肿块影,边缘光滑,密度均匀.腹膜后及胸腔内未见肿大的淋巴结.临床诊断为肾结核,给予抗结核治疗无效.以左肾占位病变转入外科,行左肾根治性切除术.术中见主动脉旁淋巴结肿大,一并切除,术后进行化疗.手术后9个月入院复诊,肾脏和全身其它部位未见肿瘤生长的征象.2.2病理检查2.21眼观左肾大小18Cln9C2228,肾皮质厚0.2crn,髓质厚2.5cm.肾包膜完整,易剥离肾上极可见一肿块大小7.5C2226Cln4C222,实性,境界不
11、清,切面灰白色及灰红色,质中等.送检淋巴结2枚,大小0.5cn10.5Cllq0.5cm,切面灰红色,质软.2.22镜检在肾实质内可见弥漫大片的肿瘤细胞,瘤细胞大小一致,形态比小淋巴样细胞稍大(图1).瘤细胞核呈略不规则形,染色质呈凝块状.核仁不明显.肿瘤组织中可见残存的肾小球和肾小管,肾小管上皮内未见明显的淋巴上皮病变(图2).瘤组织内小血管增生,并见散在的组织细胞浸润.肿瘤边缘瘤细胞浸润肾包膜及周围的脂肪组织.网状纤维染色显示网状纤维主要分布在血管周围,在肿瘤细胞之间仅有少量网状纤维分布.送检的主动脉旁淋巴结2枚,镜下见淋巴结正常结构,窦索结构清晰,未见淋巴瘤细胞浸润.2.2.3免疫袁型肿
12、瘤细胞表达LCA,126,IgA,bd2弥漫阳性(图3).,IgM,IgD,IgE,CD5,CD10,cyclinD1,CK阴性.肿瘤组织内少数散在细胞表达CD68,UCLH-1阳性.结合HE染色切片中肿瘤细胞的形态,病理诊断为弥漫小核裂细胞型.3讨论肾脏原发性淋巴瘤以中老年男性患者较多见,发病年龄为3-80岁,平均51.7岁.肿瘤可累及单侧或双侧肾脏-3J.患者在临床上可表现为腰背部疼痛,头晕,食欲下降,体重减轻,血尿,发热及夜间盗汗等HJ.部分患者可出现急性或慢性肾功能衰竭_3】.肾脏原发性淋巴瘤的影像学检查无特征性改变,但对肾脏多灶性病变应考虑到肾脏原发性淋巴瘤的可能J.肾脏原发性淋巴瘤
13、甚为罕见,许多学者对于肾脏是否存在原发性淋巴瘤尚有质疑.因为:肾脏本身并不存在淋巴组织;肾脏是结内淋巴瘤结外转移最常见的部位.其占淋巴瘤结外转移的30%5O%L3;”肾脏原发性淋巴瘤”的尸检资料显示,患者多数具有肾外淋巴瘤7.然而,有两位学者各对1例肾脏原发性大B细胞性淋巴瘤的随访结果证实肾脏确实存在原发性淋巴瘤J.本例患者肿瘤局限于肾脏内,患者全身浅表及深部淋巴结不肿大,骨髓穿刺检查未见异常细胞,其临床表现和病理检固1肾实质内可见弥漫太片的肿瘤细胞畏渭,在大片的肿瘤细胞内可见隐结节形成.HEx100田2瘤细胞大小一致,棱呈咯不规则形,染色质呈凝块状,棱仁不明显HEx400胴3瘤细胞胞膜126
14、呈阳性表选.$-p400壮床与实验病理学杂志JClinEa-pPathol2001Dec;17(6)465查结果均支持肾脏原发性淋巴瘤的诊断.结合文献J,我们认为肾脏原发性淋巴瘤的主要诊断依据为:肾脏内有弥漫成片,形态一致的淋巴瘤细胞浸润;肿瘤主要位于肾脏内,肾包膜及周围脂肪组织亦可见瘤细胞浸润;患者全身浅表及深部淋巴结不肿大;骨髓穿刺和活检未见异常细胞;发现肾脏淋巴瘤至少3个月后未发现其它部位的淋巴瘤肾脏原发性淋巴瘤的发生机制目前尚不清楚,其可能原发于肾脏或由造血细胞迁移到肾脏后形成肿瘤_lJ.也有学者认为肾脏淋巴瘤可能起源于肾包膜或肾周脂肪组织,浸润肾问质后形成肾脏淋巴瘤_6J,本例巨大肿
15、块位于肾脏实质内.镜下见肾脏内有弥漫大片淋巴瘤细胞浸润而仅有少量瘤细胞浸润肾脏包膜和其周围的脂肪组织,支持肿瘤的起源部位为肾实质.肾脏原发性淋巴瘤的巨检特点为肿瘤较大,界限不清,无包膜.切面呈灰黄色,棕褐色或灰白色,质地细腻肿瘤最大直径可达5.722cm(平均7.5cm)4J.显微镜下见肾脏原发性淋巴瘤大多数为B细胞性淋巴瘤,且以高度恶性的弥漫性B大细胞性淋巴瘤最多见,也可为中心/中心母细胞性淋巴瘤,淋巴母细胞性淋巴瘤,小裂细胞性淋巴瘤L4J,MALT淋巴瘤J等类型,极少数为T细胞性淋巴j啻,肾脏原发性淋巴瘤应与肾脏的原发性MALT淋巴瘤,肉瘤样癌,Wilm瘤,慢性炎症等相鉴别.肾原发性MAI
16、T淋巴瘤:肾脏原发性MALT淋巴瘤患者临床上常有肾脏慢性炎症和自身免疫性疾病的病史.Karnbham等曾报道8例自发性低补体血症间质性肾炎伴广泛肾小管同质免疫复合物沉积的患者,肾问质内可见淋巴细胞增生,淋巴细胞不典型性增生和MAIT淋巴瘤的形成JMALT淋巴瘤肿瘤细胞以中心细胞样细胞为主,同时可见单核样B细胞,浆细胞,小淋巴细胞和转化的母细胞.肿瘤组织内常见反应性淋巴滤泡,可见淋巴滤泡植入现象.肿瘤细胞常浸润肾小管形成淋巴上皮病变.而本例肿瘤细胞以小裂细胞为主,无明显其它细胞成分,未见反应性淋巴滤泡和明显的淋巴上皮病变,肾脏无慢性炎症改变,也无自身免疫性疾病的表现,可与肾原发性MALT淋巴瘤鉴
17、别.肉瘤样癌:当肾脏B大细胞性淋巴瘤出现硬化时,易与肾脏的肉瘤样癌相混淆.但肉瘤样癌瘤细胞呈短梭形,瘤细胞有排列成巢的趋势.免疫组化染色瘤细胞表达上皮性标记和vimentin阳性,LCA阴性可与淋巴瘤相鉴别.Wilm瘤:与恶性淋巴瘤不同,Wilm瘤瘤细胞呈圆形或短梭形,肿瘤内可见幼稚的.肾小球或肾小管样结构,并有骨和软骨等异源性成分.免疫组化染色瘤细胞表达淋巴细胞的标记阴性慢性炎症:慢性炎症性病变内炎细胞成分较复杂,可见淋巴细胞,浆细胞,黄色瘤细胞及增生的纤维母细胞.而淋巴瘤细胞形态单一,细胞常有较明显的异型性,免疫组化染色瘤细胞呈单克隆胜.肾脏原发性淋巴瘤预后较差,文献报道其平均生存期为8个
18、月121,最短存活期小于1个月,最长存活期可超过108个月J其治疗方法为肾切除加化疗和(或)放疗参考文献1FreemanC,BergJW,CudeSJetalOccurrenceandprclosisextranodalymphomasCancer,1972;29(2):252602张玉凯红义太.孙晓东等肾原发性淋巴培1例中华病理学杂志,1997;26(3)1733ArranArijaJA,CarrionJR,GareaFRP】抽laryym-phornreportol3csandreviewtheliteratureAmJ,I994;14(7):148534FerryJA,HaNL,Pal:
19、a.ieolaouNalL卿km皿f)thekidrey;Areportol11casesAmJSurgf,1995;19(2):134445MarainMLNG,LnbrechtGLY,Dad咖sRetAcute诧一rlalfailureduetobilafllmlprnatousinfiltratesimaextranodalnxlHel1.kinstymph0r(PEN-NHL)thekidneys:Dcseitr髓_【vexist?aNerol,1994;42(3):163-96SalemY,PagiamL.ManyakMPfirnaysmalln0ncl髓edcellymphcmof
20、kidneyUrology,199342(3):331-57JidMB.Sh啪SC.INsAetIdolentbehavlouroflow-gradebcellllmlpmaofmums-a.ociatedlymphoidtissuearksininthekidneyUrd2001;67(1):9138ColovicM.Hadzic.cJ,CemerikicVetPmMALTymphna0fkidneyHemaoZCellTher,199941(5):229-329PaeenT.bvarr._RDTnanL.NafeldLJetLowgradeB-cell】ympd一associatedlym
21、phoidtiuearisinginthekid-neyArch抽LabMed,1993;117(8):780-310KambhamN,MarlmwitzGS,TnjiNetalIdiopathichylpomm-plementemicinterstitialnepSfidswlrhextensivetubulcimetitialdepositsAmJKidneyDis.200l;37(2):3889911Kelel12,McCullcghDL.IIJHet&fPrimory【phna,I)itexistCancer,1987;6O(3):386-9112OkumSH,1-byeJ1),RistowKetalPrimaryllonHodgldffimlpmaAnunusualextranMsiteCa1995:75(9):2258-61
