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1、血管性皮肤病,血管性皮肤病（vascular dermatoses）是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病，就病变性质而言，有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。皮肤血管炎（cutaneous vasculitis）是最主要的血管性皮肤病。,总论,总论,病因,45-55%,15-20%,15-20%,10-15%,5%,总论,血管炎临床表现多样,总论,目录,变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病。,第一节 变应性皮肤血管炎,病,细菌,第一节 变应性皮肤血管炎,杀虫剂、除草剂、石油产品.,感染,
2、药物,肿瘤,化学物质,病因发病机制与III型变态反应有关,临床表现,第一节 变应性皮肤血管炎,人群,:中青年，女男,部位,:好发双下肢、臀部,皮疹,:紫癜、溃疡、坏死、结节,病程,:较长，迁延至数月、年,可伴有发热等全身症状，皮损可有轻度瘙痒、灼热感或疼痛感个别累及肾脏、消化道、肺及中枢神经系统，成为系统性变应性血管炎,实验室检查,第一节 变应性皮肤血管炎,发病初期血液系统指标变化,血小板轻度减少部分可见补体降低严重者可见贫血,降 低,嗜酸性粒细胞增多血沉增快部分患者类风湿因子阳性,升 高,第一节 变应性皮肤血管炎,皮肤病理,免疫荧光,与过敏性紫癜类似，但有血栓形成特别是中性粒细胞浸润和核尘程
3、度更重,直接免疫荧光示早期血管壁周围IgM、IgG、C3沉积,组织病理及免疫荧光检查,第一节 变应性皮肤血管炎,诊断及鉴别诊断诊断：临床表现+组织病理,变应性皮肤血管炎,第一节 变应性皮肤血管炎,治疗,病因治疗,防治感染避免可疑致敏药物、化学物质,药物治疗,重要脏器损害,组织学上有明显血栓,首选沙利度胺、氨苯砜症状重可给予糖皮质激素,糖皮质激素+环磷酰胺,抗凝,过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）是一种以IgA抗体介导超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。,第二节 过敏性紫癜,Case 1,9-year-old boy
4、,purple rashes appear on lower legs for 2 days,without pain or itching.,Case 1,Other symptoms:flu-like symptoms 7 days before sore throat,malaise,low grade fever.Physical findings:symmetric distributed ecchymosis on lower legs,red and palpable.Laboratory tests:CBC with differential(to exclude idiopa
5、thic thrombo-cytopenic purpura)and urinalysis(to rule out renal involvement).Results are within reference ranges.,Diagnosis:Anaphylactoid purpura(HSP).Treatment:bed rest,elevation of legs,anti-histamin and vitamin-C.Prognosis:purpura fade in several days.Recurrence:crops of purpura recurrence in sev
6、eral weeks,but fade away without further treatment.,食物,病毒,恶性肿瘤,自身免疫性疾病,溶血性链球菌,水杨酸类抗生素类巴比妥类,流感病毒,鱼虾、鸡蛋,细菌,药物,病因,第二节 过敏性紫癜,第二节 过敏性紫癜,发病机制与III型变态反应有关,临床表现,第二节 过敏性紫癜,人群,:儿童、青少年，男女,部位,:好发双下肢、小腿伸侧,皮疹,:紫癜、出血性丘疹、瘀斑,病程,:数月或1-2年，易复发,可伴有上呼吸道感染、发热、不适等前驱症状，皮损可有轻度瘙痒或疼痛感,分型,第二节 过敏性紫癜,单纯型,仅皮肤 受累,非单纯型者可出现风团、水疱、溃疡、坏死
7、等多形性皮损,混合型,关节型,伴关节疼痛、肿胀,腹型,伴下腹痛恶心、呕吐,肾型,伴血尿、蛋白尿、肾脏损害,实验室检查,第二节 过敏性紫癜,第二节 过敏性紫癜,皮肤病理,免疫荧光,真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性，周围中性粒细胞浸润伴核尘、红细胞外渗,血管壁周围IgA、补体、纤维蛋白沉积,组织病理及免疫荧光检查,第二节 过敏性紫癜,诊断标准：,1.,必要条件,1、弥散性腹痛,2、组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎,3、急性关节炎或关节痛,4、肾脏受累：蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型,多发于下肢的皮肤紫癜或瘀点，不伴血小板减少,次要条件,第二
8、节 过敏性紫癜,外科急腹症（阑尾炎）,特发性血小板减少性紫癜,SLE、系统性血管炎(韦格纳肉芽肿）,鉴别诊断,皮肤型紫癜,腹型紫癜,肾型紫癜,第二节 过敏性紫癜,治疗,病因治疗,防治上感去除感染灶（扁桃体、龋齿）避免可疑致敏药物、食物,皮肤型紫癜,关节型紫癜,肾型及腹型紫癜,降低血管通透性药物：维生素C、钙剂、芦丁,抗炎药：羟氯喹、氨苯砜、秋水仙碱疼痛明显时：非甾体抗炎药,糖皮质激素细胞毒性药物：环磷酰胺,结节性红斑（erythema modosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病，典型表现为小腿伸侧的红色结节、斑块。,第五节 结节性红斑,病因发病机制与机体对变应原的迟发性型变态反应有关,病,细
9、菌,第五节 结节性红斑,感染,药物,肿瘤,系统疾病,溶血性链球菌病毒衣原体真菌,溴剂碘剂磺胺类口服避孕药,白塞病炎症性肠病结节病,临床表现,第五节 结节性红斑,人群,:中青年，女男,部位,:好发双小腿前侧,皮疹,:红色结节、对称、不融合皮疹热、痛变平、青色,病程,:3-6周自行消退，可再发,可伴有上呼吸道感染等前驱症状，伴发热、关节肌肉疼痛、乏力等全身症状,第五节 结节性红斑,皮肤病理,间隔性脂膜炎：脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润肉芽肿改变：晚期表现,组织病理,第五节 结节性红斑,诊断及鉴别诊断诊断：感染史、服药史+临床表现+组织病理,变应性皮肤血管炎,第五节
10、 结节性红斑,治疗,病因治疗,防治感染;链球菌感者选用敏感抗生素,急性期,药物治疗,重症患者,卧床休息,羟氯喹、沙利度胺非甾体抗炎药：疼痛明显者,糖皮质激素,急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征。,第七节 急性发热性嗜中性皮病,病因发病机制与机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应有关,病,细菌,第七节 急性发热性嗜中性皮病,感染,药物,肿瘤,机体状态,上呼吸道感染史,粒细胞集落刺激因子,炎症性肠病妊娠,临床表现,第七节 急性发热性嗜中性皮病
11、,人群,:中年女性,部位,:好发四肢、颈面，黏膜受累,皮疹,:红色浸润性斑块边缘隆起，假水疱，针刺反应（+）,病程,:1-2月自行消退，可再发,部分患者可出现发热、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害,实验室检查,第七节 急性发热性嗜中性皮病,第七节 急性发热性嗜中性皮病,皮肤病理,真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核碎裂；晚期表现：皮损浸润的细胞中掺杂淋巴细胞、组织细胞,组织病理,第七节 急性发热性嗜中性皮病,诊断标准：两项主要标准+两条次要标准即可诊断,第七节 急性发热性嗜中性皮病,治疗,去除诱因,感染、肿瘤、药物等,首选药物,联合用药,其他药物,糖皮质激素,氨苯砜,碘化钾、秋水仙碱,Thank You!,
