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1、,肥厚梗阻型心肌病外科治疗-30例临床治疗分析,2014.11,背 景,肥厚型心肌病(HCM)发病率0.2%,据此推算陕西全省有3万此类患者,35岁以下人群猝死主要原因,背 景,背 景,治 疗,药物治疗,化学消融,改良Morrow,1968年 经典Morrow手术:单纯切除室间隔肥厚肌束改 良Morrow法:扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(),背 景,R:resection P:pilication R:release,病人资料,所有患者术前均分别给予受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗,2013年8月至今 30例HOCM,结 果,停体外循环后,将血压提高至90mm
2、Hg以上,术中行食道心脏超声,评价手术效果。,结 果,术后6个月以后复查,左室流出道压差较术中进一步降低,肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病,发病率男性多于女性,男女比为1.61,讨 论,未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%,多数为猝死。HCM是年龄35岁人群死亡的主要原因,远期并发症,猝死高危因素,避免剧烈活动,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,改良Morrow手术,多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗HOCM的“金标准”,参考文献:Lancet 2013;381:24255European Heart Journal 2012;33:1
3、9992000Circulation 2012;125:1432-38Circulation.2007;116:196-206JACC.2007;49:350-57Nature Clinical Practice 2007;4:503-12,手术指证,猝死高危因素,压差 50mmHg 的有症状病人,压差 100mmHg 无症状的病人,外科手术,隐匿性HOCM,其他治疗效果不佳,手术预后-存活率,手术组 1-,5-,10-存活率:99%,98%,95%非手术组1-,5-,10-存活率:94%,89%,73%,The recurrence rate of syncope was 11%in the
4、 myectomy patients and 40%in the medical group(p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.,REFERENCESComparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope,手术预后-症状复发率,昏厥复发率(随访4.7年),手术组:11%药物组:40%,手术预后-室间隔厚度,Interventricular t
5、hickness was reduced immediately postmyectomy.Average septal thickness slightly increased,then slightly decreased across time.,手术预后-流出道压差,Peak LVOT gradient fell immediately postmyectomy,continued to fall during the first 3 months after myectomy,then slowly declined over the ensuing years.,手术预后-SAM征
6、改善,Interestingly,although presence of SAM fell from 99%preoperatively to 52%postoperatively,its prevalence thereafter increased somewhat,then fell.,手术预后-心功能改善,The NYHA class improved from less than 10%of patients being asymptomatic to more than 50%.,手术后处理,病理生理改变,慎用强心类药物:包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通道激动剂慎用扩血管类药
7、物、镇静类药物慎用利尿药物维持较高的血容量状态,病例一,58岁,男性,劳累后心前区疼痛,以“冠心病”诊断治疗10余年,术前,术后,压差102mmHg,压差8mmHg,术后8月复查,劳力性胸闷、胸痛症状消失,病例二:土豪男,46岁,男性,半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血,反复出现,心电图:心房纤颤、室性心动过速,冠脉照影:右冠状动脉起始段40%狭窄,切除肥厚心肌12g,术前,术后,压差179mmHg,压差3mmHg,病例三:城管男,41岁,男性,7年前劳累后心慌、气短,持续性室性心动过速12小时急诊父亲因肥厚型心肌病猝死,切除肥厚心肌22.8g,术前,术后,压差112mmHg,压差2mmHg,病例四,33岁,女性,6年前无明显诱因出现胸闷、气短,逐渐加重,不能平卧、活动。1年前症状加重,至心内科行“室间隔化学消融术”近一周症状又出现,来我院急诊,整日卧床,不能活动,