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1、儿童营养性贫血,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,血红蛋白正常值,世界卫生组织 6月 6岁110g/L6 14岁120g/L中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L海拔每升高1000m，Hb上升4%,营养性缺铁性贫血外周血涂片,贫血,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,贫血,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,贫血,地中海贫血外周血涂片,贫血,营养性贫血,营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂
2、治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,铁的代谢,人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg,分布,血红蛋白约64%铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%肌红蛋白约3.2%微量(1%)存在于含铁酶和运转铁,分布,铁的来源,食物(外源性铁)占摄入量的1/3血红素(动物性食物)：铁吸收率高含铁高且吸收率达10%25%母乳含铁0.05mg/dl，吸收率49%牛乳含铁0.05 mg/dl，吸收率4%非血红素铁(植物性食物)：吸收率低1.7%7.9%,食物铁含量、吸收率比较,（m
3、g/100g）,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,铁吸收的百分比%,红细胞释放的铁(内源性铁),占摄入量的2/3衰老红细胞释放的铁全部再利用,概念,血清铁(serum iron，SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity，TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion，TS)：SI/TIBC,铁的吸收和运转,吸收部位：十二指肠和空肠上段
4、吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin，Tf)结合随循环铁运到需铁及贮铁组织；,铁的吸收和运转,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织。,影响铁吸收因素,促进铁吸收：还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨基酸等，使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降：与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。,肠黏膜细胞对铁吸收
5、调节,通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存。,肠黏膜细胞对铁吸收调节,体内铁充足或造血功能减退TfR合成，SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少 体内缺铁或造血增加TfR合成，SF合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加,铁的利用,合成血红蛋白：铁骨髓幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合合成肌红蛋白与酶（单胺氧化酶等）结合,铁的储存,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf需铁组织,铁的排泄,极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量
6、早产儿：约2mg/（kgd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量：15mgd,胎儿期铁代谢特点,从母体获得(通过胎盘)孕后期获得的铁最多，约4mg/d足月儿从母体获得的铁可满足生后45月之用早产儿从母体获铁少，易缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点,足月儿4个月龄内不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,早产儿：易发生缺铁,6月2岁：缺铁性贫血高峰4月后从母获得的铁已耗尽生长发育快、造血活跃，需铁量增加食物铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点,较少发生缺铁摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期
7、：发育快，需铁增加女性月经过多至铁丢失,病因,先天储铁不足：早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快,病因,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等,发病机制,缺铁对血液系统的影响缺铁血红素Hb合成胞内Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,缺铁的病理生理过程分三期,铁减少期(iron depletion，ID)：储存铁减少，合成Hb的铁仍正常红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis，IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量
8、未减少缺铁性贫血期(iron deficiency anemia，IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状,缺铁对其他系统的影响,影响肌红蛋白合成多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；免疫功能降低易感染。,临床表现,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹
9、泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,临床表现,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰免疫功能降低：易感染上皮组织异常：如反甲,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大,实验室检查,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,实验室检查,MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31网织红细胞减低或正常白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少,骨髓象,增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发
10、育落后于胞核；粒、巨核系无异常。,铁代谢检查,血清铁蛋白(serum ferritin，SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF,铁代谢检查,红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin，FEP)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,铁代谢检查,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白（反映血浆中铁含量）SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl
11、)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低,铁代谢检查,TIBC62.7mol/L(350g/dl)，生理变异较小病毒肝炎时可增高TS15%有意义骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,诊断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断铁代谢检查：确诊意义骨髓检查：必要时做诊断性治疗：铁剂有效可证实,鉴别诊断,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析。,鉴别诊断,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高
12、骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应,治疗,原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病,治疗,铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，mg/kg；）注意影响吸收因素,常用铁剂剂量表,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 每片 0.0
13、5 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能),铁剂治疗,注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注,铁剂治疗反应,1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加；网织红细胞：23日，57日高峰，23周
14、后下降至正常；Hb：12周渐升，34周正常；如3周后Hb上升20%，查找原因；正常后继续使用68周。,营养性巨细胞性贫血(nutritional megaloblastic anenia),营养性巨细胞性贫血,VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,病因,VitB12缺乏摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。,病因,吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)VitB
15、12+糖蛋白复合物未端廻肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍。需要量增加 生长发育快疾病消耗,叶酸缺乏的原因,摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏；药物：长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。,叶酸缺乏的原因,吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；需要增加：早产儿，慢性溶血；代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。,发病机制,正常情况,维生素B12/叶酸缺乏,四氢叶酸 DNA合成减少幼红细胞分裂和增殖时间延长核发育落后于胞浆胞体变大,维生素B12/叶酸缺乏,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入
16、血循环RBC寿命较短贫血；DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍核分叶过多。,神经系统损害,正常脂肪代谢过程甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性；VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。,VitB12,对结核易感,VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料),临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。,临床表现,贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。消
17、化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等；精神神经症状：烦躁不安，易怒。,临床表现,VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。叶酸缺乏：神经精神异常,实验室检查,血常规大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象,增生明显活跃，以红系增生为主粒
18、、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多。,图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，成熟红细胞较大，嗜多色性,巨幼细胞性贫血骨髓象,实验室检查,血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸3g/L(56 g/L)其他 血LDH血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),诊断,临床表现血象骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,治疗,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因,维生素B12和叶酸治疗,精神神经症状明显者，以B12治疗为主
19、单用叶酸可加重症状,维生素B12肌注,5001000g 一次每次100 g，每周23次，连用几周；神经系统受累时，每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,维生素B12治疗反应,67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰，2周后降至正常精神神经症状：恢复较慢,叶酸治疗,5mg tid 至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗先天吸收障碍者：剂量增至每日1550 mg。,叶酸治疗反应,12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常。,预防,改善哺乳母亲营养；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；及时治疗肠道疾病；合理应用抗叶酸代谢药物。,
