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1、先心病患儿非心脏手术的麻醉处理,麻醉科,病 例,24天、3.5kg、左嵌顿疝；合并：单心室、二尖瓣闭锁、大动脉转位10天、1.8kg、食道闭锁；合并：单心室，二尖瓣闭锁，动脉导管未闭，房间隔缺损6岁、20kg、急性阑尾炎；合并：右室双出口、肺动脉狭窄3天、2.9kg、先天性肛门闭锁；合并：完全性心内膜垫缺损、PDA、卵圆孔未闭,先心病发病率（INCIDENCE）,占新生儿的7-10早产儿发病率增加 2-3倍先天性疾病中最常见约占先天性疾病的30%10%-15%伴随有先天的骨骼、直肠、食管或消化道其它畸形仅15%可以存活到成年而无需治疗,病因学（ETIOLOGY）,10%伴随有染色体异常 1、其
2、中2/3伴有21三体综合征 2、另1/3染色体异常包括：13三体,18三体或Turner综合征另90%病因多元化多基因缺陷伴随或不伴随外因：风疹、酗酒、锂或妊娠期糖尿病,胎儿循环（FETAL CIRCULATION）,四处分流 胎盘 静脉导管 卵圆孔 动脉导管成人气体交换部位：肺胎儿气体交换部位：胎盘,出生时心血管及呼吸系统的变化,胎盘剥离后发生如下变化:体循环阻力(胎盘是阻力最低的血管系统)脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭,出生时心血管及呼吸系统的变化,肺膨胀 肺血管阻力(PVR)减小肺血流量增加肺动脉压力下降,出生时心血管及呼吸系统的变化,肺膨胀:功能性的卵圆孔关闭 LAP 超过 RA
3、P 肺血流肺静脉血回流入左房 LAP 静脉导管的关闭导致了RAP PDA 关闭 动脉血氧饱和度,出生时心血管及呼吸系统的变化,临近出生时PVR 与 SVR接近相等出生后如肺不张肺塌陷肺泡低氧肺动脉血管壁收缩 PVR保持于较高水平肺膨胀 肺泡内氧分压 PVR,先心病的分类,L-R分流R-L分流混合分流梗阻型病变,先心病的分类,一、L R 分流动静脉循环中存在缺陷 SVR PVR PBF PBF 肺充血 充血性心力衰竭(CHF)易发呼吸道感染长期的 L-R 分流 肺动脉高压PVR SVR R-L 分流 Eisenmengers syndrome,先心病的分类,L-R 分流包括:ASD 7.5%of
4、 CHDVSD 最常见的 CHD 25%PDA 7.5%of CHD早产儿十分常见心内膜垫缺损-3%常伴有 21染色体三体主肺动脉窗,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,房室管缺损,主肺动脉窗,左向右分流,围术期治疗消炎痛 PDA 关闭地高辛,速尿,ACE CHFMain PA band PVR L-R 分流剖胸手术治疗手术后的问题室上性心动过速以及传导阻滞瓣膜关闭不全 多见于心内膜垫缺损修补术后,先心病分类,二、RL分流 体肺循环之间存在缺陷肺循环阻力增加 PBF 缺氧或紫绀包括:TOF 10%of CHD,最常见的 R-L 分流肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁EBSTEINS 畸形（三尖瓣下移）,
5、法乐式四联征,10%of all CHD最常见的RL分流4种异常:右心室流出道梗阻主动脉瓣下VSD主动脉骑跨右心室肥大,法乐式四联征,法乐式四联征,缺氧发作：漏斗部痉挛，低pH或低PaO2清醒病人主要表现为严重紫绀及过度换气进食,哭泣,排便或应激麻醉期间血流动力学的剧变可导致漏斗部痉挛,法乐式四联征,缺氧发作的治疗 FiO2 肺血管扩张 PVR输液扩容 开放 RVOTMorphine(0.1mg/kg/dose)镇静,PVRKetamine SVR,镇静,镇痛 PBFPhenylephrine(1mcg/kg/dose)SVR-blockers(Esmolol 100-200mcg/kg/mi
6、n)HR,-心肌收缩力 改善梗阻部血流&漏斗部痉挛蹲位、增加腹部压 SVR,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,爱勃斯坦畸形,右向左分流,治疗目的 PBF 以改善氧合刚出生时 即给与PGE1(0.03 0.10mcg/kg/min)保持PDA开放 PBFPGE1并发症 血管舒张,低血压,心动过缓,心律不齐,窒息或肺换气不足,癫痫,发热减轻分流 PBF,低氧血症改善 并可刺激肺动脉发育 为进一步治疗提供技术可能,GLENN 分流,改良B-T分流,先心病的分类,三、复杂分流(混合型缺陷)持续的动静脉血混杂 SpO2 70%-80%可能存在体（肺）循环受阻紫绀与充血性心率衰竭并存过度热衷于改善肺血流将使体循环血
7、流量减少 体循环低血压 冠脉缺血,先心病的分类,复杂分流包括:永存动脉干大血管转位 5%动脉调转术 95%生存率完全性肺静脉畸形引流右心室双出口左心室发育不良最常见的出生一周内即表现出症状的CHD不经治疗一般1月之内死亡,永存动脉干,完全肺静脉畸形引流,完全肺静脉畸形引流,左心发育不全综合症,大动脉转位,右心室双出口,FONTAN 手术,先心病分类,四、梗阻性缺陷瓣膜狭窄或血管系带相应心室灌注 压力超负荷 CHF 常见肺循环梗阻 PBF 低氧血症、紫绀体循环梗阻 全身血流减少 组织灌注不足,代谢性酸中毒及休克,先心病分类,梗阻性缺陷包括:主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄肺动脉狭窄主动脉缩窄 8%of C
8、HD80%二叶式主动脉瓣三房心主动脉弓中断,主动脉缩窄,主动脉缩窄,主动脉弓横断,三房心,先心病分类,先心病分类,麻 醉 管 理,围术期麻醉管理需要团队合作不同患者的麻醉必须进行个体化管理CHD 的解剖缺陷常具有多样性，因而会有不同的临床表现,手 术 时 期,畸形未矫治畸形部分矫治畸形完全矫治,先心病患儿可能在三个阶段选择非心脏手术:,麻 醉 术 前 管 理,50%在出生一周内诊断;90%在出生后5年内确诊术前诊断：就诊医院的医疗条件决定对患儿的术前评估术前应准确评估心血管解剖变异及血流动力学改变与儿科与心脏科医生进行术前讨论详细了解患者的病史、诊断及治疗史了解疾病的严重性、制定个体化麻醉方案
9、告知家属,病 史 及 体 检,评估功能状态 日常活动&体力活动耐受婴儿-心力储备 紫绀,出汗或进食时呼吸窘迫心悸,晕厥,胸口疼痛心脏杂音充血性心力衰竭高血压,病 史 及 体 检,呼吸急促,呼吸困难,发绀蹲坐杵状指发育停滞限制心输出量并增加氧耗量药物治疗利尿剂,降低后负荷的药物,抗血小板聚集药物,抗凝血药免疫抑制剂心脏移植,实 验 室 评 估,血液分析电解质紊乱：慢性利尿剂治疗或肾功能不全血红蛋白有利于反映 R-L 分流的程度及时程红细胞压积用于评估红细胞增多症或缺铁性贫血的严重性凝血功能检测血气分析&脉搏血氧定量血钙、血糖测定新生儿,危重患儿,辅 助 检 查,心电图是否存在房/室肥大电轴偏离传
10、导障碍心律失常心肌缺血,辅 助 检 查,胸片心脏大小和形状肺血管床对已经行手术治疗的患者胸部侧围片可反映主要血管与胸骨的关系,辅 助 检 查,超声心动图解剖学上的缺陷/分流心室的功能瓣膜功能彩色多普勒 缺损或瓣膜部位血流的方向、速度以及压力梯度,术 前 评 估,心导管检查缺损的大小与部位狭窄或分流的程度各房室内氧饱和度及压力梯度 SVC内混合静脉血氧饱和度 或最接近分流处的血氧饱和度LA 或 LV低氧饱和度=R L 分流RA 或 RV高氧饱和度=L R 分流,术 前 评 估,心导管检查判断分流的方向:Qp/QsQp/Qs 1=L R 分流,麻 醉 前 用 药,可在手术开始前给予Midazola
11、m 0.25-1.0mg/kgKetamine 2-4mg/kgAtropine 0.02mg/kg,麻 醉 监 测,常规监测心前区或食道听诊区持续气道压监测多部位体温测定尿量监测两处不同肢体的SpO2经食道超声,麻 醉 监 测,PDA测右手指氧饱和度以监测导管前氧合情况2nd 探头监测脚趾氧饱和度（导管后氧合情况）主动脉缩窄右上肢SpO2上下肢血压同时监测,麻醉药物的选择,吸入麻醉药对于小的心脏缺损的患儿最安全最常用为七氟烷心电图监测P波改变 P波倒置或出现结性心律意味着麻醉过深心率减慢、血压下降同样表明麻醉过深,吸 入 麻 醉 药,SEVOFLURANE无明显 HR心肌抑制作用较小中等 S
12、VR 改善L-R分流患者的体循环血流可导致心肌舒张功能障碍,吸 入 麻 醉 药,ISOFLURANE刺激性气味 不适合吸入诱导喉痉挛 20%较小的心肌抑制作用扩张外周血管 SVR MAP HR CI,肌注或静注麻醉药,Ketamine对气道通畅或机械通气的患者不改变其PVR 拟交感作用有利于维持HR,SVR,MAP及心肌收缩力对血容量减少的患儿有更好的血流动力学稳定性分泌物增多喉痉挛阿托品或长托宁,肌注或静注麻醉药,IM Induction with Ketamine:Ketamine 5 mg/kg Rocuronium 0.6 1.0 mg/kg Atropine 0.02 mg/kg I
13、V Induction with Ketamine:Ketamine 1-2 mg/kg Rocuronium 0.6-1.0 mg/kgAtropine 0.01 mg/kg,肌注或静注麻醉药,阿片类药物适于虚弱患儿的诱导如果没有心动过缓几乎不导致心脏抑制Fentanyl 2-4g/kg IVSufentanil 0.5-2g/kg IVPancuronium 0.05-0.1 mg/kg IV 对抗阿片类药物的迷走样作用,肌注或静注麻醉药,ETOMIDATE血流动力学更稳定0.3 mg/kg IVTHIOPENTAL&PROPOFOL对有严重缺陷的患者不推荐使用中等心脏畸形患者:Thiop
14、ental 1-2 mg/kg IV or Propofol 1-1.5 mg/kg IV诱导后出现低血压,麻 醉 管 理,基本原理Where:Q=血流量(CO)P=心腔或血管内压力R=肺循环或体循环血管阻力能改变上述三者之间的关系是一名合格麻醉医生处理CHD麻醉的必备技能,麻 醉 管 理,P 通过给予正性或负性心肌收缩力药物改变Q 输液扩容+前负荷+收缩频率 然而，一般麻醉医师通过改变外周血管阻力调节以上三者的关系,麻 醉 管 理,一般需要考虑的问题R-L 分流的患儿静脉通路内进气可以进入体循环导致脑栓塞L-R 分流则气泡进入肺循环被吸收有创操作需防治感染性心内膜炎气管狭窄或声门下狭窄或伴有
15、血管畸形,麻 醉 管 理,trisomy 21患儿常伴有气管缩短或器官狭窄R-L分流或红细胞增多症患儿可发生脑栓塞慢性缺氧可致代偿性红细胞增多症 O2 携带能力HCT 65%血液粘滞度 组织缺氧&SVR&PVR 静脉血栓形成 脑栓塞&心脏缺血,麻 醉 管 理,正常或较低的 HCT（缺铁性贫血）红细胞变形性下降 血液粘滞度如HCT 65%需扩容降低红细胞的聚集利尿剂的使用 低氯血症、低钾血症、代谢性碱中毒,麻 醉 管 理,麻醉诱导心肌功能储备好 IV 或吸入诱导严重的心脏缺陷 IV 诱导严重心衰患者应减少诱导药物剂量,麻 醉 管 理,麻醉维持依赖于患者术前状态结合患者个体对诱导药物的反应及耐受性
16、Midazolam 0.15-0.2 mg/IV 遗忘,麻 醉 管 理,L-R 分流:体循环持续对肺循环的稀释可能会延缓静脉药物注射的起效时间吸入诱导的起效速度不受明显影响除非心输出量显著减少个体化的诱导可防止右心室超负荷或心衰,麻 醉 管 理,L-R 分流:目标=SVR and PVR L-R shuntPPV&PEEP PVRKetamine增加 SVRInhalation agents减小SVR,麻 醉 管 理,R-L 分流:GOAL:PBF by SVR and PVR PVR&SVR PBF 低氧血症/肺不张/PEEP酸中毒/高碳酸血症 HCT交感神经兴奋&手术刺激血管扩张药&吸入性
17、麻醉药 SVR,麻 醉 管 理,PVR&SVR PBF高氧血症/正常的 FRC碱血症/低碳酸血症低 HCT低平均气道压迟钝的应激反应NO/肺血管舒张剂血管加压药 SVR,麻 醉 管 理,R L 分流:充分扩容 HCT 50%吸入诱导起效时间因有限的肺血流量延迟IV 诱导起效时间更为迅捷PEEP 和 PPV 增加PVR,麻 醉 管 理,复杂分流:调节PVR 或者 SVR使 PBF 将导致:并不明显改善氧合加剧双心室衰竭从主动脉窃取血液将导致冠脉缺血,大剂量阿片类药物对心率、心肌收缩力及外周血管阻力无明显影响，值得推荐,麻 醉 管 理,复杂分流缺损附近存在 50 mmHg 压差+CHF 大剂量阿片
18、类药物前负荷最佳化 改善缺损处血流避免心动过速 心肌氧供&梗阻部位血流吸入麻醉药 不改变心肌收缩力&明显降低 SVR 使血流跨越梗阻部位压差增大,椎管内神经阻滞可能导致血管扩张:对于主动脉缩窄或者存在体循环梗阻型病变的患者十分危险对于 R-L分流的患者可使血氧饱和度下降对于红细胞增多症的患者可改善其微循环血流，同时降低静脉血栓的发生率对于长期存在慢性紫绀的患者可能存在凝血功能异常,区域麻醉和镇痛,特 殊 病 例,男性、24天、3.5kg左侧嵌顿疝入院新生儿肺炎、双肺气肿肝脏反位拟行疝环松解+内容物还纳+疝囊高扎术,病历摘要,入手术室SpO275%心脏彩超检查：,复杂先心病左旋心单心室二尖瓣闭锁
19、三尖瓣中量返流大动脉异位动脉导管未闭房水平分流,二尖瓣闭锁,大动脉异位,预 后,麻醉前用药(Premedication),海俄辛（Scopolamine）0.02mg/kg前列腺素E1（Prostaglandin-E1）0.05-0.1g/kg.min,麻醉监测(Monitor),连续心电图无创血压SpO2体温（咽温）尿量桡动脉穿刺测压（ART）颈内静脉穿刺测压(CVP),麻醉药物的选择,Midazolam 0.5mg Ketamine 2mg/kgRocuronium 0.5mg/kgFentanyl 3ug/kgSevoflurane 1-3%,静脉麻醉药（Intravenous anes
20、thetic）,KETAMINE在气道保持通畅或机械通气时对 PVR 影响小拟交感作用可保持 HR、SVR、MAP、及心肌收缩力对血容量不足的患者血流动力学稳定性好分泌物多 气道应激性增加 长托宁或东莨菪碱,麻醉管理（Perioperative management）,控制吸氧浓度为21%左右，促使动脉导管续继开放持续泵注前列腺素E1使用呼吸机避免过度通气，保持动脉血的二氧化碳分压在4.05.33kPa（3040mmHg）以上促使肺血管收缩，阻力增高，肺血流量减少，从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量保持水、电解质和血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80%不得有空气进入静脉,麻醉管理（Pe
21、rioperative management）,右向左分流增加时:GOAL:PBF by SVR and PVR低氧血症/肺膨胀不全/PEEP PBF Acidosis/hypercapnia、HCT PBF,麻醉管理（Perioperative management）,PVR&SVR PBF过度换气吸入纯氧碱血症/低碳酸血症降低HCT减小 mean airway pressure消除应激反应NO/肺血管舒张剂外周血管收缩剂&手法干预 SVR,麻 醉 管 理,复杂分流:调节 PVR 或 SVR 使 PBF:并不能增加氧合可能会加剧双心室的心衰左向右的分流增多可能会发生冠状动脉缺血,阿片类药物是维持分流稳态的不错选择,围术期血气、电解质变化,手术历时40分钟，术中平稳，术毕怎么办？,拔除导管减少正压通气对循环的影响减少呼吸道感染的几率呼吸机吸入21%浓度的氧和自主呼吸并无明显差异患儿拔除气管导管后血气分析与术前无显著差异安全返回病房，5天后出院,谢谢聆听！,
