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1、病例讨论,一例血小板异常升高的类风关,病史介绍,患者,男,58岁。反复肢体关节肿痛7月余。双手足小关节,双肘、肩关节,双膝关节肿痛明显。查体:心肺腹无殊,双手多关节肿胀压痛,双膝关节肿胀活动受限,无明显畸形。他院查抗CCP1600iu/L,RF(+),抗核抗体谱阴性,肿瘤标志物阴性。生化无殊。服用:MTX,强的松,硫酸羟氯喹,西乐葆,钙尔奇-D。,血小板异常升高2013.6.28,2013.8.12,血小板高2013.10.10,来本院类克治疗4疗程,病情逐渐好转。,双膝关节疼痛缓解欠理想。检查双膝关节MRI:股骨髁骨水肿,股骨干髓内异常信号。诊断?做那些检查?是否继续用类克治疗?,MRI见右
2、股骨干髓内异常信号,质子抑止,脂肪抑止,MRI见左股骨干髓内异常信号,肝内血管瘤,RA患者:较为特异的滑膜炎、骨髓水肿、骨侵蚀三种病变出现的百分比分别:91.8%,55.1%,69.4%,其中滑膜炎是最为常见,也是最早出现的病变,骨髓水肿和骨侵蚀均与滑膜炎有关;腕关节和MCP之间相比,腕关节比MCP更易受累,其中滑膜炎出现的差异无明显统计学意义(P0.05),骨髓水肿和骨侵蚀出现的差异性均有统计学意义(P0.05)。,本研究发现,在RA疾病活动期,血小板计数多升高,而在缓解期恢复正常,可能与急性期炎性因子如白细胞贪素(IL)一1、IL-6等对巨核细胞系统和血小板促进增殖作用有关,作为细胞急性时
3、相期反应物,参与全身血管炎症反应,反映疾病活动.,有研究表明,抗CCP抗体阳性的患者病情较抗体阴性者严重,与骨侵蚀破坏、缺血性心脏病和死亡率密切相关4。,4LopezLongo FJ,SmchezRamon s,Carrefio LThe value of anticyclic citrullinated peptide antibodies in rheumatoid arthritis:dothey imply new risk factorsDrug News Perspeet,2009,22(9):543554,摘要:比较类风湿关节炎(RA)活动组74例、缓解组l5例和正常xCN组48
4、人血小板计数(PI T)、血小板比积(PCT)、血小板平均体积(MPV)和血小板分布宽度(PDW)的差异,分析血小板参数与血沉(ESR)、C一反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)分型、免疫球蛋白(Ig)和补体C3、的相关性。结果:RA活动组PI T、PCT比缓解组和正常对照组均显著增高(P001),MPV明显比缓解组和正常对照组小(P005)。PI T、PCT分别与RF、ESR、CRP、Ig成正相关,MPV和IgA成负相关。提示PI T、PCT及MPV作为RA活动的临床指标,有一定的价值。,Akbiyik等的一项新研究显示,血小板表达过氧化物酶体增殖物激活受体-(PPAR-)PPAR-是与糖
5、尿病、炎症和脂质代谢相关的配体激活转录因子,一直被认为是一种核受体。参与炎症过程,活化的血小板还可以分泌PDGF(血小板源性生长因子)、TGFp(肿瘤坏死因子一p)等多种细咆因子。这些细胞因子可以相互作用,增加血管通透性和趋化性,参与炎症反应,使患者血管炎或血栓表现更为加重。,总之在RA 的炎症发生,发展以及与病情活动相伴随的反应性血小板增多的过程中,具有相似的特征!即多种细胞因子构成了复杂的网络系统,它们通过相互作用!以微妙的因子调节着RA炎症过程及巨核细胞,血小板的生成.其中IL-6,TPO 与反应性血小板增多关系最为密切IL-6 通过介导肝脏产生TPO 使血小板增高可能是RA 反应性血小板增多的主要机制之一,IL-11,SCF,LIF,GM-CSF在RA 血小板增多中的地位及作用尚不明确!需进一步地深入研究.,临床符合:出血、血栓、脾大 血小板1 000109/L 可除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症者,国内诊断标准,原发性和继发性血小板增多症的鉴别,