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1、先天性心脏病术后的循环管理,正常心脏结构,先天性心脏病临床分类（3类）,1.左向右分流型（潜伏紫绀型）：,室间隔缺损+房间隔缺损,动脉导管未闭,先天性心脏病临床分类（3类）,2.右向左分流型（紫绀型）：,大动脉转位,RV,RA,AO,LV,PA,RA,RV,LV,LA,PA,AO,法乐四联症,先天性心脏病临床分类（3类）,3.无分流型：,主动脉狭窄,先天性心脏病的顺序分段诊断（Van Praagh),心房位置心室位置房室连接大动脉位置心室大动脉连接心脏位置合并心脏血管畸形,几种常见先天性心脏病的鉴别表,ASD VSD PDA PS TOF,左向右分流 同左 同左 无分流 右向左分流 发育落后，
2、轻者无症状，发育落后，乏力症 乏力，活动后心悸 重者活动后 青紫（吃奶哭叫状 气促，晚期出现 心悸、气短、加重），蹲踞 肺动脉高压时有青紫 青紫 可阵发性昏厥,心 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2肋间 第2、3肋间 IIIII级SM IIIV级全收缩期 IIIV级连续性 IIIIV级SM IIIV级SM脏 吹风样 粗糙 机器样杂音 喷射性 喷射性 传导范围较小 传导范围广 向颈部传导 向颈部传导 传导范围较广体 无震颤 有震颤 有震颤 有震颤 可有震颤 P2增强或亢进 增强或亢进 增强或亢进 减低、分裂 减低，单一征,RA、RV大 LV、RV大 LV大，RV大 RV大，心尖X LA可
3、大 LA可大 RA可大 上翘如靴形线 肺动脉段凸出 凸出 凸出 明显凸出 凹陷表 肺野 充血 充血 充血 清晰 清晰现 肺门舞蹈 有 有 有 无 无,心 电 右室肥大 左室或左右 左室肥大 右室、右房 右室肥大图 心室大 左房可肥大 肥大,ATS 2007;83:1438,血压 灌注,Percent of control,100,120,80,60,Vascular resistance,Blood pressure,Cardiac output,Boston Circulatory Arrest Study-Wernovsky et al.;Circulation,1995,心内直视术后的低
4、心输出量综合征（LCOS),新生儿、婴儿术后心指数,两组术后CI的动态变化（*P0.05),新生儿、婴儿术后 CI与脉压（PP）的相关性,两组PP与CI动态变化,PP值新生儿组婴儿组，CI与新生儿组PP的相关性有统计学意义，CI与婴儿组PP的相关性无统计学意义,心功能监测与评估,ABP、LAP、RAP、CVP、PAP、,循环监测,.心率 术后各年龄组心率的正常值范围,循环监测,二.血压 各年龄组术后血压的正常范围（mmHg）,低血压标准（AHA 儿童高级生命支持）,新生儿，收缩压60mmHg1岁婴儿，收缩压70mmHg1岁以上儿童：收缩压 70+年龄 X 2 mmHg10岁以上 收缩压 90
5、mmHg,循环监测,三.中心静脉压监测（CVP）中心静脉压部分反映全身有效循环血容量及右心功能，其值易受各种因素影响，观察其动态变化意义较大，其正常值为812cmH2O。,四.经胸心内置管监测,右房压监测,反映右心室顺应性、三尖瓣功能、右心室负荷RAP:正常值为815 cmH2O右房SaO2：正常RA SaO2 69.1-81.4%平均78.4%测RA、PA SaO2，阶差 5%LR分流?输液输血、给药途径,左房压监测,反映左室前负荷,有效循环容量指标压力左心功能不全，二尖瓣功能、LVOTO、AI、LR分流，心包填塞，容量过多，A-V B波形高大V波MR，异常波MSLAP监测:正常值为 612
6、 cmH2O不作为输液、给药途径,肺动脉压监测,监测PA压力变化,诊断治疗反应性肺高压及危象PAP:正常值为18-30/6-12mmHg（平均10-18)带热敏电阻探头导管测定心排量测定PvO2 反映组织氧供/氧利用关系(68%-77%)80%,与RA阶差5%,示LR分流?给药途径：降低肺动脉压力的药物,撤离心内测压管与并发症,通常在术后2448小时撤除心内测压管撤管并发症有出血、导管断裂、导管滞留、心包填塞等,23,五.心排血量测定方法监测心排量是反映心泵功能的主要指标。心脏指数正常值为2.54.0 L/min/m2,Ficks 法稀释法(热稀释)Doppler 超声法生物阻抗法动脉脉搏轮廓
7、分析法（PiCCO）,PICCO导管,脉搏曲线分析利用动脉压力曲线、心率、顺应性和曲线的形状分析需要中心静脉导管和置于大动脉的导管,Picco采用热稀释技术测定心排量，通过分析动脉压力波形曲线下面积与CO存在的一定关系，获得连续心排量（PCCO),PiCCO从中心静脉注射室温水或冰水，在大动脉内测量温度时间变化曲线，测量全心相关参数、血管阻力变化,PiCCO对比漂浮导管,返回,CI(l/min/m2),GEDI(ml/m2)or ITBI(ml/m2),ELWI(ml/kg)(slowly responding),3.0,3.0,700850,700850,700850,700850,ELWI
8、(ml/kg),GEDI(ml/m2)or ITBI(ml/m2),CFI(1/min)or GEF(%),10,10,10,10,10,10,10,10,V+,V+!,V+!,V+,Cat,Cat,OK!,V-,700850,700-800850-1000,4.525,5.530,4.525,700-800 850-1000,Cat,5.530,700850,700-800 850-1000,700-800 850-1000,10,10,10,10,V-,V+=volume loading(!=cautiously),V-=volume contraction,Cat=catecholami
9、ne/cardiovascular agents,*SVV only applicable in ventilated patients without cardiac arrhythmia,700850,Without any guarantee,PiCCO Technology-Decision Tree,10,Optimise to SVV*(%),10,*,10,*,10,*,*,RESULTS,TARGET,THERAPY,1.,2.,PiCCO 技术 决策树,循环监测,六.氧运输的监测达到氧供/氧需的平衡，避免组织灌注不足和代谢紊乱监测项目包括：血色素Hb、心输出量CO、动脉血氧饱
10、和度SaO2、混合静脉血氧饱和度SvO2、乳酸、氧的运送DO2、氧耗量VO2、氧的摄取率EO2等。正常值范围：混合静脉血氧饱和度SvO2 68%77%乳酸 0.51.6umol/L 氧的运送DO2 8001800 ml/min 氧耗量VO2 180280 ml/min 氧的摄取率EO2 22%23%,监测SVC饱和度辅助发现LCOS,Tweddell,et al.Ann Thoracic Surg,1999,混合静脉血氧饱和度,SvO2 40%提示CO下降，组织氧输送不足（SaO2-SvO2）/SaO2)氧摄取率 反映氧输送和氧需求的关系 50死亡率,CI与SvO2的关系,Tibby SM,e
11、t al.Arch Dis Child 2003;88:46,术中和术后血乳酸升高预测患LCOS风险,术后初始血乳酸升高对阳性预测患者预后差的价值低 Charpie et al,JTCVS,2000;Duke et al,JTCVS,1997术后血乳酸的升高预测患者预后差的敏感性和特异性高 Charpie et al,JTCVS,2000术中血乳酸升高可能早期提示术后的并发症发生率和死亡率 Munoz et al,JTCVS,2000,乳酸监测,血中乳酸含量1.5 mmol/L组织灌注指标，与低心排相关乳酸变化趋势能预测病人预后（变化率 0.75 mmol/L.h）,术后血清乳酸变化率与转归,
12、0.75 mmol/L/hr w/death or ECMO 89%Sensitivity 100%Specificity,超声心动图,评估心脏收缩和舒张功能 测量左心室射血分数 心排量计算和热稀释法结果相近 组织 Doppler 分析 经食道超声心动图,低心排综合症（LCOS）,定义：由于组织灌注不足所引起的综合症 CI 低于正常值（2.54.0 L/min.m2)PCWP SV、HR CO、SVR BP当CI 2.0 L/min/m2时死亡率明显增高术后早期死亡的主要原因,SvO2 作为辅助措施，提高诊断敏感性,低心排综合症症状与体征,低血压、脉压小、心率增快皮肤湿冷毛细血管充盈缓慢少尿
13、0.5 ml/kg.h烦躁、焦虑和精神压抑呼吸急促混合SvO2降低 65-70代谢性酸中毒,LCOS与机械通气和住院时间,PRIMACORP Study,Hoffman et al.,Circulation,2003,住院时间(天),气管插管时间(天),No LCOS LCOS,No LCOS LCOS,P=0.001,P=0.016,LCOS的影响,LCOS增加术后死亡率延长机械通气延迟康复增加感染风险增加医疗费用病人/家庭的心理社会负担影响远期神经发育 Newburger et al;Circulation,2000,先心病外科术后LCOS,病因学诊断治疗,病因学,体外循环后炎症损伤心肌收
14、缩功能不全舒张功能不全 不足的前负荷血管反应性改变 后负荷增加失去房室顺序(AV)同步性 心律失常房室结功能异常残余心脏缺损,体外循环后心肌功能失调,白细胞介导损伤白细胞/内皮黏附分子细胞因子/化学介质心肌细胞坏死或凋亡肌纤维损伤肌纤维钙敏感性改变 钙蛋白酶裂解肌钙蛋白(钙依赖性半胱氨酸蛋白酶),应对体外循环炎症损伤策略 阻止白细胞-内皮相互作用,预防激活/诱导产生细胞因子，黏附分子和炎症细胞 肝素涂层体外循环管道抑肽酶围术期糖皮质激素阻断黏附单克隆抗体竞争性抑制去除细胞因子超滤,先心病联合激素治疗改善氧供和降低炎症介质表达Schroeder et al,Circulation,2003,*,
15、RANTES MCP,IL-10 IL-6,*,*,*,*,*,E-selectin ICAM-1,*,Arbitrary Units,pre end pre end CPB CPB CPB CPB,pre end pre end CPB CPB CPB CPB,pre end pre endCPB CPB CPB CPB,Combined pre/intaoperative steroidsIntraoperative steroids only,Myocardial Inflammatory Gene Expression,0.40.30.20.1,心排量：心率、前负荷、后负荷及心肌收缩力
16、 优化前、后负荷 合理使用改善心功能的药物 必须保持内环境稳定：PH、血糖、钙、钾；预防低氧血症,贫血,酸中毒 轻度低温、镇静、肌松，降低氧耗 尽快诊断残余心脏缺损,低心排处理原则,最佳化补充前负荷目标:在不增加额外前负荷下增加每搏量,舒张顺应性与前负荷相同前负荷，高舒张末压/低每搏量,心包填塞气胸心肌肥厚缺血再灌注损伤心室的相互依存关系,优化前负荷需要良好房室同步,恢复 A-V 同步,失去 A-V 同步,儿科补液的特点,生理需要每日液量 第1个10kg，100cc/kg/d(4cc/kg/hr)第2个10kg，50cc/kg/d(2cc/kg/hr)20kg，25cc/kg/d(1cc/kg
17、/hr)液体种类 4：1液体（10%NaCl 2cc+10%GS 100cc)葡萄糖 68mg/kg/min血糖 110-126mg/dl，180200mg/dl用胰岛素氯化钾 浓度为千分之3（7.5cc/kg/hr)千分之6（3.75cc/kg/hr),心律和心率,心排量依赖适宜的心率与规则的心律。小儿确定心率快慢应按该年龄组的心率标准。小儿对心动过速的耐受性较成人好。术后维持正常的窦房结功能和房室顺序起搏十分重要。如结性心律，失去房-室同步可导致心排量减少1520%。,先心病术后机械通气改变心室负荷,在儿科先心病人心肺相互作用更明显左心功能不全患者，正压机械通气降低其后负荷，增加前负荷限制
18、性右心室生理或右心室缺如(Fontan/Glenn)患者，正压机械通气更增加静脉回流效应限制性右心室生理和Fontan生理，负压通气增加输出量(Shekerdemian et al and Redington,Circulation,1996),新生儿和衰竭心脏对后负荷变化更敏感 治疗目标:相同或低前负荷，高每搏量,降低后负荷的药物,硝普钠，它直接对血管平滑肌起效，常用剂量0.15g/kgmin。硝酸甘油，扩张体静脉，13g/kgmin。酚妥拉明，扩张小动脉。剂量：0.1mg/kg次静脉推注，510g/kg/min维持。妥拉唑啉，降低肺血管阻力，反应性肺高压时1mg/kg肺动脉导管内推注，静脉
19、泵注0.025ug/kg/min维持。前列腺素E1（PGE1），能扩肺动脉和体循环血管，抗肺动脉高压危象效果较好。剂量为：520ng/kg/min。米力农均降低肺循环、体循环阻力，同时增加心肌收缩力。负荷量50ug/kg，维持量0.250.75 ug/kg/min。NO吸入特异性扩张肺血管。剂量：1040ppm。0.010.05g/kg/min的异丙肾上腺素对肺血管阻力有一定疗效，冬眠灵也有降低血压的作用。其他：降低肺动脉压力的方法还包括过度通气，维持PaCO2 2830mmHg,应用5%NaHCO3维持血pH7.47.5。保持镇静，可泵用吗啡1030ug/kg/hr，或芬太尼510ug/kg
20、/hr。扩血管药物与正性肌力药物合用，能产生较好疗效，外周阻力下降的同时补充容量，监测左、右心房压。,增强心肌收缩力药物,儿茶酚胺类药物：常见多巴胺、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素、肾上腺素等。钙剂：钙剂具有短效的心肌正性作用，稀释后静注。用地高辛病人慎用，不能与碳酸氢钠同时应用。磷酸二酯酶抑制剂：米力农等，与多巴胺合用治疗中-重度心衰。洋地黄类药物：临床常用西地兰及地高辛。通常术后1824小时后开始使用。注意维持正常的血钾水平，警惕洋地黄中毒，一旦发生，及时停药并治疗心律失常。,药物作用机理,药物 常用剂量范围(静注),磷酸二酯酶（PDE）抑制剂,米力农作用,Neonates with Low C
21、ardiac Output,Chang et al.Crit.Care Med.1995;23:1907-1914,儿童心力衰竭,米力农减少低心输出量的发生,From Hoffman et al.Circulation 2003,评估正性肌力药物疗效治疗目标:相同或低前负荷，高每搏量,儿茶酚胺抵抗对肾上腺素能激动剂反应性下降,应激剂量氢化可的松血管加压素甲状腺素机械循环辅助,Shore et al,Am J Cardiol,2001,糖皮质激素减少危重先心病婴儿肾上腺素需要,维持术后心脏功能的要点,1.体外循环术后患儿，应从前、后负荷，心率、心律，心肌收缩力和顺应性几方面来分析、判断术后血液动
22、力学的状况，并作出相应的处理。2.重症、复杂畸形、紫绀型先心病术后的患儿，以维持术后前负荷正常、加强心肌收缩力为重点。术后前负荷的处理中，要限制晶体液的入量，提高胶体渗透压。术后用小剂量多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等加强心肌收缩力。3.体温和温差：高热是体外循环后患儿心排量减低的较敏感指标。尤其是术后中心体温与皮肤温度的温差3，提示低心排、组织灌注不足。除了降温，还要针对病因进行处理，增加组织灌注。4.尿量也反映术后心排量的敏感指标。术后早期尿少或无尿时，不要急于利尿，更不能轻易地诊断肾衰，要从前、后负荷异常中找原因，并作相应处理。5.肝大是反映术后右心功能的重要敏感指标。术后要随时检查肝脏大小
23、的动态变化。肝大时，除利尿外，还要从前后负荷、心肌收缩力和顺应性上找原因，并作出相应处理。6.术后X胸片除了观察是否有术后肺部并发症外，还可以观察左心功能情况。肺及间质水肿或双肺透过度差，要及时调整左心前后负荷，加强心肌收缩力。7.烦躁不安、手足凉、尿少等，要排除术后容量负荷不足、组织灌注差。可增加前负荷，及时补足血容量。8.术后神志淡漠、对外界事物反应差，多为术后心功能差。术后需要较长时间的强心、利尿治疗。9.术后心、肺功能都差的患儿，先要重点保心功能，适当减少对患儿的刺激，将胸部体疗放到次要位置。待心功能略改善后，再加强体疗。,小结和未来方向,识别/诊断低心输出量状态十分重要调节术后炎症反应可能减少LCOSLCOS 治疗管理包括密切检查残余心脏缺损，和对心律、前负荷、后负荷、收缩力的持续再评估降低后负荷在新生儿和衰竭心脏中的重要作用(PRIMACORP Study)治疗目标 在不增加额外前负荷下增加每搏量新/研究LCOS 治疗包括应激剂量激素，精氨酸加压素，甲状腺素治疗减少LCOS将可能具有显著的社会，逻辑，经济和神经发育的优越性,谢谢,
