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1、,主动脉疾病的影像诊断,一、主动脉的先天变异二、主动脉粥样硬化三、急性主动脉综合征（AAS）四、马方综合征五、大动脉炎六、主动脉的损伤,主动脉粥样硬化,定义主动脉粥样是是指大、中动脉内膜出现含胆固醇、类脂肪等的黄色物质，引起结蹄组织增生及内膜局限性增厚，形成斑块，管腔狭窄，血管壁硬化、迂曲、扩张等。,年龄：多见于40岁以上的中老年人。49岁以后进展较快，但青壮年亦可有早期病变。性别：男性多见，男女比例约为21，女性常见于绝经期之后。,发病的机制一）脂质浸润学说二）血栓形成和血小板聚集学说三）损伤反应学说四）单克隆学说五）其他 与发病有关的其他机理尚有神经、内分泌的变化，动脉壁基质内酸性蛋白多糖
2、质和量的改变,正常主动脉CTA表现,管壁光整，管腔大小逐渐移行，正常主动脉及其一级分支血管管壁显示不清或厚度1.0mm。,急性主动脉综合征（AAS）,急性主动脉综合征（AAS）:是一组有相似临床症状的主动脉病变，包括AD（主动脉夹层）、IMH（壁内血肿）、PAU（穿透性粥样硬化性溃疡）、主动脉瘤。,AD（主动脉夹层）,定义：主动脉内膜出现裂缝，主动脉腔与中膜间发生交通，血流进入中膜层，内膜与中膜分离，形成真、假两个腔隙。血管疾病中的高危重症，24内死亡率25%，一年内死亡率90%。发病率为5%30%。,主动脉夹层的发病机制,主动脉中层退变或囊性坏死（内因），和血液动力学变化（外因）内膜撕裂分离
3、中层形成假腔再破口基本病理生理变化：假腔持续扩张和真腔塌陷或狭窄滋养血管破裂出血（IMH）可能是导致AD的原因之一动脉硬化和AD的关系存在争议,影像检查的目的,区别真腔与假腔识别入口和出口判断主动脉夹层病变范围及类型判断预后判断假腔中有无血栓形成术后随访,Stanford A型：DeBakey 型,Stanford A型DeBakey 型,Stanford B型DeBakey 型,AD并发症的影像表现,破裂主动脉夹层破裂出血，左肺已被严重压缩,累及周围动脉（左肾动脉）,AD累及主动脉弓分支,主动脉夹层术前的评估,1、主动脉夹层的分期和分型（StanfordA型以外科血管置换级杂交手术为主，B型
4、以介入腔内支架隔绝术为主）2、确认开口的位置3、确定真假腔4、评估径路血管的条件5、测量近端相对正常颈部血管内经,术后随访,1、非手术治疗 观察血栓机化情况和真假腔的变化等。2、手术治疗 内漏是支架置入术后主要并发症之一，也是影响远期疗效的关键。支架有无变形，支架是否在位，支架内通常情况。置换血管 形态及位置、管腔的通常程度。,主动脉壁间血肿（IMH）发病机制,主动脉壁滋养血管破裂所致，也称不典型动脉夹层；PAU（主动脉穿透性溃疡）和血栓闭塞性AD也视为IMH的病因之一；有类似于AD的临床表现和病理改变，被视为AD的病因或先兆病变；Gore提出滋养血管破裂主动脉壁IMHAD,IMH的自然史和预
5、后,文献报道：25%和64%的IMH可部分或完全吸收，国内范占明等的研究，1-6个月部分或完全吸收分别为16.7%和53.3%IMH可进展或形成并发症，如经典AD、主动脉瘤或破裂和溃疡样病变有报道急性A型IMH死亡率类似于急性A型AD,可高达30%以上；但也有报道IMH比AD有更好的预后,IMH主动脉各部位死亡率,平扫为高密度，增强扫描无强化,（PAU）主动脉穿透性溃疡,定义：PAU是指主动脉粥样硬化基础上形成的溃疡，溃疡穿透内弹力层并可在动脉壁中层内形成血肿，血肿往往比较局限，只是延伸数厘米，但不形成假腔。好发部位：胸主动脉降段和腹主动脉。病因：高龄、高血压临表：胸背疼痛，类似于AD,PAU
6、影像学表现,主动脉壁不规则增厚，伴不同程度钙化突出于主动脉腔龛影（单发或多发）龛影多发生于降主动脉中远段（94%）不同量的主动脉壁血肿可破裂出血，形成假性动脉瘤或局限性夹层,AAS的分类、联系及转化,主动脉瘤,病因：动脉硬化、感染、外伤、动脉炎和先天等相关因素：吸烟、高血压临床表现比较复杂分真性和假性,主动脉瘤定义：不可逆的主动脉扩张，为正常直径的两倍。主动脉直径随年龄和性别而变化。胸主动脉直径 5 cm=动脉瘤。腹主动脉直径 4cm。与临近主动脉管径比较1/3。,直径小于5cm，1%15%大于7cm，72%83%小的主动脉瘤短期内增大，警惕破裂,术后评估,外科手术：主动脉管腔或者人工管腔是否
7、通畅，有无吻合口的狭窄。血管吻合口有无对比剂的外渗，管壁有无并发症。术后人工血管周围环形低密度影，CT值偏低，多为反应性渗出。介入治疗:腔内隔绝术，适用于高龄病人 观察支架及移植物位置、形态内漏情况支架附着点的血管壁情况临近主动脉血管分支开口情况，注意对分支血管的血供影像。,型内漏,马方综合征,本综合症是一种多系统受累的遗传性结蹄组织疾患，属于染色体显性遗传，子代的患病率为50%，25%35%为散发病例。1、骨骼病变：身材瘦高，四肢细长；蜘蛛指/趾胸、脊椎畸形改变，鸡胸、扁平胸、漏斗胸2、眼部病变：双侧晶状体脱位或半脱位，视网膜剥离、虹膜震颤,3、血管系统：主动脉壁中层囊状坏死，使中层弹力纤维
8、离断、碎裂、黏液变性和囊肿形成，导致主动脉瘤，升主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全和左心功能不全。,大动脉炎,大动脉炎又称无脉症、主动脉弓综合症、闭塞性增生性主动脉炎，多发于青年女性，亚洲国家常见。以慢性硬化性全层血管炎、受累血管全层显著的纤维化级中层致密的炎性细胞浸润为特征。,大动脉炎诊断标准,1990年美国风湿病学会诊断标准1、发病年龄40岁2、患肢间歇性运动乏力3、一侧或双侧肱动脉搏动减弱4、双侧上肢收缩压差10mmHg5、锁骨下动脉或主动脉杂音6、主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其它原因引起。符合以上6项中的3项可诊断本病,大动脉炎分型,影像诊断要点,血管壁的增厚，主动脉1.5mm，分支血管1.0mm血管腔狭窄与闭塞动脉瘤样表现（少见）晚期出现钙化侧支循环形成（手术选择）,主动脉的损伤,包括：主动脉断裂或者破裂、主动脉假性动脉瘤主动脉夹层和主动脉壁间血肿 占胸部致命伤的10%20%。90%的主动脉损伤发生在主动脉峡部7%8%位于主动脉根部。,Thank you！,
