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1、,新生儿黄疸 neonatal jaundice50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性,一、正常胆红素代谢RBC 加氧酶 破坏 血红素其它 还原酶 血脑屏障 游离胆红素 PH 肝窦（未结合）白蛋白 胆红素白蛋白 白蛋白,肝细胞胆红素 胆红素Y、Z蛋白 Y、Z蛋白 内质网 肠 结合胆红素 葡萄糖醛酸转移酶 细 菌葡萄糖醛酸苷酶尿胆元、粪胆元排出,二、新生儿胆红素代谢特点,1、胆红素生成过多8.8mg/kg/dRBC破坏多RBC寿命短其它来源多血红素加氧酶含量高,2、联结的胆红素量少 酸中毒胆红素+白蛋白 早产儿白蛋白,3、肝功能不成熟摄取能力差Y、Z蛋白肝酶活性不足(UDPGT)排泄结合
2、胆红素能力差,4、肠肝循环增加肠内无菌状态葡萄糖醛酸苷酶活性高胎粪含胆红素80-200mg,5、其它因素饥饿 缺O2便秘失水酸中毒颅内出血,三、新生儿黄疸分类,1、生理性黄疸特点 出生后23天出现（早产3-5天）足月儿2周内消退（早产34周）一般情况好 总胆红素足月儿221umol/L（早产257 umol/L）每天胆红素上升85umol/L,2、病理性黄疸特点 过早出现:24小时内 持续不退：足月儿2周，早产儿4周 退而复现 黄疸严重:血清总胆红素：足月儿221umol/L 早产儿257umol/L 结合胆红素34umol/L 每天上升85umol/L,新生儿黄疸分类,（快）,四、病理性黄疸
3、分类,病理性黄疸分类,胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病等 血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 脐部（1）细菌 中毒性肝炎，溶血黄疸（2）中毒症状（）（3）间胆 间胆，直胆（4）血培养（）,肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收,胆红素生成过多,母
4、乳性黄疸家属史13.9%生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，总胆下降50母乳中-葡萄糖醛酸苷酶活性 肠肝循环,胆红素生成过多,血红蛋白病 地中海贫血等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症等,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧,窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症,肝脏摄
5、取和/或结合胆红素功能低下,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)药物磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他 先天性甲状腺功能低下等,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染;胎盘（1）CMV，HBV等 胎儿 产道（2）起病缓慢，13周出现黄疸（3）大便色淡黄，尿色深黄（4）厌食,呕吐,肝肿大（5）间胆，直胆，SGPT，AFP，AKP正常,先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症等Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;,胆汁排
6、泄障碍,胆汁排泄障碍,胆管阻塞 先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿,胆汁粘稠综合征（1）宫内病毒感染（2）2周后出现黄疸，进行性加深（3）白陶土样大便（4）肝肿大肝硬化肝衰（5）直胆171umol/L,五,诊断与鉴别诊断,询问病史,母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间,（二）实验室1、血常规+网织红细胞：HB2，尿常规：胆红素(结合)肝性、肝后性黄疸 尿胆原溶血 3，大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎4，定血型,5，肝功能，Coombs试验6，B超7，核素肝胆扫描8，肝活检9，剖腹探查：2月内施行,（三）诊断步骤 生理性黄疸黄疸-总胆红素-病理性黄疸-coombs(+)-溶血症 直接胆红素-（-）-胆红素 间接胆红素-,直接胆红素-肝炎，胆道闭锁，半乳糖血 症，-抗胰蛋白酶缺乏等 升高感染，母胎输血 间接胆红素 正常-（RBC压积）正常 RBC（形态）异常-,
