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1、患者，女，29岁，？,这是肾上腺的什么疾病？肾上腺腺瘤？肾上腺癌？肾上腺嗜铬细胞瘤？肾上腺囊肿？还是其他？,肾上腺影像诊断,福田医院影像科 陈志军,解剖与生理,解剖学：位于肾筋膜囊内，周围有丰富的脂肪；右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚外侧与肝右叶内缘之间，前方毗邻下腔静脉，比左肾略高。左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。侧支厚度小于10，面积小于1502，重量1216g，以倒Y形最多见。95%左肾上腺和胰尾出现在同一层面。,组织学：皮质、髓质和基质生理学：皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素，髓质产生儿茶酚胺,肾上腺CT检查方法,CT检查为首选检查前准备，同
2、一般腹部检查重建层厚3mm，间距3mm临床高度可疑嗜铬细胞瘤而CT肾上腺正常者时，根据临床表现扫描范围可扩大到纵隔至髂动脉分叉处一般不需要增强，为鉴别良恶性则需要,肾上腺正常表现,位置：右侧：肾上极上方，下腔静脉后方，肝内缘与膈肌之间；左侧：肾上极前方偏内侧形态：右侧：逗号状线条形或人字形；左侧：倒Y字形、V字形、三角形，边缘平直或稍有内凹大小：厚度长度宽度=1 3 3cm，不超过同层面膈肌角厚度信号特点：T1WI/T2WI等、略高信号，与肝脏相近,肾上腺基本病变的CT分析,异常肾上腺CT表现包括肾上腺肿块、肾上腺增生和肾上腺变小肾上腺肿块的密度、大小、形态及强化表现与病变类型相关水样密度类圆
3、形肿块见于含液的肾上腺囊肿，也可为脂类含量丰富的肾上腺腺瘤如Conn腺瘤，不同点在于前者不发生强化,均一软组织密度肿块并发生不同程度均匀强化，可为肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤或转移瘤，后者常为双侧性密度不均匀内有脂肪性低密度灶的肿块，是肾上腺髓样脂肪瘤的特征性表现较大的软组织密度肿块，中心有不规则坏死、囊变所致的低密度灶，不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，可为肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，双侧者还见于转移瘤或肾上腺结核（干酪化期）外伤后肾上腺高密度肿块，随访检查肿块变小且密度减低，代表肾上腺出血，且多见于右侧,肾上腺病变的分类,1 功能亢进性病变：Cushing综合征 Conn综合征（原发性醛固酮增多症）肾
4、上腺性性综合征 嗜铬细胞瘤2 功能低下性病变：Addison病（垂体型、肾上腺型）3 肾上腺非功能性病变：囊肿，髓样脂肪瘤，非功能性腺瘤，非功能性皮 质癌，转移癌,患者，女，39岁，肥胖伴高血压、脸上座疮，体毛略重。实验室查血皮质醇增高。,病理诊断：Cushing腺瘤,Cushing综合征(皮质醇症),依病因分为垂体性、异位性和肾上腺性垂体肿瘤、增生或其他部位肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH）所致，造成双侧肾上腺增生（占7085%）肾上腺性是由于肾上腺腺瘤或皮质癌，由于肿瘤自主分泌皮质醇，从而反馈性抑制垂体ACTH分泌，造成非肿瘤部位肾上腺萎缩体征：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛
5、发多、高血压、月经不规则生化：血、尿皮质醇增高，ACTH升高或降低,Conn综合征（原发性醛固酮增多症）,可治愈性高血压，占高血压病人的0.5%2%肾上腺腺瘤，肾上腺球状带增生，皮质癌腺瘤多为单发，偶可多发或双侧性。瘤体直径多为12cm，包膜完整，切面桔黄色，含有丰富的脂类物质。皮质增生位于球状带，可为小结节或大结节发病年龄2040岁，女性多过多醛固酮造成水钠潴留和血容量增加，表现为高血压、肌无力和夜尿增多血、尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降,Conn综合征，症状较突出，促使病人早日就诊，因此就诊时瘤较小，13cm，甚至直径只有数毫米。80的病例是由于单侧肾上腺皮质腺瘤，20是由于双侧
6、肾上腺结节增生。在儿童则相反，结节增生较单侧腺瘤更多见。,肾上腺腺瘤,腺瘤多为单侧肾上腺孤立性小肿块，偶为双侧性或单侧多发性。肿块呈类圆形，边界清楚。病变直径多在2cm以下CT密度均一，富含脂质（镜下脂肪），常呈水样密度MRIT1WI和T2WI信号强度类似和略高于肝实质梯度回波正、反相位检查能证实肿块内富含脂质，表现为反相位上肿块信号明显减低增强检查，肿块均匀一致强化,肾上腺腺瘤,肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌临床上较少见，在年龄分布上有两个高发年龄段：一是小于5 岁的幼儿，二是40-69 岁的成年人。肿瘤体积多数较大，内部容易发生坏死，出血，肿瘤极易穿破包膜侵犯周围组织器官，甚至发生远处转移无功
7、能性肾上腺癌（多见于成年人，约占50%）早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状功能性（多见于儿童和青年人）则出现内分泌功能紊乱，其中以皮质增多症最常见,影像表现,肾上腺区较大（7cm20cm）软组织肿块，呈分叶状，多为单发，少数（10%）为双侧性T1WI肿块呈等信号，与肝脏相仿，如中央有液化坏死则为低信号，出血为高信号；T2WI呈明显高信号，大大高于肝组织信号占位征象：下腔静脉，胰腺，脾血管向前方移位，肾脏向下移位并旋转周围侵犯及转移征象：肿块与周围器官组织之间界限不清，血管包绕，淋巴结肿大,肾上腺癌术后复发,患者，女，42岁，肥胖、满月脸、毛发浓密，实验室查血、尿皮质醇高。,病理诊断：右肾上
8、腺皮质腺癌,肾上腺骨髓脂肪瘤（髓样脂肪瘤）,良性肿瘤，不常见，一般为单侧性，10%双侧肿瘤含成熟的脂肪组织（肉眼脂肪）和骨髓成分（髓样组织），约20发生钙化类圆形肿块，直径多在10cm以下CT呈混杂密度，边界清，中央多有分隔，由不等量的低密度脂肪灶和软组织密度灶构成MRI肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，并在脂肪抑制序列上信号强度明显下降增强检查，肿块不均一强化,因其含有肉眼脂肪，需要与下列疾病鉴别：肾血管平滑肌脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤 脂肪肉瘤,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤大多数（7590%）起源于肾上腺髓质（又称肾上腺髓质腺瘤）；1015%起源于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节等）3个10：10位于
9、肾上腺外，10为双侧，10为恶性；肾上腺外者主要沿腹主动脉及分支旁分布；但据最近文献分析，这“三个10%”均有不同程度上升2040岁年龄组多发瘤细胞分泌肾上腺素及去甲肾上腺素引起高血压及代谢紊乱，表现为阵发性或持续性高血压，头痛，出汗，心悸及代谢紊乱，约15无高血压症状生化：患者血浆和尿的儿茶酚胺及24小时尿的3甲基氧4羟基杏仁酸VMA升高可以确诊,影像表现：肿瘤大小不等（直径1cm10cm，最大达20cm），呈圆形，椭圆形或分叶状，CT值1555，增强扫描有明显强化，中央坏死呈低密度区，少数具有钙斑，约10%表现为较大的厚壁囊性肿块，肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变10%的嗜铬细胞瘤为恶性，
10、表现为形态极不规则，分叶状，密度不均，并向包膜外和邻近组织侵犯或者包埋腹主A、下腔V、肾V等，甚至远处转移,提示恶性肿瘤的征象：瘤体较大(直径通常大于7cm)；形态不规则；边界不清楚；内部信号极不均匀；邻近器官受侵犯等有的良性嗜铬细胞直径可打10cm，因而虽然巨大倾向于恶性，但仅靠大小并不能鉴别良恶性对临床高度怀疑为嗜铬细胞瘤而肾上腺区未见异常时，应扩大扫描范围，以便发现异位嗜铬细胞瘤,MRI T1加权瘤体大部分呈低信号，少数可为等信号；T2加权像呈明显高信号，高于肝肾组织，接近于脑脊液信号，这是嗜铬细胞瘤MRI表现的重要特点。,患者，女，29岁，有阵发性高血压伴心悸、多汗，发作数分钟后缓解。
11、实验室24小时尿中香草基扁桃酸代谢产物（VMA）的定量测定明显升高。,病理诊断：肾上腺嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤（成神经细胞瘤）,儿童期最常见的颅外实性恶性肿瘤，占儿童肿瘤10，80%在3岁以下；50初诊时已有转移50%发生在肾上腺，其余发生于任何神经嵴来源的结构病人常因无痛性腹部包块来诊，转移时则出现肝大、骨痛，侵犯椎管可有神经系症状肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，并多有不规则钙化80%90%肿瘤分泌儿茶酚胺，化验尿VMA,影像表现：肾上腺区大肿块，分叶状或不规则CT密度多不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区，斑点状钙化最常见，也可有环状或块状增强检查肿块不均匀强化，病变显示
12、更清楚，并能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯MRI：T1WI呈不均一低信号，T2WI信号强度显著增高，出血、坏死可使肿块信号不均相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶,肾上腺转移癌,肾上腺是肿瘤转移的好发部位，在血行转移脏器中仅次于肝肺骨而占据第四位。常双侧同时发生临床表现：以原发癌的表现为主，多无明显的肾上腺功能异常表现，少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症,影像表现：单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块，但有时中央坏死，出血或钙化一般较小，大小为25cm，CT密度均一，类似肾脏MRI在T1WI呈低信号，少数可为等信号或略高信号；T2WI上呈不均匀高信号，常可见更高信号的坏死囊变区
13、。增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化，中央坏死区无强化在有癌症病史的病人中，注意细心观察肾上腺！（胸部扫描的纵隔窗和腹部扫描）,肾上腺囊肿,常为单侧性淋巴管瘤样囊肿，占40%；出血后假性囊肿，40%；其他如寄生虫囊肿CT示类圆形囊性肿块，均一水样密度，边缘光滑锐利，增强扫描没有强化，厚壁者可有壁强化15囊肿边缘钙化，尤其是出血后发生的囊肿MRI无论T1WI或T2WI均与尿液信号强度相似,肾上腺出血,主要原因：钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植两侧受累可引起肾上腺功能不全新鲜出血，CT示肾上腺内高密度区（右侧多见）出血可吸收，也可转化为低密度（假性囊肿）增强扫描
14、：血肿不增强,肾上腺钙化,其他少见的病例：肾上腺结核，肾上腺淋巴瘤等,小 结,功能性的病变临床基本可以确诊，CT扫描目的在于定位，定位时需注意：1、CT所见的“正常”不能除外肾上腺增生，因为增生可以是显微镜下的；2、肾上腺增生的CT表现只是增粗很难肯定，如果出现结节样增生则比较容易确诊；3、10嗜铬细胞瘤可能异位，不在肾上腺，而是沿着身体中轴线，上自颅底下至直肠的任何一个部位 4、病变可能累计双侧肾上腺,5、当病变较大时需要考虑两个问题：恶变和来自附近其他脏器的可能。瘤体大、外形不规则、包膜不完整、中间坏死或钙化，增强不均匀都是恶变的征象。值得注意的是即使边缘光滑，密度均匀也可能是恶性的！6、较大肾上腺肿块可压迫肾上极向下移位而类似肾肿瘤，如大部分轮廓在肾上腺而不在肾内，压迫余肾向下移位，则为肾上腺肿块；多层螺旋CT可多平面成像，加上增强则比较容易区分。,
