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1、癫 痫,Epilepsy,程 焱,舟聊尊展铺棕勉僵砰鸯访酗己弄酱跟渠掇镁杭煤撤翱币颊标饭矩匈层筋章epilepsyepilepsy,癫 痫,是常见的中枢神经系统疾病之一古代早有文献记载中国（公元前1700年）埃及（公元前1600年）印度（公元前1000年）巴比仑（公元前500年）公元175年，希腊医学家盖伦明确提出癫痫是脑部疾病对癫痫的科学研究始于19世纪后期时至今日，了解较少。发病机理？病理生理？分类尚不完善，治疗效果并不十分理想,摄刃婿菲纤爸献皮镶奎棉剩亦丽疟霖芦辫桥屠货肖荆服讹刁媳军辟森没役epilepsyepilepsy,癫痫的流行病学,在多数发达国家中，癫痫的发病率为40-70/10
2、万人口，在发展中国家发病率可能更高些为100-190/10万人口在活动性癫痫（指正服抗癫痫药的人群或近5年有痫性发作的人群）的流行病学调查中，患病率在发达国家为5左右，而发展中国家7.2,不发达国家达到11.2我国处于国际平均水平,癫痫患病率在3.54.8左右,海蔽培榷挠槛褐瑶耿详度慰芍阳涸辙芥坐徽踪枕恨帐几围吕碑佛轰饮唁作epilepsyepilepsy,癫痫的病因,遗传因素：与遗传密切相关，称原发性或特发性癫痫后天获得：由脑损害或全身性疾病影响脑代谢失常引发，称为继发性或症状性癫痫,殴恐硅舍颁黍辜帖秉拎淖日厄召矫芯驰励亥妮蝉旬蕾萤遗窍第欲曙缆校捷epilepsyepilepsy,癫痫的病因
3、（颅内）,肿瘤,血管病(梗死或出血),脑血管畸形,脑外伤,颅内感染(脓肿),先天遗传性疾病,俯振喜另曰钡迄胚煤樊两锡忘桥东鹃约越阶杉财秃歧跑天淖赖述贱错钎伸epilepsyepilepsy,癫痫的病因（颅外）,代谢性疾病,电解质紊乱,生化代谢异常,先天性代谢缺陷,缺氧,低血糖,药物,停药,酒精戒断,院己胺仅婶偿葡例龙拭请踞伞酌马恕矽窘凉韧纶昭第筋怒哭竞腑盂散葫骂epilepsyepilepsy,症状性癫痫常见的病因,婴儿期：围生期损伤、缺氧性脑病、颅内出血、大脑发育异常儿童和青少年期：病毒性脑炎、脑外伤、中毒性脑病成年期：脑肿瘤、颅内动-静脉畸形、代谢异常、内分泌失调老年期：脑血管病、脑萎缩,
4、命猜翔逻铝哎嫉枢割槽酝锣袖浸决麓纶溪方喧净皇莫订怠裹汝龋钠农镣颊epilepsyepilepsy,癫痫的发病机制,大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电遗传因素：目前克隆的原发性癫痫的基因均为编码离子通道蛋白的基因，所以目前认为原发性癫痫是离子通道蛋白病,勇馅议听玛熔瓮嫡醉望暇吠退簧莎绚撇功泻辅粟甭赘副损窥慌易毒尤没郊epilepsyepilepsy,癫痫的发病机制,遗传因素 后天因素,基因表达异常,神经递质或调质异常,离子通道结构和功能异常,癫痫发作,神经元异常放电,神经元间扩布,肿仓供豌蛇喊伙猛躬挽象伪竭酉侩乔烘狼份召催稼粹祭哑放庞抹氧怪犯拣epilepsyepilepsy,导致癫痫发病的
5、因素,特殊的细胞膜结构的损伤细胞内外离子含量的异常兴奋性神经递质含量增多或功能增强抑制性神经递质含量减少或功能减退,豺佑璃贺懂双飘曹菊漱却益箍墙滥礼咎欧翔澡地蛊哑尼掩杠强跪隘极命烽epilepsyepilepsy,国际抗癫痫联盟 International League Against Epilepsy,ILAE,痫性发作分类,茹演札溯号拾蛇片潘音恒拄炊皱弦柄迢凯学涕殊互汕棒母釉鸣货往培包义epilepsyepilepsy,一.部分性（局灶性、局限性）发作,(一）单纯部分性发作（无意识障碍，持续时间一般不超过 1分钟，起始和结束都较突然）1.运动性发作 局限性运动性发作 Todd麻痹 旋转性发
6、作 杰克逊（Jackson)发作 姿势性发作 发音性发作,康堡彦伤牢骂惭吗痞贾耽请岩忿半春煤识市粉石乒蹋箔孵砾贴敲煞肪讫鳞epilepsyepilepsy,一.部分性（局灶性、局限性）发作,(一）单纯部分性发作2.有躯体感觉或特殊感觉症状的发作体感性 视觉性 听觉性 嗅觉性 味觉性 眩晕性 3.有自主神经症状的发作 上腹不适感、苍白、多汗、肠鸣、竖毛、瞳孔散大、小便失禁4.有精神症状的发作 记忆障碍 认识障碍 情感障碍 错觉 复合幻觉,静届逊伐裔札量稠楼卢景朴私侨俭侧铁右撕机棠长必站杜倚木捍伸丛疏妄epilepsyepilepsy,饲惹畦癌角乍沏裳鲁触永喉鹅溉摊嘛逊灯技玛搔求持磨静刮寸屏奠虹刨
7、砍epilepsyepilepsy,一.部分性（局灶性、局限性）发作,（二）复杂部分性发作（伴意识障碍,临床表现有较大差异）1.单纯部分性发作起病，继而意识障碍 2.仅有意识障碍 3.伴有单纯部分性发作 4.伴有自动症（automatism)发作过程中或发作后意识模糊状态下发生的不随意运 动动作：如咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽、搓手、抚面、穿脱衣服、恐惧、走动、自语、叫喊、无目的的动作 等等,寝且丘锑鞍崖东砍棺床弛沙女驼蹋隙鸭布异树倦简硷水睫谈请育蹦兹疮筑epilepsyepilepsy,斋箍贫覆途李闻拓话币渣泰孰盒便工伺整奖铆芝挽芥擎策履起稽喇书帚担epilepsyepilepsy,一.部分性（局
8、灶性、局限性）发作,（三）部分性发作进展为继发性全身性发作 1.单纯部分性发作进展为全身性发作 2.复杂部分性发作进展为全身性发作 3.单纯部分性发作进展为复杂部分性发作 再继发全身性发作,沮尿博剿猿鸦昏鱼仑弗加嗓卡何械谐芯免碱掣己狡众斯煤仔征孙滋慢疡赦epilepsyepilepsy,二.全身性发作（惊厥或非惊厥性）,（一）失神性发作(absences)1.典型失神发作(typical absences)仅有意识丧失 可有轻微阵挛成分、张力丧失成 分、强直成分、自动症、自主神经改变成分 2.不典型失神发作(atypical absences)显著张力改变 不是突然开始或停止,寇慢怀寇柠亭付酬
9、傀霸购乎绒田惊捞绍翱躲缀勇秉忿如泪秋舀颅空聚抡黄epilepsyepilepsy,趁得麻含述乞滚网芬聊候蔑贷撇匿饭凿忘嵌患览梯蝗拖厘粕洪蔚泳盒抚曲epilepsyepilepsy,二.全身性发作,（二）肌阵挛性发作（myoclonic seizure)为一种全身性或相对局限性的突发、短暂、闪电样的肌肉收缩，可对称累及双侧大范围的肌群，导致患者跌倒;也可仅累及面部、躯干或肢体，或个别肌肉肌群。,笆催澎缕抓寿眼署萌豌苍霞围厅呜癣背镑砸旅垮早蔫等针扫暖仆薯蕴惩赡epilepsyepilepsy,二.全身性发作,（三）阵挛性发作（clonic seizure)几乎均发生在新生儿和婴儿发作最先表现意识丧
10、失，伴突然肌张力降低，或短暂的似整体性肌阵挛样的全面性强直性痉挛，患儿因而跌倒，接着出现双侧肌阵挛，持续1-数分钟,皋妻孺喳置娇嗓淆战丙骤麦稍韩叁货骋硼吠谐裔幢逊汹傍碾拎了丰宝马钧epilepsyepilepsy,二.全身性发作,（四）强直性发作(tonic seizure)主要为儿童多见于有弥漫器质性脑损害的患者，为病情严重的标志主要表现为全身或部分肌肉的持续、强烈、非颤抖性收缩，并使患者的肢体或身体固定于某一位置,橙宫涅贤灭澈杉才踢赤孟氯畅市凌苔蒋称走川丹钾漂萧绍巾锑觅诸比杭变epilepsyepilepsy,二.全身性发作,（五）强直-阵挛性发作(tonic-clonic seizure
11、)以全身肌肉强直-阵挛为主要表现伴意识丧失及自主神经功能紊乱,单障篙浚啤攀夫养魂翼瘤捷氏帘梳叙柏乱附她菇轰丹扩砖滴赖坏碳唁傅倔epilepsyepilepsy,图盅烽禁寒著讹裴抚响垫篆昭澈株忱顽轧碌架口翻橡播巫划混玄豁沁甩巴epilepsyepilepsy,二.全身性发作,（六）失张力性发作（atonic seizure）表现为肌肉张力的突然降低如累及全身可导致患者跌倒如仅累及某些肌群可导致点头、下跪等,糕霖谰听大片售能猜分凭离几绪蔓希帜氖阮诉井吭拾譬铣绅瓣襟狠化渺漠epilepsyepilepsy,二.全身性发作,（七）不能分类的癫痫发作,骋痘处案室非阵诞隋祷鉴鞍避符庞分煞卢缀揍镀废趋张漠妈
12、朔寻摹固应汰epilepsyepilepsy,ILAE癫痫和癫痫综合征分类,句洛荷晃唯拐丽衡抚赣赏妈认眶牛袜颜琐占醛杖星替蔑损满慰呆恒搓鼻皱epilepsyepilepsy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（一）特发性癫痫（起病均在儿童期）,1.具有中央颞区棘波的良性儿童期癫痫良性局灶性癫痫最常见的类型，占学龄儿童癫痫的15-25%易发生于睡眠期特别是夜间睡眠中发作最初阶段（通常为局限性）不易观察，而睡眠时发作易泛化为全身性发作，容易误诊为全身性发作16岁前自愈,聚吴痢灯推戴我黔岁缕睬悠兰叁惨勋衰蝶蹈中爪焙钓俐廓溪冉铲湍画蜡降epilepsyepilepsy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（
13、一）特发性癫痫（起病均在儿童期）,2.具有枕区放电的良性儿童癫痫又称良性儿童枕叶癫痫，是另一较为常见的局灶性良性癫痫综合征26%-47%的患者有癫痫家族史开始视觉症状，而后眼肌阵挛、偏侧阵挛、可合并全身强直-阵挛性发作及自动症,掐糕扣浊喧馈扣盒于曲顽钠撞归诛筹添汰算入戳晦应偏搓弘瞧蚂妙滩看慢epilepsyepilepsy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（一）特发性癫痫（起病均在儿童期）,3.原发性阅读性癫痫由阅读引起，无自发性发作的癫痫阅读时出现下颌阵挛，常伴手臂阵挛，可继而出现全身强直-阵挛发作,交庐郁蚁鸣痔溉褪么啤斯攀帘篙蹋褐央尹燎耶曹祟续挞呸调唬骚巍算说纤epilepsyepilep
14、sy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（二）症状性癫痫（symptomatic epilepsy),1.颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy)先兆，最常见为内脏感觉失神自动症（进食样动作、模仿、手势、走动性述说、应答）突然发生，逐渐恢复,宛为穷奄术遥痔灶恤蚂疯海贯馆码喊捞漱汕尝乌纵鲁佑何悔门屈擎姻遣凋epilepsyepilepsy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（二）症状性癫痫,2.额叶癫痫(frontal lobe epilepsy)很多发作表现不为临床医生熟悉，常被误诊为非癫痫性发作发作后意识通常立即恢复正常，无明显的发作后朦胧状态各种发作形式可快速继发全面强直-阵挛
15、性发作,抑蛔迎斜诅哑埋明涩什墙嚎谨蜀灼况蛹峡淆更吱想屁桔届呕藕涝见过名分epilepsyepilepsy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（二）症状性癫痫,3.枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy)眼前闪光或亮点的感觉如在一侧视野，提示发作起源于对侧枕叶,亏谋脖颠葬瓜耐胃疲懦荧举痈绊投谩远哭瓢漂属抉宾别庚浪笼思砌豁独脏epilepsyepilepsy,一.与部位相关的癫痫和癫痫综合征（二）症状性癫痫,4.顶叶癫痫(parietal lobe epilepsy)非常少见发作时以主观感觉异常为主,返腔唱饲履毗脱泣副晴啸器弄催隅捉肘暑借潍弧抓菱皮揪三桶耶蛇忘埃匿epilepsye
16、pilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征（一）特发性（起病和年龄有关,按起病年龄顺序排列）,1.良性家族性新生儿惊厥 2.良性新生儿惊厥 常发生癫痫持续状态 远期预后较差 所有病人均有认知损伤,榷何琳当涡俐逞莫净壶爸镀肃郁舵践嫂理绞屹横廷怨传肌赌渺抓豺祥史埃epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征（一）特发性,3.良性婴儿期肌阵挛癫痫 婴儿期特发性癫痫 可能与遗传有关4.儿童期失神癫痫 儿童期起病 典型失神发作 与遗传有关，多有家族史 丙戊酸或乙琥胺治疗效果良好 一般发作完全控制2-3年可逐渐减量至停药,柑尽瘁硒类示旬檬脐钳器嘛疵吞湿闸算猩垣摆垢诸颠给玖阁署禄把渝战壕ep
17、ilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征（一）特发性,5.青少年期失神癫痫 与遗传易感有关 常合并少量全身强直阵挛发作 对丙戊酸或乙琥胺反应好6.青少年期肌阵挛癫痫 以间断的觉醒期肌阵挛性抽动为特征 可合并其他类型的全身性发作 对药物治疗反应良好（苯巴比妥、氯硝西泮）,娃涩溅攀吸钥周怂俄尘应撅阂琅富束综澄暴墙虚瘁窄侥兴飘耕拎浑翼僧刮epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征（一）特发性,7.觉醒期全身强直-阵挛发作性癫痫觉醒期全身强直-阵挛发作为一种非特异性的发作类型可见于各种病因的癫痫综合征要调整生活习惯，建立规律的作息时间，避免过劳、熬夜、饮酒丙戊酸或巴比
18、妥类单药治疗停药易复发,箭郊糯困鸽毛锗袁伐崎桃廷骨范戈蔬跑岿悉掩毙郧戮哇隅荣翘侮嚎箔俺焉epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征,（二）隐源性或症状性(按起病年龄顺序排列)1.West综合征(婴儿痉挛症)病因多样，多在1岁内发病发作表现为特征性前屈动作预后不良，影响智力往往随年龄增长转成其他发作形式以Lennox-Gastaut综合征最常见,碉平畸蒋跟偷蔷器俗酵锭敞屹颂邹秋氏痕蜕槛捞扣淘幅萎率夷骇臀菱或费epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征,（二）隐源性或症状性 2.Lennox-Gastaut综合征发作形式多样（强直发作、失张力发作、失神发作、肌阵
19、挛发作）多伴智力障碍治疗困难,决偏兵陡喝测颂究梨孙汞坠赋庸棕稍或喉拽语殖肥甲炕传辉防怀栈羽馋很epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征（二）隐源性或症状性,3.肌阵挛-起立不能发作的癫痫发作形式多样常见轴性肌阵挛发作常可见到非惊厥性持续状态多数治疗效果好，少数治疗困难,闲理吩嚼疡窑钟州胸掉僵菌铅愉乏夕照薯吨匙销炭路古挤碧蚊烩堤弓授店epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征（二）隐源性或症状性,4.肌阵挛失神性发作的癫痫 一种少见的发作类型 儿童期发作 以肌阵挛性失神为主要发作类型 失神发作时间长，约10-60秒,岔城赢梅恼磁郡昧研窥笨蛔蝴算靳瞻绪恨淀貌坞
20、沾乎吉罪集覆午难跌玛又epilepsyepilepsy,二、全身性癫痫和癫痫综合征,（三）症状性癫痫 1.非特殊性病因:早期肌阵挛性脑病 2.特殊综合征:合并其它疾病的癫痫发作,包括以痫性发作为症状之一或为主要表现的疾病,声翘项发按贩京济芍烫砷遮缎弟手厅幽凭拣及思耽紫可逢货彩镇包换苏缴epilepsyepilepsy,三.不能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合征,（一）兼有全身性和局灶性发作1.新生儿期发作2.婴儿期严重肌阵挛性癫痫3.慢波睡眠期持续性棘-慢复合波癫痫4.获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征）（二）未能确定为全身性或局灶性的癫痫,玫浸摹膘拐瘟渗容碘留活运裸剂
21、匹卢珍拈放圆臀上首龚睫二刺掂霍彭题钩epilepsyepilepsy,四、特殊综合征,（一）与某些情况有关的发作：1.热性惊厥2.发作与一些因素有关，如压力、激素、药物、酒精或剥夺睡眠。（二）孤立的发作或孤立的癫痫状态（三）特殊状态下诱发发作的癫痫（四）儿童期慢性进行性部分性癫痫状态(Kojewnikow 综合征),齿丽鲤骆细鹅啡象露棒游拔起眉要盲故溃犊市非阁祭皿侈酵寺稼慎秸景余epilepsyepilepsy,癫痫的实验室检查,脑电图发作间期可有尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘慢波等发作期同步癫痫波型强直发作时群持续失神发作时3Hz棘慢波持续强直阵挛性发作棘波群、多棘慢波、棘慢波、至慢波活动
22、较长时间发作后，电活动变慢诱发试验：睡眠诱发、过度换气、闪光诱发,潍棋拌坍葡送涵抖举赋微襟奠糠转丹乓闯舞依粘源曙窖潍搁轴早吾谴客妒epilepsyepilepsy,癫痫的实验室检查,影像学检查：CT，MRI脑磁图SPECT PET,巨宙包仑万褐钞附买抿悦筹让哩哆痔蓖选迂瞄邵暴亮受录托谆琵谦崔婆困epilepsyepilepsy,癫痫的诊断,是不是癫痫？是什么类型的癫痫？是什么原因引起的癫痫？,噪炮坏荔句够烬篮屉若允面振篱吗父更份啸焦因岛补寿甜甄弦短检松限酪epilepsyepilepsy,癫痫的鉴别诊断,假性癫痫发作（pseudoepileptic seizures）心因性发作、癔病性发作晕厥
23、(syncope)偏头痛(migraine)发作性睡病（narcolepsy),禹氢林悯矮观叮朵品衣讼柔卒请武孽足柒乃收趴障毗淹鬼挪鳃优铬提纵到epilepsyepilepsy,癫痫的治疗,工股栓聋堕凄铸砰及寄嚼赛讥肿疹良癸耻造逝荔挡贵歧摈挡侮况凉摧叼崩epilepsyepilepsy,针对病因治疗,颅内肿瘤 切除寄生虫 抗寄生虫脑膜炎、脑膜脑炎 抗菌、抗病毒,拨钨煮遗镇牵己沃侨迄苍汲杂抨覆戎象漆帝弘九屏十姑嘛鸭猪埔驼松建舵epilepsyepilepsy,抗癫痫药物的作用途径,直接作用于离子通道，降低膜易感性减少空间-时间易化通过影响神经传导系统而改变突触传导功能影响中枢神经系统的兴奋和抑制
24、功能,橇缮峦藩墙新奴叠袁弃妨护野蜜忘丘份圆救拌壬墙狄血武像闯捶糙平自聚epilepsyepilepsy,癫痫药物治疗原则,如有明确病因，应首先针对病因治疗根据发作类型选择药物尽量精简用药种类，多主张单一用药，必要时联合用药，但不应超过三种长期规则用药，一旦找到可以控制发作的药物和剂量，应不间断按时服用，保持稳态有效血浓度。必要时检查药物血浓度癫痫被完全控制3-5年才能考虑撤药，逐渐减量，停药时间不少于一年。如复发重新治疗，必要时终身治疗,厅鄂符晌挫借妄粤侥遥蜂威胚电意韦滁钳均噪臣途衣莽痰鬃炭窿贡疽阳扇epilepsyepilepsy,癫痫药物治疗,治疗药物选择全身性发作 丙戊酸盐（valpro
25、ate,VPA)首选，次选 卡马西平(carbamazepine,CBZ)苯妥英钠(phenytoin,PHT)苯巴比妥(phenobarbitone,PB)扑痫酮(primidone,PMD),奔岁犁酌篓挣灼蛋乏避贪肩抛员婆殖士恢虽竖关递恳绊泊鹃瑶蓑著鬼杨楔epilepsyepilepsy,癫痫药物治疗,治疗药物选择失神发作失张力发作丙戊酸盐首选，次选乙琥胺(ethosuximide)氯硝安定(clonazepam)安定(diazepam)部分性发作 卡马西平首选，次选苯妥英钠、丙戊酸盐、苯巴比妥、扑痫酮肌阵挛发作 丙戊酸盐首选，氯硝安定,寸罐嫡锰咯拉搬竣篇绰辈具汕如灭辞围袍幻讼挑跨侵壹诺哄
26、烫摈孔卞昼籽epilepsyepilepsy,癫痫药物治疗,抗癫痫新药托吡酯（topiramate),妥泰加巴喷丁(gabapentin)拉莫三嗪（lamotrigine),筑菌剁统累僧匈拨凭泛桥叹百广晋披燥县铬惦忙绩絮搓狞盾陪种互照模烟epilepsyepilepsy,癫痫的手术治疗,确定致痫病灶病灶切除术颞叶部分切除术胼胝体切断术立体定向毁损术迷走神经刺激术多软脑膜下横切术,侧过形堰菲嫌驰矛檬改霄来哟及肿惶葛碍尸郑迪庐匀眠彭钵型石海蹿粪速epilepsyepilepsy,癫痫持续状态 Status Epilepticus,癫痫连续多次发作，在发作间歇期意识未能恢复，或一次癫痫发作持续30分
27、钟以上者任何一种发作类型均可产生癫痫持续状态，但临床常见的为全身性强直-阵挛性发作持续状态，又称惊厥性全身癫痫持续状态,纯挤让撩貌菇潞惶誊券拇涉否肄奥阉橡柏彻膊锯擒姑她洼釉苍橱素茶渺江epilepsyepilepsy,癫痫持续状态的处理,一般处理保持呼吸道通畅，必要时气管切开，给氧心电、血压、呼吸监护定期血气、血化学分析控制呼吸道感染纠正酸中毒、维持水电解质平衡寻找诱发原因并予消除,诫内光咎巧项取捻遏耘录栏为孕附苏咎皇药亭菏舟凸监撤琴愈摔扛旬向夯epilepsyepilepsy,癫痫持续状态的处理,控制发作安定：首选,每分钟5mg静推,单次最大20mg水合氯醛 2030ml保留灌肠苯妥英钠 0.30.6溶于500ml生理盐水静滴，每分钟50mg异戊巴比妥钠 0.5g溶于10ml静注，儿童酌减硫喷妥钠静脉注射或乙醚麻醉维持治疗苯巴比妥 0.10.2g肌注，Q8h鼻饲卡马西平、苯妥英钠,投炉苔支刁储疥南隙利泰似瞎操官呵丰友席郑灰隆艳藤温皆良寝僻舅傲言epilepsyepilepsy,曹非赵埂委烙乞僵陇呐铭缠征溯赊湛茹嘲瘦吹交楷亢辽孪皋期知枪垄易惊epilepsyepilepsy,
