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1、冠状动脉瘘,coronary artery fistulae,概念,冠状动脉与心腔及其他血管间存在的异常交通，血液经瘘管分流至有关心腔及血管。其起始部正常而终末支与某一心腔等呈瘘管交通-鉴别于冠状动脉起始异常,病因,通常是先天性的，少数为后天获得性的。先天性冠状动脉瘘，Krause 1865年首次描述，发生率约占先天性心脏病的0.27%0.4%。后天性冠状动脉瘘主要由于冠状动脉粥样硬化、大动脉炎、冠脉造影等手术创伤和外伤引起。,胚胎学基础,在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内
2、冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，心肌窦状间隙未退化而持续存在所致冠状动脉和心腔及血管间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。,流行病学调查,Ross M.Reul,Surgical Treatment of Coronary Artery Anomalies.Tex Heart Inst J 2002;29:299-307.,流行病学调查,病例解剖,最常累及右冠状动脉(50%60)；左冠状动脉约占30%40，起于双侧者甚少，约占2%10。单瘘口最常见，部分多个瘘口形成。瘘口的部位在右心系统最为多见，约占90%。瘘口开口最常位于右心室(4 1)，其次为右心房(2 6)、肺动脉(17)，开口于左心房
3、、左心室等左心系统约占10%。可单独发生，也可合并其他血管畸形,Dadkhah-Tirani H.Coronary artery to pulmonary artery fistula.Am J Case Rep,2013;14:486-488,分型,目前冠状动脉瘘分型还未能统一，临床大多数据引流的位置来划分。目前冠状动脉瘘分型有以下几种：（一）根据血液流动力学可分为两大类：1、动静脉瘘（与右心系统交通）2、体循环内瘘（与左心系统交通）（二）根据瘘管的开口部位分为两大类：1、冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、肺动脉和上腔静脉交通）2、冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通）。（三）根据瘘血管起源：
4、冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。,（四）按瘘口引流的位置分型：I型引流入右心房；型引流入右心室；型引流入肺动脉；型引流入左心房；型引流入左心室。,（五）Wearn将冠状动脉心腔瘘分为三型：I型为动脉心腔型,即冠状动脉直接瘘入心腔；型为动脉窦状隙型,指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；型为动脉毛细血管型,指冠状动脉注入毛细血管,通过Thebesius系统(心最小静脉)与心腔相通。,病例生理,因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同多数情况下分流量小，多无影响瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统），则分流量大，可产生明显血流动力学改变。,
5、心肌缺血，冠状动脉瘘尤其是主干瘘，长时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏,使远端冠状动脉血流量锐减，可引起“窃血现象”,重者可产生心肌缺血的症状或心电图改变。加重循环系统工作负荷,由于瘘道造成分流(多数为左向右),因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大和心肌肥厚,瘘口在右心分流大时尚可引起肺动脉高压。,瘘引起近端冠状动脉血流增加,损伤内膜,诱发动脉粥样硬化、冠状动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变。扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、瘘管破裂等。这些改变会随着患者年龄的增长而逐渐加重。,诊断,临床表现影像学检查：超声心动图（经胸及经食道）冠状CTA冠状动脉造影,
6、临床表现,临床特点,临床症状的出现与年龄的增长成正相关。Liberthson分析174例冠状动脉瘘，年龄20岁者55%77有症状，35%存在与瘘有关的并发症。年龄20岁者91%无症状，11%存在与瘘口有关的并发症。心血管腔扩大。主要为瘘口注入心腔或大血管的容积或内径显著增大，发生率高达70%100%。-合并冠状动脉瘤样扩张 合并症及合并畸形率高（Liberthson报道87%）心力衰竭、肺动脉高压、心肌缺血或梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤形成甚至破裂出血等。,症状,临床表现主要依赖于瘘口大小和左向右分流的严重程度-无特异性常见的症状有疲倦乏力、心悸、气短，少数患者表现为夜间阵发性呼吸困难，心
7、前区不适或心绞痛，心内膜炎，劳累后则更为明显，充血性心力衰竭，也可见先天性左冠状动脉瘘入肺动脉致大咯血，心包积液和猝死较少见。（对应心肌缺血、循环超负荷的病理生理表现）,体征,冠状动脉瘘体征主要是心脏杂音。杂音的部位、性质和响亮程度与瘘入的心腔或血管的部位、压力及瘘口的大小有关。1、部分患者没有心脏杂音。2、约70%左右有不同程度不同时期的杂音。杂音的部位、性质有助于判断瘘口部位-重要诊断线索。,辅助检查,X线平片 一般无特异性表现。ECG 通常无特异性表现，有的表现心肌缺血、ST-T改变等,心脏超声,优点：二维超声心动图：可显示心腔增大等间接征象和冠状动脉引流部位、因起始部位增粗可形成冠状动
8、脉瘤等直接征象。彩色多普勒：对本病具有很高的诊断价值，可显示冠状动脉近端起源、行程、瘘口及远端引流部位和受累冠状动脉内的血流性质，尤其在二维超声难以显示瘘口及冠状动脉走行时具有重要价值。频谱多普勒：探及瘘口处湍流频谱，理论上瘘口应探及舒张期湍流，余心腔及管腔内瘘口探及舒张期为主的连续性湍流缺点：冠状动脉瘘全程走行及冠状动脉瘘口的解剖形态显示欠佳，特别对部分冠状动脉瘘分流较小及受累血管不扩张，诊断存在困难。,超声检查探查重点：起源 哪支冠状动脉受累走行 瘘管走行途径终止 瘘口位置及数目瘘口规律如下：左室瘘口位于后壁基底部；右室瘘口位于圆锥部、横膈壁；右房瘘口位于前壁、后壁、上腔静脉入口附近；左房
9、瘘口位于前壁；肺动脉内瘘口位于其侧壁；冠状静脉窦瘘口位于其右房内开口前约lcm 内。,左冠状动脉-肺动脉瘘,PA,左冠状动脉-右心房瘘,前降支-右心室瘘,冠脉CTA,右冠状动脉-上腔静脉瘘,左前降支-肺动脉瘘,左主干-肺动脉瘘,右冠状动脉-右冠状动脉窦瘘,瘘口直径,粗大的右冠状动脉,右冠状动脉-左心室瘘,左冠状动脉-左心室瘘,右冠状动脉（窦房结支）-左心房瘘,LCA/PA瘘,LCA/PA瘘,冠状动脉造影,冠状动脉造影常表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。它能准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位,形态及
10、血液分流的部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断。-金标准,受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤，与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。某些冠状动脉瘘，冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发微小血管网与心腔连通。,冠脉造影成像的特点：,箭头所示为造影剂由冠状动脉瘘至肺动脉,前降支-肺动脉瘘,右冠状动脉-右心室瘘,前降支-肺动脉瘘,右冠状动脉-心腔瘘,鉴别诊断,动脉导管未闭主肺间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动脉起源异常胸壁动静脉瘘。,并发症,心肌缺血或梗死充血性心力衰竭血栓形成及远端栓塞肺动脉高血压感染性心内膜炎动脉瘤形成及破裂过
11、早动脉粥样硬化,治疗,治疗原则：闭合瘘管，阻断冠状动脉与心腔等的分流，而不损伤正常的冠状循环。目前冠状动脉瘘的治疗方法：1、经皮导管介入栓堵术 2、外科手术治疗 2.1 体外循环下手术 2.2 非体外循环下手术,结扎术,缝闭术,介入治疗,介入性栓堵术主要适用于单纯性、终末支单瘘口的,尤其适合年轻女性、年老者或合并严重心肺功能不全等手术风险较大者。优点有手术创伤小、时间短、恢复快、缩短住院日期等。目前认为单纯的、症状较轻且无并发症的冠状动脉瘘首选介入治疗。,外科手术治疗,（一）Jaffe等认为，无症状、瘘口细小的冠状动脉瘘患者,可长期随访,有自行闭合的可能。但亦有人主张对无明显症状或未合并其他心
12、内畸形者，可不予手术。（二）部分学者认为早期手术效果更好，对合并其他先天性心血管畸形者更应及早手术，因此本病一经确诊,均应尽早手术。（三）对于分流量大、有症状、合并冠状动脉瘤形成以及合并其他心内畸形者，发现本病就应积极治疗，以防止晚期症状及并发症的发生。,争议,外科手术适应症：1、无症状但左向右分流量大于30者;2、合并感染性心内膜炎、肺高压、心衰等症状;3、冠状动脉瘘合并其他心内畸形;4、冠状动脉瘘粗大而不适于经导管堵塞者;5、多发性冠状动脉瘘开口者;6、冠状动脉瘘扩张明显或伴有大的血管瘤。,外科手术时需要考虑是否体外循环。对下述情况需要体外循环：瘘道部位特殊、心外不能暴露或暴露困难复杂多支
13、瘘道；受累冠状动脉改变严重甚至呈瘤样扩张合并需一并纠正的其他心内畸形；需同时行冠状动脉旁路移植术。下述情况不需要体外循环：对瘘道位于受累动脉的终末端,且易于接近的部位,可以在心肌表面对冠状动脉瘘支直接结扎或在冠状动脉下直接缝合封闭瘘口,不过术中最好仍应作好体外循环准备,直接结扎法：适合冠状动脉主干的终末支或分支瘘（手术中震颤最明显处）。在术中需要做阻闭试验，暂时阻闭瘘支冠状动脉15min，观察心肌色泽、心电图无变化，方可结扎。褥式带垫片缝扎法：适合冠状动脉下侧枝瘘或多发性瘘。采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎，在瘘口处的冠状动脉下缘做23个切线褥式缝合。在心脏表面能够触及震颤且范围较局限可
14、应用上述方法。,优点：避免体外循环并发症，减小心肌损伤，保护心功能，手术时间短。对于新生儿、高龄及心功能差的患者采用非体外循环下手术更有优势并安全可靠。缺点：目前对于这种手术方法仍有争议，主要考虑瘘支结扎或缝扎易损伤冠状动脉，远端发生心肌缺血或梗死及瘘支残余分流。,应注意以下几点：,1、定位：术前需经胸超声心动图明确诊断并除外合并心内畸形，冠状动脉造影是诊断该疾病的金标准。2、显露：CAF瘘口引流入右心系统时容易显露，引流入左心系统尤其是瘘口位于心脏下壁和后壁时显露困难。由于常温冠脉搭桥技术和新型心脏固定装置的发展，常温非体外循环下结扎心脏下后壁瘘口变得相对容易且安全。3、避免残余瘘：结扎后术
15、者触摸心表震颤消失，TEE显示瘘口无分流。4、避免心肌缺血：术中ECG监测和TEE实时监测室壁运动变化，术后ICU监测心电图(ECG)变化。,术前,冠状动脉-肺动脉瘘,冠状动脉瘘修复术。在体外循环下切开冠状动脉或者心腔，显露血管后壁的瘘口，瘘出口较小者直接间断或连续缝合瘘口，瘘口较大者、多个瘘口或网状瘘口可用补片修补优点：手术效果确切，合并心肌畸形也能准确诊断和治疗缺点：体外循环并发症,冠状动脉旁路移植术。适用于主干近端瘘以及伴冠状循环障碍者，以改善远端心肌缺血。若动脉瘘难以缝合关闭,可于瘘近、远端结扎缝合，用大隐静脉主动脉-瘘远端冠状动脉搭桥术,对合并巨大动脉瘤者可直接切开瘘壁直视修补瘘孔。
16、,Ross M.Reul,Surgical Treatment of Coronary Artery Anomalies.Tex Heart Inst J 2002;29:299-307.,预后,手术治疗效果良好，手术死亡率低于2%，手术死亡原因多与合并先天性心内畸形或后天性心脏病有关。术后长期随访，残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早期发生率约为4%和3.7%，术后心肌梗死发生率约3%，术后残余漏或复发率约4%。应注意有明显冠状动脉扩张的患者，术后有可能发生心肌梗死，应注意术后的抗凝治疗。文献报道阜外医院32例冠状动脉瘘手术治疗，无手术死亡，无术后心肌梗死发生，术后残余漏1例，经2 次手术治愈。其中25例随诊平均4.5年，手术优良率96%，无晚期死亡。,谢谢,
