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1、颅内海绵状血管瘤,2014-09-03,颅内海绵状血管瘤一般概述,海 绵 状血 管 瘤(I C A)是血管 畸形 的一 种，可发 生于 中枢 神经 系统，最多 见于 大脑半 球。颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管畸形 的 5%16%，分 为 脑 内 型 和 脑 外 型。颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。,临床与病理,海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可
2、发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。,简要归纳,单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿,颅内海绵状血管瘤CT表现,型（脑内型）,边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。,型（脑外）
3、,型 即颅 内脑 外 型，也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤，以中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等，也 可位 于 小 脑幕、大脑 凸面 的硬 脑 膜、桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等，但 非 常 罕见。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变，增强明显强化。,颅内海绵状血管瘤表现,型（脑内型）,I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同、血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型。,海绵状血
4、管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状,牛眼征海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现,爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤,在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。,铁环征颅脑海绵状血管瘤,型（脑外）,中颅窝 最 多见，包 括 鞍 旁、蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号，信 号 均 匀，肿 瘤 境 界 清 晰，增 强扫描 明显 均 一 强 化
5、，无 血 管 流 空 和 钙 化。,型（脑外）,型,紫 红 色 或 紫色，与脑 组 织 无 粘 连，肿 瘤可见 明显搏 动，质软，张力 高；显 微 镜 下 肿 瘤 由 大量 扩张 的薄壁 血管构 成，管 腔 内充满 血 液，无 血 栓 及 钙 化，血管之 间缺 乏肿 瘤 间质成 份，极 易 大量 出血，手术切 除困难。,型缺乏 肿瘤 间 质成份，信号 均 匀，T1WI低 信号，T2WI高 信号，增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化。,b型,肿 瘤 无 明显 搏 动，显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成，但 血 管 壁 厚，肿 瘤 间 质成 份 较 多，内有较 多 的 弹 力
6、纤 维，手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好。,b型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份，呈 长 T1 长T2信 号，但T2WI信 号 不 均 质，内有 条状 低 信号，增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号。,鉴别诊断,动静脉畸形发育性静脉异常毛细血管扩张症,动静脉畸形（AVM）,1、部位：多位于幕上，脑表面；2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；,发育性静脉异常,又称静脉瘤多位于脑深部白
7、质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿,海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）,扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状,水母图片,水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）,毛细血管扩张症,病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显低信号,影响海绵状血管瘤自然病程的因素,出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血危害性取决于
8、年龄、性别和以往有否出血史等因素。癫痫 常是难治性癫痫。部位 幕下者预后较幕上差。年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。,治疗,一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是：有出血或癫痫病史；有占位效应引起的神经功能缺失；病灶部位不宜进行切除手术；病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。,手术指征包括：(1)明显出血；(2)显著局灶性神经缺损症状；(3)药物不能控制的顽固性癫痫；(4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。,
