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1、周围神经疾病,概述,解剖及生理周围神经系统：从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。多为混合神经。,病因和发病机制,病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、自身免疫、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。上述病因可神经元及神经根破坏、压迫周围神经或压迫神经滋养血管、引起神经周围炎症、损害轴索或髓鞘、构成神经物质缺乏、压迫神经等，导致周围神经病变。,概述,病理变化 1.华勒变性(Wallerian degeneration)指神经纤维受各种外伤断裂后，断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞
2、吞噬。近侧仅破坏l2个郎飞结即停止。,概述,病理变化：2.轴突变性(Axonal degeneration)中毒或营养障碍，使细胞体蛋白合成障碍或轴浆运输阻滞，使轴索变性和继发性脱髓鞘。自远端向近端发展,概述,病理变化：3.神经元变性(Neuronal degeneration)神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，称神经元病（neuronopathy）。,概述,病理变化：4.节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)髓鞘破坏而轴突保持相对完整。病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。,临床分类,按病变性质：1.轴突变
3、性 2.脱髓鞘性按起病形式及病程：1.突发 2.急性 3.亚急性 4.慢性 5.复发性按病变分布形式：1.单发性 2.多发性按病因：,临床表现,一.感觉障碍二.运动障碍三.自主神经功能障碍四.反射异常五.其他：动作性震颤、感觉性共济失调、四肢及脊柱畸形,辅助检查,神经传导速度测定：肌电图检查：周围神经活组织检查：其他：,三叉神经痛(trigeminal neuralgia),三叉神经痛,概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。病因病机 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。,三叉神经痛临床表现,多见于40岁以上。三叉神经分布区内无先兆性的电击
4、样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续12分，重者伴痛性抽搐。病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。病程呈周期性，一般无阳性体征。,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。,三叉神经痛治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗：抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。大量VB12肌肉注射或三叉神经分支注射。氯苯氨丁酸 药物无效者：封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法；微侵袭手术治疗。,特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy),特发性面神经麻痹,概念：简称面神经炎或Bell麻
5、痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因病机 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。,特发性面神经麻痹临床表现,任何年龄均可发病，男性略多急性起病，数小时或12天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫(Bell征),特发性面神经麻痹临床表现,伴随症状：鼓索以上病变：伴同侧舌前2/3味觉减退镫骨肌支以上病变：除面瘫及同侧舌前2/3味觉减退外，伴听觉过敏膝状神经节病变：除以上表现外，伴有Hunt综合征（患侧
6、乳突疼痛、耳廓及外耳道感觉减退、外耳道或骨膜疱疹）,特发性面神经麻痹临床表现,病程：13周后开始恢复，12个月内可望明显好转并逐渐痊愈。面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。,特发性面神经麻痹诊断及鉴别诊断,1.根据急性起病的周围性面瘫及伴随症状即可诊断。2.鉴别诊断：格林-巴利综合征各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,特发性面神经麻痹治疗,1.改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松 或地塞米松。2.促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B123.氯苯氨丁酸4.理疗、康复治疗5.手术疗法及预防眼合并症,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
7、(AIDP),概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。年发病率0.61.9/10万，男略多于女。1625岁，4560岁为两个高峰。,病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟机制。实验性自身免疫性神经炎(EAN)。,病理,早期，周围神经和神经根出现水肿和节段性脱髓鞘；随即，小血管周围及神经内膜淋巴细胞及巨噬细胞浸润；后期，施万细胞增生、髓鞘再生
8、、炎症消退。,临床表现,前驱感染史：病前14周左右。急性或亚急性起病：数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重者呼吸肌麻痹，可表现为Landry上升性麻痹。感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。感觉缺失，“手套袜套”样改变,临床表现,颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹。自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦速，体位性低血压，暂时尿潴留。并发症：死亡的主要原因。,临床分型,格林-巴利综合症(GBS)急性运动轴索性神经病(AMAN)急而重，常累及呼吸肌，恢复慢，预后差。急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)类似AMAN，病情重，预后差。Fisher综合征 GBS的亚型，眼外肌麻
9、痹、共济失调、腱反射消失三联征。不能分类的GBS：,辅助检查,脑脊液：典型改变为蛋白-细胞分离，病后第三周最明显。电生理检查：神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润心电图可异常：心动过速、T波低平或倒置。,诊断,病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性重症全身型重症肌无力,治疗,辅助呼吸及支持治疗：关键 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。对症治疗：延髓麻痹者
10、宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压无效时可导尿；保持内环境稳定；预防吸入性肺炎：防治心律失常；维持血压稳定；止痛,治疗,预防并发症：褥疮 坠积性肺炎深静脉血栓 肌肉孪缩,治疗,病因治疗：抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：现已不主张康复治疗：,预后,预后较好；2/3病人于6月1年内基本恢复；1/3病人有不同程度的后遗症；少数复发；极少数死亡。,谢谢,继发性三叉神经痛,指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。病因：多发性硬化、延髓空洞症、各种颅底肿瘤等。临床表现：面部持续性疼痛和感觉减退，角膜反射迟钝，常合并其他脑神经麻痹。,舌咽神经痛,是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛，疼痛性质与三叉神经痛很相似疼痛部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。检查咽喉、扁桃体、舌根可有触发点。吞咽、讲话、打哈欠、咳嗽咳诱发。,
