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1、再生障碍性贫血,-郁萍,病例,患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色苍白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（）。血象：Hb(g/L)45，网织红 0，WBC 2500，N 0.45，血小板计数 20，LC 0.35。,再生障碍性贫血,一、概述 概念：简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。,发病情况：在我国为少见疾病，占住院总人数的0.02%0.14%，发病率7
2、.4/（10万人口年）。急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（5060岁）均有明显高峰。,分类,遗传性再障获得性再障重型再障非重型再障,二、病因及发病机制1、病因原发性找不到明确原因继发性药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。,（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙
3、肝炎病毒）（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等,2、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量与功能异常。,三、病理1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓2、造血细胞减少，非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童,四、护理评估（一）健康史1、药物及化学物质接触史2、射线接触史3、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病,（二）临
4、床表现1、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多在一年内死亡（1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等（2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏死性感染，不易控制（3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降致30g/L,2、慢性再障起病缓慢、病程长（1）以贫血为主要表现（2）出血：轻，限制在皮肤粘膜（3）感染：以呼吸道为主，易控制（4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险,（三）实验室检查,1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红1.0%，中性粒0.5109/L，血小板20109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。2、骨髓象：为确诊的主要依据，
5、骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。,（四）心理社会评估,急性型起病急，发展迅速，病情重；慢性型需长期治疗，加上再障病人以青壮年为主，故病人可能面临心理沉重的打击 因此应注意病人的心理状况，同时关注病人家庭所面临的问题。,五、诊断要点,临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大实验室检查：全血细胞减少，网织红，淋巴细胞比例相对性；骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少排除其他全血细胞减少的疾病病史,六、治疗要点支持疗法,加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血对症治疗控制感染，根据药敏试验选择抗生素
6、，必要时输注白细胞混悬液控制出血，可输注同型血小板纠正贫血，输注浓缩红细胞,治疗要点针对发病机制,免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）促进骨髓造血：雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成造血细胞因子造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等,七、护理诊断及医护合作性问题,1、有感染的危险2、活动无耐力3、有损伤的危险4、身体意像紊乱,八、护理措施,1、病情观察（1）监测血象、骨髓象（2）观察贫血的程度和症状（3）观察出血的情况：瘀点、瘀斑，牙龈出血，鼻出血，便潜血，血尿，颅内出血（4）监测体温,2、预防出血（1）预防皮肤粘膜出血衣物质地柔软各项护理操作
7、轻柔，避免拖、拽病人测血压或静脉穿刺，避免袖带反复充气及止血带捆扎时间过长避免用牙签，用软毛牙刷，必要时可做口护活动时注意安全，避免磕碰气候干燥可用油膏涂抹鼻腔，以防干燥出血,（2）预防消化道出血进食软烂、易消化食物，避免油炸等干硬食品和刺激性食物（辛辣、酒类、过热食品）注意饮食安全，如鱼刺等,（3）预防脑出血避免排便过度用力，饮食中应包括适量蔬菜、粗粮等含纤维素的食物，预防便秘，发生便秘可用开塞露或甘油灌肠剂，也可适量缓泻剂口服避免剧烈咳嗽，如发生应予镇咳药，同时嘱病人保持情绪稳定，避免较大的情绪波动,脑出血的处理：a.立即去枕平卧，头偏向一侧b.随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持气道通畅c.
8、吸氧d.按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖、速尿等e.观察并记录病人的生命体征、意识状态及瞳孔大小,（4）病人应学会自我监测 如发现皮肤粘膜新鲜出血、大便异常或出现头痛、视物不清等症状应及时通知医护人员（5）必要时可给予血小板静脉注射,3、预防感染（1）预防皮肤粘膜感染保持皮肤清洁，定期沐浴更衣各种穿刺操作时要严格执行无菌操作保持口腔清洁，饭后可用碳酸钠溶液含漱，必要时给与口腔护理保持会阴部清洁，便后应清洗局部，女病人必要时给予会阴冲洗,（2）预防呼吸道感染限制探视人数，探视人员接触病人时应带口罩病人外出时应带口罩，并避免去人多的公共场所病室内保持适当的湿度，定时通风换气及紫外线消毒,（3）预防消化道感染注意饮食卫生，饭前便后洗手生食瓜果要选择表皮无破损、腐烂的新鲜水果，洗净后削皮食用对于白细胞极低的病人，食物可用蒸汽消毒后食用,4、心理护理病人对疾病的认识病人对用药的认识,九、预后,重型再障预后差，约1/31/2病人于数月至1年内死亡，常死于颅内出血和严重感染慢性再障预后较好，经积极治疗约有80%病人病情缓解，但若不及时治疗可迁延不愈，甚至转为重型再障,谢谢,
