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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,内 容,概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,肾上腺解剖位置,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,肾上腺,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,肾上腺下极薄层断面,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,下丘脑-垂体肾上腺轴,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症,
2、肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足,概 述,肾上腺皮质功能减退症分类,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison 病),各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,Addison 病病名,1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison
3、在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,流 行 病 学,患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁,1996年，新英格兰医学杂志,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男,概 述,流 行 病 学,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,感 染,既往占80%，系血行播散所致，
4、常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见,肾上腺结核,肾上腺真菌感染,与结核相似。也见于艾滋病后期,巨细胞病毒感染,艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（APS）。白种人HLA B8、DW3频率较高。,自身免疫性肾上腺炎,病因与发病机理,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发
5、育不良肾上腺脑白质营养不良症,其他少见原因,双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕,多系统表现,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,色 素 沉
6、着,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,色素沉着原因,垂体ACTH黑素细胞刺激素（MSH）促脂素（LPH）,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压代谢障碍：空腹低血糖,多系统表现,皮质醇缺乏表现,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,神经精神系统:乏力、淡漠、嗜睡等肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 低钠血症生殖系统：毛、发脱落、月经失调 对感染、外伤等应激抵抗力减弱,病理生理和临床表现,皮质醇缺乏表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
7、,潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克,醛固酮缺乏表现,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小,辅助检查,实验室检查,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原
8、发性增高,辅助检查,实验室检查,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）,诊 断,鉴别诊断,慢性消耗性疾病,诊断和鉴别诊断,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,健康教育 糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg，或 强的松早5mg，下午2.5mg*应激情况下剂量加量 盐皮质激素、食盐 食盐：8-10g/日 9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd,基础治疗,治疗,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,病因治疗,抗痨抗真菌抗病毒等,治疗,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,诱 因,感 染 应激：创 伤、手 术、分 娩、过 劳 呕 吐、腹 泻 突然中断肾
9、上腺皮质激素治疗,肾上腺危象,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,临 床 表 现,原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡,肾上腺危象,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,治 疗,补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因,肾上腺危象,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,思 考 题,简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。简述Addison 病治疗措施。简述肾上腺危象的表现及治疗措施,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,参考资料,Williams Textbook of Endocrinology Edited by Tean Wilson,M.D.Tenth edition,2002内分泌学 廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，2001协和内分泌和代谢学 史轶繁主编，科学出版社，1999,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,Thanks!,
