儿童营养性缺铁性贫血.ppt

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1、,儿童营养性缺铁性贫血 中南大学湘雅医院儿科 曹励之,小儿贫血概述,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,贫血分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过

2、多,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物 性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月

3、经过多,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时

4、心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄：出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族

5、史：遗传性贫血,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低

6、色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率 分类 40%高,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg,分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,铁的来源 食物血红素(动物性食物):铁吸收

7、率高 含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05 mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%7.9%,食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25（1070）母乳 0.5 4970,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用,概念 血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合 的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf

8、 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；,血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合 随循环铁运到

9、需铁及贮铁组织；,红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等,使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;,影响铁吸收因素,铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量:15mgd,胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产

10、儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；,病 因,先天储铁不足:早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快：铁的吸收障碍：铁的丢失过多：,

11、铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。,发病机制,缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。多

12、种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,心血管：心率增快，严重

13、者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。,骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin,SF)

14、：较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF,缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化,血红蛋白铁,储存铁,血清铁蛋白,运铁蛋白饱和度,MCV,MCHC,红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin,FEP)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)为缺

15、铁IDA期出现异常：SI和TS，TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低,TIBC62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,诊 断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；,鉴别诊断,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见

16、环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血：感染和炎症表现；治疗反应 肺含铁血黄素沉着症：发作性苍白 咳嗽咯血 影像学改变 痰和胃液查到含铁血黄素细胞,治 疗,原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病,铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，mg/kg）。注意影响吸收因素,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20%2030 mg/kg 2.5%

17、合剂 5mg/ml 0.81.2ml/kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12%4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46%812 mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,注射铁剂副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。,常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。,铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。网织红细胞：23日，57日高峰，23周后下降至正常。Hb：12周渐升，34周正常。如3周后Hb上升20%，查找原因。正常后继用68周。,红细胞输注一般不输适应证：贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者 急需外科手术者。,Hb60g/L者，可不必输；,Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈少。,输注量：,预防,加强母亲妊娠期营养支持和保健措施减少分娩时胎儿失血母乳喂养、禁用鲜牛奶喂养、选择配方奶早期添加辅食防治肠道寄生虫病早产儿生后12个月左右服用铁剂预防儿童期预防偏食注意青春期少女月经失铁,