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1、肾小球肾炎,2023/2/26,1,内容,急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或（和）蛋白尿,2023/2/26,2,急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis),简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为临床表现的一组疾病。急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、可伴有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。,常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后,病因与发病机制,机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎,左：正常，右：E内皮 M系膜细胞
2、D上皮下驼峰状电子致密物沉积,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,临床表现,1.儿童多见，男女 2.有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3.尿异常 血尿（30%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型,4.水肿 80%常为起病表现 5.高血压 占80%，少数高血压脑病 6.肾功能异常（一过性）利尿后恢复正常 7.心衰 水钠潴留、高血压为诱因 7.免疫学异常 ASO，C3（8W内恢复），冷球蛋白及CIC可以（）,诊断标准,1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能 2.C3（8W内恢复）3.多于8周内全面好转
3、 4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,鉴别诊断,以急性肾炎综合征起病的其他肾小球疾病其他病原体系膜毛细血管性系膜增生性急进性肾小球肾炎,系统性疾病肾脏受累系统性红斑狼疮过敏性紫癜细菌性心内膜炎原发性冷球蛋白血症血管炎,2023/2/26,12,治 疗,1.一般治疗：卧床、饮食 2.治疗感染灶，清除病灶 3.对症治疗：利尿剂、透析、降压 4.一般不主张用激素和细胞毒药物,预 后,多数病人预后良好，呈自限性14W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常1%死亡,急进性肾小球肾炎,Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 急性肾炎综合征肾功
4、能急剧恶化多在早期出现少尿性急性肾衰竭病理类型是新月体型肾小球肾炎,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害,病 理,1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾
5、炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,免疫病理,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,4.电镜、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现,前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血,2023/2/26,28,临床特点,
6、型伴NS型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见,2023/2/26,29,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.分型 型 抗GBM抗体（+）型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3.双肾增大,急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病,鉴别诊断,治 疗,（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当S
7、cr530mol/L）方法 每日或隔日一次1014天（每次置换血浆24L）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定612M或抗GBM抗体转阴）,预 后,依免疫病理：型型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄,chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征，最终发展为慢性肾衰竭2.病程长 缓慢 持续进展,慢性肾小球肾炎,病因与发病机制,1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎
8、症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,病 理,多种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,临床表现,起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化,实验室检查,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者 呈急性肾炎综合征 仅表现中
9、度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检,1.继发性肾小球病：SLE、过敏性紫癜、DN 2.ALPORT 综合征 3.其他原发肾小球病：无症状血尿和/或蛋白尿感染后急性肾炎 4.原发性高血压肾损害 5.慢性肾盂肾炎,鉴别诊断,治 疗,1.限制食物中蛋白及磷入量,2.积极控制高血压和减少蛋白尿 ACEIARBCCB利尿剂3.应用血小板解聚药4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定5.避免加重肾损害的因素6.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）,无症状血尿或（和）蛋白尿,既往称隐匿性肾小球肾炎latent glomerulonephritis无水肿，高血压，肾功能损害仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿。,2023/2/26,46,1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性,诊断标准,1.大量血尿所造成的假性蛋白尿 2.排除假性血尿 3.其他继发性、遗传性肾脏疾病 4.生理性蛋白尿 5.尿路结石，感染，肿瘤,鉴别诊断,治 疗,1.定期观察，若病情加重立即肾活检2.避免感染、过劳和肾毒药物,2023/2/26,50,THANK YOU!,
