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1、低颅压综合征学习总结Spontaneous intracranial hypotension.SIH,曲宝俊,目录,病例介绍及影像资料基本概念病因及发病机理影像学检查诊断与鉴别诊断治疗心得体会,病例介绍,患者 男性 因头疼头晕入院 临床诊断低颅压综合征CT及MR检查结果如下,第一次CT检查,第二次CT检查,MR检查结果,一般概念,当侧位腰穿压力低于60mmH2O时产生的一系列临床病症，称之为低颅压综合征。患者的临床表现往往具有特征性的体位性头痛，即站立、坐位和活动时头痛加剧，平卧时头痛减轻或消失。头痛一般位于颞枕部，有时波及全头或向肩、颈部放射，多为钝痛。患者除头痛外，常伴有恶心、呕吐、眩晕、
2、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复视、畏光、听力改变、颈项僵直等。,低颅压综合征分两类：一类为继发性，多见于腰穿术后、颅脑外伤、颅脑手术、糖尿病昏迷、尿毒症、休克、脱水、脑膜脑炎等。另一类为自发性低颅压综合征（SIH），此类患者往往找不到明确的病因。本病好发年龄为3049岁，病程数日至数月不等。探讨引起临床症状的原因是由于低颅压时，CSF的衬垫作用减弱或消失，坐、立位时脑组织由于重力作用向下移位，使分布在颅内血管、颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经受到牵拉或压迫产生疼痛；亦使脑干腹部受压，影响前庭神经和耳蜗神经，出现恶心呕吐、眩晕、耳鸣及听力下降等症状。脑移位可牵拉视神经，引起视力障碍
3、、复视、视野缺损等症状和体征。脑移位还可压迫颈神经根，出现颈项牵拉感、僵硬和颈强直。,发病机理,由于引起低颅压综合征的原因较多，机理复杂，认为颅内低压常由以下三方面引起。（一）体积减小 1、失水或恶病质状态 此时颅内低压是由以下三种因素形成：a.脑实质水分的丧失，脑体积减小。b.脑脊液生成减少。c.血液浓缩，渗透压增加，对脑脊液吸收增加。2、脑萎缩一般不造成颅内低压。因萎缩是慢性过程，其减少的体积逐渐被脑脊液的增加所代替。,（二）脑脊液减少 1、脑脊液漏出 腰穿后，由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱，可以产生低颅压。2、颅脑外伤或术后 由于手
4、术或外伤导致脑循环量减少和局部脉络丛血管的反射性痉挛，引起颅内低压，常伴有意识障碍。因此，脑外伤后的低颅压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。3、感染或感染变态反应性慢性脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎 由于患者脑室脉络丛基质发生纤维化，脉络丛上层常萎缩，在绒毛基质中胶原纤维和嗜银纤维增生，胶原纤维和绒毛小动脉发生透明性,变，因而，绒毛小动脉管腔常狭窄或闭塞。绒毛血管之外有纤维被膜形成。由于上述病理改变，使脑脊液的生成减少，而造成颅内低压。4、中毒 有人报道慢性巴比妥类中毒出现了低颅压综合征，其发病机理不明。5、原发性颅内低压 原发性低颅压的病因和发病机理不甚明确，据文献报道可能与下列因素有关：a.
5、下丘脑功能紊乱、脉络丛血管舒缩功能障碍，脑脊液生成减少b.矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进c.脑脊液外漏。,6、休克状态 任何原因引起的休克状态，都可减少脑血流量，从而造成脑脊液压力降低。（三）脑血管床的体积减少血液中二氧化碳分压降低时，脑血管床体积就减少，颅内压显著降低。患者常有精神迟钝，这是由于脑血循环比较快的受到抑制或供血不足所致。患者吸入二氧化碳后，血中二氧化碳分压增高，则脑血管扩张，颅内压增加，病情显著改善。,实验室检查,1.腰穿 脑脊液压力小于60mmH2O，甚至低得放不出，须用注射器抽吸才能抽取到脑脊液。2.细胞学检查 除了原发病所致的脑脊液改变外，原发性低颅压患者白细胞、红细胞、蛋白
6、可轻至中度升高，低颅压时，硬脑膜充血扩张毛细血管通透性增高，红细胞和蛋白可漏到蛛网膜下腔。,影像学检查,1.CT 大多数低颅压患者头颅CT正常，有些患者CT检查可发现侧脑室、三四脑室、基底池变小，皮层脑沟变窄。在临床症状消失后此征象消失。约10%患者头颅CT出现硬膜下血肿。,2.MRI a.脑膜增强，强化扫描时硬脑膜弥漫性均匀性增强，这是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性连续性增强，侧裂及脑干表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，因此造影剂在脑膜血管及间质聚集。脑膜增强为可逆性的。（与炎
7、症好转后脑膜增强现象长期存在不同）,b.局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵连而想下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”（sagging brain）。,c.硬膜下积液和硬膜下血肿：低颅压引起的硬膜下积液可累及额顶部，没有占位效应。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中的水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿。上述所有的MRI征象均会随着治疗后病情的好转而改善或消失。,诊断与鉴别诊断,（一）低颅压综合征的
8、诊断 1.随体位变化的头痛：即坐立时头痛加剧，平卧时减轻；常伴有恶心、呕吐和眩晕等症状。2.侧卧位腰穿CSF压力低于60mmH2O。腰穿测定CSF压力、常规、生化检查仍然是低颅压综合征最基本也是最重要的确诊方法，基层医院均可开展。3.临床上排除因小脑扁桃体疝阻塞枕骨大孔或椎管阻塞导致腰穿时脑脊液压力减低。4.除颈抵抗外，神经系统及眼底常无异常。5.有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压则诊为症状性颅内低压；无原因则为原发性颅内低压。,（二）辅助检查1、腰穿 侧卧位腰穿CSF压力低于0.59kPa(60mmH2O)或无法测得，负压者无脑脊液流出，压腹
9、仍无脑脊液流出，用空针抽吸才有少量脑脊液。脑脊液蛋白含量可轻度增加，红细胞数略增多，是因为脑脊液低压状态导致脑膜高度水肿，随后红细胞及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔。淋巴细胞轻度增多可能是脑脊液漏出部位存在一种炎症反应或对红细胞外渗的反应。2、头颅CT 可显示脑室、脑池变小，脑沟变窄。3、头颅MRI 增强显示硬脑膜弥漫性、均匀性增强。,鉴别诊断,1、高颅内压综合征 颅内压增高时可导致头痛，呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重，常有眼底视神经乳头水肿，腰穿脑脊液压力高于正常。有时头颅X线或CT，可见颅内高压的特殊改变。2、蛛网膜下腔出血 由于低颅压综合征也可突然发病，表现出头痛、呕吐、颈强直及畏光等症
10、状和体征，特别是在腰穿脑脊液压力为零时，易误认为穿刺未成功，因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更为突然，病前常有诱因，头痛与体位关系多不明显，,且常伴有意识障碍，有时伴有脑神经麻痹，特别是动眼神经麻痹，眼底检查有时有玻璃体下出血。脑脊液压力高，为均匀一致血性脑脊液，放置使红细胞沉淀后，脑脊液呈草黄色。3、癫痫小发作 应与颅内低压时的晕厥发作相鉴别。一般癫痫小发作，发作频繁，发生与终止均较快，脑电图常有特殊改变。4、前庭疾病 特别是在老年患者，应与原发性颅内低压相鉴别。有时须借助腰穿测脑脊液压力才能判断。,治疗,一旦明确诊断为低颅压综合征，第一步应寻找引起此征的病因，对于继发性低颅压
11、综合征患者治疗才能有的放矢。对于不能明确病因的自发性低颅压综合征患者，应让其采取平卧位，尽量减少起床直立活动的机会，静脉滴注生理盐水10001500ml/天，同时让患者每天喝较多的盐开水或鼓励患者进食、咀嚼含盐量较高的食物。一般通过25天的治疗，患者会很快恢复。也有症状持续半月以上者，有少数人近期内反复发作。,心得体会,临床上低颅压综合征并不太少见，常被误诊或漏诊，常见原因有：1.了解病史不全面，忽视头痛、头昏等症状随体位改变的特点。2.对本病的临床表现认识不足，如少数患者因有脑膜刺激征、血性CSF而误诊为脑膜炎、蛛网膜下腔出血，少数患者有眩晕而误诊为眩晕症。目的并不是讲这个病，只是想让大家知道有这个病，碰到头痛的病人能想到这个病。讲的不对的地方，请大家批评指正。,
