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1、肝肺综合征,一、概述,肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome HPS）是以肝病、低氧血症和肺内血管扩张为三大主征的综合征。,是肝脏疾病引起低氧血症的最常见原因在慢性肝病中发病率约为4-17%1，2 肝硬化患者中发病率10-15%以上3 在拟行肝移植患者中发病率为10-20%3,1.Abrams GA.Gastroenterology 1995;109:1283-1288 2.Krowka MJ.Chest 1990;97:1165-1170 3.Martinez GP.J Hepatol 2001;34:6517,1884年，Fluckiger报道了一例梅毒性进展期肝病患
2、者，有紫绀和杵状指，但是未显示有心肺疾患，开始认识到肺功能不全与肝脏疾病的关系。1977年，由Kennedy和Knudson首先提出“肝肺综合征”这一概念4，认为肺内血管扩张可以导致气体交换异常。,4 Kennedy TC,Knudson RJ.Chest 1977;72:3059,二、病因,各种原因肝硬化 肝硬化引起的肝功能不全是产生HPS的最常见病因慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎胆汁淤积非肝硬化性门脉高压5、1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等,5.Babbs C.Gut 1998;29:129-31,三、病理生理改变及其发病机制（1）,1、肝硬化的肺血管异常,胸膜分流,门-
3、肺分流,肺内分流,胸膜前毛细血管扩张（即肺蜘蛛痣）,门静脉通过食管旁静脉、纵隔静脉、奇静脉、支气管静脉与肺静脉相通形成的分流,有助于肺内分流的形成，但不是引起严重低氧血症的重要原因,三、病理生理改变及其发病机制（2）,2、肺内分流临近肺气体交换面的前毛细血管广泛扩张（直径由正常的8-15m扩张成15-150m，严重者可达500m）远离气体交换区的孤立的动静脉交通,三、病理生理改变及其发病机制（3）,3、低氧血症的机制 弥散-灌注缺陷 3-1 V/Q比例失衡 3-2 肺内分流 3-3 弥散障碍,肺内分流,三、病理生理改变及其发病机制（4）,4、肺血管扩张的形成机制 肺血管扩张/收缩物质失平衡假说
4、 多数学者认为，内皮源性舒张因子如 一氧化氮（NO）和内皮素（ET）在HPS中是一种内在的直接递质。,NO,由L-精氨酸在一氧化氮合酶（NOS）的作用下合成有扩张血管、抑制低氧性肺血管收缩(HPV)的作用肝硬化HPS患者中发现呼出气中NO浓度增加 6,6.Rolla G.Hepatology 1997:26:842-847,ET-1,由血管内皮细胞产生正常情况下，是一种调节血管紧张度的 旁分泌性血管收缩物质HPS时，可能作为一种内分泌性血管扩张物质促进内皮源性NO（eNOS）合成，导致肺内血管扩张,三、病理生理改变及其发病机制（5）,5、直立性低氧血症的机制 血管扩张主要位于中、下肺野当患者由
5、平卧位转为直立位时，肺底部血流由于重力的影响而增加扩张的血管或直接的动-静脉交通支血流量增加，弥散-灌注缺陷加剧，低氧血症加重。,四、临床特点（1）,尚未发现肝硬化的特殊病原会增加HPS的风险性在大多数病例中，肝损害和门脉高压均有助于肺内血管扩张的形成,四、临床特点（2）,多数以肝脏原发疾病的症状、体征为主要表现，而肝肺综合征的症状则出现在数年以后,四、临床特点（3）,许多中、重度HPS患者肝脏整体功能却相对较好（Child-Pugh A级或B级）7 因此，HPS会显著改变患者的生存质量，并影响患者的生存率,7 Abrams GA.Gastroenterology 1995;109:1283-
6、1288,四、临床特点（4）,肝硬化患者的杵状指和紫绀对HPS似乎具有特异性，蜘蛛痣与HPS的相关性存在争议,四、临床特点（5）,最常见的肺部症状是呼吸困难，并可于运动或直立位时加剧（平卧呼吸）4，8,8 Lee KN.Radiology.1999;211:549-553,四、临床特点（6）,手术与HPS有关。有报道门体静脉分流术后4和脾肾静脉分流术后9 3-7年出现肝肺综合征,9 Laberge J-M.Transplantation 1992;53:1135-38,五、检查方法（1）,1、对比超声心动图（contrast echocardiography CE）原理：经外周静脉给予振荡的生
7、理盐水、吲哚氰蓝绿或明胶状缓冲溶液，使形成直径60-90m的微泡 由肺内血管扩张造成的右-左分流通常在右心系统显示后经过4-6次心搏即可显示左心系统,正常心脏影像,正常仅右室显示高回声,HPS患者左室显影,五、检查方法（2）,2、肺动脉造影,分型,1型,2型,极小型,进展型,可以用栓塞的方法进行治疗,五、检查方法（3）,3、99锝多聚白蛋白（99mTc-MAA）肺灌注扫描20-50m的多聚白蛋白一般可由肺毛细血管床捕捉在肺内血管扩张的情况下，可进入体循环而显示于脑和肾等肺外器官由计数算出的分流率在正常人为2-5%，在HPS时则有不同程度的分流率增加，故可进行定量评价,六、诊断（1）,1、慢性肝
8、脏疾病2、PaO215-20mmHg3、肺内血管扩张 早期的定义强调除外原发性肺疾患或肝性胸水，但现在已经明确HPS可能会与其他心肺疾患并存，对气体交换异常产生极为重要的影响,六、诊断（2）,2000年，Fallon和Abrams提出HPS的诊断流程图10,10 Fallon MB,Abrams GA.Hepatology,2000；32(4pt1):859-865,七、预后,从出现呼吸系统症状（原发性呼吸困难）到诊断肝肺综合征的平均时间为4.82.5年已知的HPS自然病程表明：多数患者肺内血管扩张持续进展，气体交换随时间进行性恶化，自然缓解者极为少见11,11 Saunders KB.Thorax 1994;49:725-727,八、治疗,肝移植 85%以上及时施行肝移植的患者肺内血管扩张得到显著改善但是，手术后并发症及其死亡率很高如果能够在移植术前早期做出诊断，则可能早期预测并采取更为有效的治疗措施我国情况,谢谢！,正常正常血管（室内空气）,扩张的血管（室内空气）,扩张的血管（100%纯氧）,肺泡,肺泡,肺泡,8-15m,15-100m,PaO2=90,PaO260,PaO2500,HPS发病机制示意图,
