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1、(贫血概述）,血液病总论,(缺血性贫血）,南阳医专-余发明,复习前课-导入新课,1、大夫们：我们上次课学习的是慢性肾衰竭，大家说一说慢性肾衰竭的临床表现有哪些？2、今天将学习的是：贫血-即：是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正常值。其中血红蛋白浓度最为重要。,南阳医专-余发明,一、教学目的要求（一）掌握：发病、原理、分型、分类、诊断和 鉴别诊断及治疗方法。（二）熟悉：病因、病理、病机、鉴 别；相关检查、并发症。二、教学内容 1.概述：概念、分类、特点、发病情况 2.缺铁性贫血、再障的病因及机理 3.临床表现及并发症 4辅助检查（实验室检查、病理）5.诊断、鉴
2、别与治疗,教学目标,南阳医专-余发明,血液系统疾病有以下几类：,1红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等2粒细胞疾病（粒缺、类白血病等）3单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应性组织 细胞增多症）4淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤）5造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等）6脾功能亢进 7出血性和血栓性疾病,南阳医专-余发明,血液系统简介,血液系统的构成：如下图所示,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,next,南阳医专-余发明,贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,白血病,概述,急性白血病,慢性粒细胞白血病,淋巴瘤,浆细胞
3、病,多发性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,过敏性紫癜,血小板性减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,总论,概述,南阳医专-余发明,贫血定义:,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,诊断标准 1.平原地区 成年男性:Hb120g/L,RBC 4.51012/L,HCT0.42 成年女性 Hb110g/L,RBC4.01012/L,HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。3.与血容量有关；,婴儿、儿童、孕妇（Hb100g/L）,go,南阳医专-余发明,贫血分类,贫血的病因分类,急性,慢性,红细
4、胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,贫血的发展速度,南阳医专-余发明,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,贫 血,一、贫血的定义：贫血是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正常值。其中血红蛋白浓度最为重要。正常值 Hb HCT 男性 大于120 g/L 大于0.42 女性 大于110 g/L 大于0.37 妊娠 大于100
5、g/L 大于0.30,贫血程度,贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。程度：轻度 男性 HB 120g/L;女 110 中度 HB 90 g/L 重度 HB 60 g/L 极重 HB 30 g/L,影响正常值的因素：,.月经期女性血红蛋白浓度较低。.新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。.高原的居民血红蛋白浓度较高。.血液稀释时血红蛋白浓度较低。.血浆容量减少血红蛋白浓度较高。,贫血的病因与病机：,造血干细胞（HSC）（具有自我复制和多向分化的功能）功能受损。1.HSC 受到射线、重金属、药物或微生物病毒损害 HSC 全血细胞减少 再障/纯红再障
6、。HSC发生良性或恶性克隆异常 2.造血调节异常:骨髓基质细胞受损:骨纤淋巴细胞功能亢进:再障 造血调节因子水平异常:肾功不全 造血细胞凋亡亢进:PNH,贫血的病因与病机,3.原料缺乏：当缺铁或铁利用障碍 小细胞低色素贫血。当叶酸、维生素B12缺乏 DNA合成障碍 大细胞贫血。,4.骨髓面积减少：（如：转移癌、纤维化）正细胞正色素贫血。5.红细胞寿命缩短：红细胞过度破坏 溶血性贫血6.失血：急性 正细 胞正色素贫血。慢性 小细胞低色素贫血。,南阳医专-余发明,go,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，MA引起舌炎舍
7、萎缩镜面舍,TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全CTX导致的出血性膀胱炎,希恩氏综合症,减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变,贫血药物引起的免疫系统的改变,贫血的临床表现,临床表现：,1.血红蛋白 携氧功能、呈色功能 2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降 心悸、气短、呼吸困难 困乏、无力、易疲劳 食欲不振、恶心、腹胀 多尿、月经紊乱 等等,3.体征：皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白 溶贫时皮肤粘膜黄染 指甲扁平或反甲 心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音 舌质改变。,4.症状的影响因素（1）一般Hb小于8090g/L时才出现症 状。（2）急性失血20%时 直立性低血压。50%
8、以上时 休克。（3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30-40 g/L时也能生活自理。,南阳医专-余发明,贫血概述,go,南阳医专-余发明,诊断：（方法和步骤）,&方法：一、询问病 二、全面体格检查 三、实验室检查&步骤：第一步：确定有无贫血 第二步：确定贫血类型 第三步：确定贫血原因 第四步：判断贫血程度,南阳医专-余发明,第一步：是诊断的重要基础,询问病史可获得贫血病因的 线索。询问病史时尤其要问：理化接触史 慢性疾病史（感染、肾功能不全）出血史 饮食史 营养史 家族遗传史 尿色（茶色、洗肉水样）,南阳医专-余发明,第二步：,注意有无出血倾向 有无皮肤黄染 肝、脾、淋巴结有无肿大 肛门和妇科检
9、查不可忽视,南阳医专-余发明,第三步：,发现贫血 确定贫血程度 细胞形态 有无其他细胞减少（1）（2）,骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；血清铁、总铁结合力；血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；肝肾功能、尿粪常规；免疫学检查；影像、内镜；,三系减少：大细胞-巨幼贫 正细胞正色素-AA、MDS单纯红系：网织红细胞正常-纯红再障 网织红细胞升高伴黄疸-溶贫,南阳医专-余发明,南阳医专-余发明,南阳医专-余发明,贫血概述,go,补充造血原料,南阳医专-余发明,治疗原则：,1.首先应强调病因治疗：治疗原发病，迅速纠正出血原因；药物性贫血应立即停药并避免之。2.补充造血原料：如：铁剂、叶酸、维生素B12等。3
10、.刺激红细胞生成的药物：EPO、雄性激素。EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。,南阳医专-余发明,治疗原则：,4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA5.脾切除：自免溶贫、脾亢等；胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。6.异基因造血干细胞移植：,南阳医专-余发明,治疗原则：,7.输血：主张成分输血，输注红细胞 悬液（少血浆）。输血不良反应 传播疾病 过多会引起 含铁血黄素沉着 溶血8.一般治疗：加强营养、注意休息。,南阳医专-余发明,同学们：以上是贫血的概述稍时休息下面讲授：缺 铁 性 贫 血,
11、南阳医专-余发明,缺铁性贫血 Iron Deficient Anemia,南阳医专-余发明,缺铁性贫血,定义:由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血 类型 小细胞低色素性贫血 发病率 最常见的贫血 尤其好发于婴幼儿和育龄妇女,概述（一）,据世界卫生组织（WHO）调查报告，全世界约有1030的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约10，女性大于20,南阳医专-余发明,南阳医专-余发明,铁的代谢,需要量：1mg/天，女性2mg/天，妊娠4mg/天，儿童更多。来源 外源性：瘦肉、蛋类、豆类、动物肝、木耳。内源性：衰老和破坏的红细胞。吸收：（1）吸收的部
12、位：十二指肠、空肠上端粘膜。（2）吸收的主要形式：二价铁离子。（3）胃肠内磷酸盐或植物盐的存在，与铁结合成不易离解的沉淀。（4）胃液中缺乏游离盐酸时，三价铁不易还原成二价铁。（5）铁的吸收量与贮备量呈负相关。分布：血红蛋白 70%，肌红蛋白 10%，1620%以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存。其余存在于酶中。排泄：主要经胆汁和粪排泄。排泄和吸收保持平衡。,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-病因,需铁量增加，摄入不足：如婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妊娠、哺乳期女性 铁吸收障碍：胃肠道疾病，如胃大部分切除术后，慢性腹泻等 铁丢失过多：慢性胃肠道失血（如消化性溃疡、消化道肿瘤、钩虫病等）、月经过多、咯
13、血（如肺结核、支气管扩张、肺癌等）、血红蛋白尿等 失血，尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因每失1ml血约丢失0.5mg铁，每天失血34ml可导致贫血。,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-发病机制,影响铁代谢：贮存铁、血清铁减低等影响造血系统：小细胞低色素红细胞 原卟啉（FEP）+铁血红素血红蛋白珠蛋白 影响组织细胞代谢：细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低，影响体力、免疫功能、体格与智力发育等,南阳医专-余发明,缺铁性贫血,南阳医专-余发明,缺铁性贫血,铁耗竭期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白减低，此时并无贫血。缺铁红细胞生成期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度下
14、降，铁粒幼细胞缺乏，轻度小红细胞 晚期缺铁性贫血：缺铁再进一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。可分为三期：,南阳医专-余发明,缺铁性贫血,贫血:头昏乏力 疲劳 心悸气促 缺铁表现:发育迟缓 智力低 易怒或淡漠 异食癖 吞咽困难Plummer-Vinson 缺铁原发病表现 体查:皮肤粘膜苍白 指甲扁平、反甲,临床表现,Plummer-vinson综合征：是由于食道上皮受炎细胞浸润及退行性变和角化所引起，于吞咽时出现硬塞感,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-实验室检查,血象：呈小细胞低色素型贫血。网织红细胞计数大多正常 白细胞计数正常或轻度
15、减低 血小板计数高低不一 骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比例降低 红细胞系统增生明显活跃 中幼红细胞比例增多，体积略小，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红细胞，(表明胞浆发育落后于核)粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-实验室检查,缺铁性贫血血象 缺铁性贫血骨髓象,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-实验室检查,骨髓铁染色：骨髓含铁血黄素阴性（正常为+）铁粒幼细胞阴性或减少（正常为2090%）血清铁蛋白：是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法 血清铁蛋白正常值为10060ng/ml 缺铁性贫血时小于12ug/L（15ng/ml)一般认为：20 g/L 示贮铁减少，12g/L 示
16、贮铁耗尽，是较 敏感的指标，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-实验室检查,血清铁：血清铁常低于8.9umol/L(60ug/100ml)总铁结合力增高，高于64.4umol/L(360ug/100ml)血清铁饱和度减少，低于15 红细胞游离原卟啉（FEP）：正常为0.290.65umol/L(1636ug/dl)缺铁贫血时增高,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-诊断,是否有贫血？症状+体征+血常规检查 是否是缺铁性贫血？缺铁的原发病因？贫血程度？,诊断思维方式：分三步,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-鉴别诊断,铁粒幼细胞性贫血 遗传 小细胞性 血清铁蛋白增高 海洋性
17、贫血 家族史 溶血表现 靶形红细胞 血清铁、铁蛋白和铁饱和度不低慢性病性贫血血清铁、血铁饱和度、总铁结合力降低,南阳医专-余发明,缺铁性贫血-防治,预防 铁需要量增加的人群注意补铁 病因治疗 补铁 富马酸亚铁、右旋糖酐铁 铁剂治疗反应及注意事项 网织红7-10天达高峰 血红蛋白2周开始上升，12月正常，补铁36月,南阳医专-余发明,口服铁剂：是治疗缺铁性贫血的首选方法。硫酸亚铁 0.3mg 含元素铁 60mg 富马酸亚铁0.2mg 66mg 葡萄糖亚铁0.3mg 34.5mg 右旋糖苷铁 每片25mg 力蜚能 125mg 琥珀酸亚铁 100mg,琥珀酸亚铁不仅含铁量高，而且吸收好，生物利用度高
18、，不良反应小。成人治疗剂量180200mg元素 铁/日，预防剂量1020mg/日。Vit C可促进食物中铁的吸收。,南阳医专-余发明,疗效考核指标：网织红细胞在治疗后34天开始上升，510天达高峰，2W后血红蛋白上升。约2个月完全恢复正常。疗程:2个月左右，贫血纠正后继续服药36个月以补足贮备铁。,南阳医专-余发明,如果血红蛋白不升之原因：,剂量不足吸收不良损失补充药物含铁不足诊断错误,南阳医专-余发明,注射铁剂：指征：1.严重消化道反应无法耐受。2.消化道吸收障碍。3.使消化道疾病的病情加重。4.妊娠晚期铁需要量增加。用法：纠正贫血并恢复贮存铁的总剂量计算公式：铁量（mg）150病人的血红蛋
19、白（g/l）体重（kg）0.33。静脉给药前应作敏感试验。右旋糖酐铁：100mg，1次/d，深部肌肉注射（首剂50mg，观察有无过敏反应）。或右旋糖酐铁：500mg，1次/d，不稀释5分钟内静脉注入；或计算静脉注射单剂铁用量一次输入，应用生理盐水按1:20稀释后静滴，开始时每分钟20滴，观察5分钟无副作用后，滴速增至每分钟4060滴。静脉给药反应较大，临床已很少采用。,南阳医专-余发明,？,南阳医专-余发明,课后思考题：,1.简述贫血的病因、分型、分期？2.简述贫血的临床特点、诊断标准与步骤？3.简述贫血的治疗原则是什么？4.缺铁性贫血的实验室检查有哪些？5.缺铁性贫血的诊断依据？6.铁剂治疗
20、缺铁性贫血 疗效欠佳有哪几种可能？7.缺铁性贫血应与哪些疾病鉴别？,南阳医专-余发明,患者女，41岁，职工。头晕、心悸近8月，晕厥1次而入院。患者从今年2月份起每乘公共汽车，登梯时觉头晕、乏力、心悸等症状出现，且较重，本次因发生晕厥被送往医院急诊，收治入院。平素月经量多，每次常需平卧床23日，无痛经史。1998年5月经胃镜检查确诊为胃窦炎”。体检：神清、精神可T 37.1 C，P76次分，R 18次分，BP 1611 kPa，中度贫血貌、检查合作、皮肤粘膜无黄染、无皮疹及出血点。左颌下触及一黄豆大小淋巴结、质软，活动可，无压痛。颈软、气管正中，胸骨无压痛、双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心界不
21、大，心率76次分，律齐，心尖区可闻及柔和级收缩期杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾助下未及，双下肢无水肿生理反射存在，病理反射未引出。(接下页）,病案分析,南阳医专-余发明,辅助检查：血液：血红蛋白 72 gL，红细胞 2.5 1012L，白细胞 5 109L。N0.70，L0.30；BPC 130 109 L。网织红细胞0.02，红细胞平均体积(MCV)67 fl，红细胞平均血红蛋白量(MCH)17 pg，血清铁5.5mol/L，总铁结合力100mol/L，血清铁蛋白2g/L。大便：镜检无异常，大便潜血检查阴性。尿液检查：尿蛋白阴性，白细胞 0 1高倍视野。X线检查：心肺无特殊发现。请解答：(1)该患者的诊断，其依据是什么？(2)治疗原则。(3)大约多长时间Hb开始上升？Hb恢复正常需多长时间？,病案分析,南阳医专-余发明,The end!,
