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1、复习上一次课内容,先天性心脏病分类：1）左向右分流型（潜在青紫型）：2）右向左分流型（青紫型）：3）无分流型（无青紫型）。法洛四联症：存活婴儿中最常见的青紫型先心病，病理改变包括：1）肺动脉狭窄；2）室间隔缺损；3）右心室肥大；4）主动脉骑跨。其中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉狭窄。,左向右分流型先天性心脏病,万杰医学院儿科学教研室 栾建国,小缺损 可无血流动力学变化,病理生理及血液动力学改变,持续肺A高压，致肺A内膜增生，管腔狭窄，弹性下降,左向右分流先心病的共同特点：,体循环缺血表现：生长发育落后：消瘦等；活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。肺循环充血表现：反复患呼吸道感染或肺炎、心衰
2、。潜在青紫、声音嘶哑等。,并发症Complications,肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema肺动脉高压 pulmonary hypertension细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis,室间隔缺损 Ventricular Septal Defect,发病率 Incidence,室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国占小儿先心病的30%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（0.5cm，Roger病）有自然闭合的可能（2050%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损
3、未见自然闭合者,病理解剖Anatomic pathology,干下型缺损：缺损位于肺动脉瓣下，占8膜部缺损：约占70肌部缺损,按缺损大小分类,病理生理及血液动力学改变Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关：缺损大小 肺循环阻力,VSD临床表现,轻者可无症状，重者可有：肺循环充血体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）肺动脉高压时P2亢进,Austin Flint杂音,小型缺损：可正常或呈轻度左心室肥厚中、大型缺损：可显示左心室肥厚或双
4、心室肥厚肺动脉压力明显增高时：可出现右心室肥大为主,心电图 Electrocardiography,中、大型缺损：左心室肥厚或双心室肥厚,肺A压力明显增高时可出现右心室肥大为主,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流,房间隔缺损Atrial Septal Defect,发病率 Incidence,房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，发生率约占先心病的20，其中80左右为继发孔ASD。继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率39%，1岁以后自然闭合可能性很小。发病率为1/1500个活产婴
5、儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,房间隔的形成 胚胎第3-5周完成,病理生理及血液动力学改变Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力,病理生理,临床表现,症状 Symptoms 缺损大，分流量多时（肺/体循环量1.5:1）体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；易发生呼吸道感染。暂时性青紫：多发生在哭闹、屏气、肺炎时；婴幼儿多数无明显症状，常在查体时被发现。,临床表现 Clinical,体征 Signs 一般情况：多数发育正常，无发绀心脏检查特点：不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨
6、左缘第23肋间听到236级收缩期喷射性杂音（相对性杂音）P2增强，S2固定分裂,ASD 听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音P2增强、固定分裂胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,心电图 Electrocardiography,主要特征 Major features心电轴右偏右心房、室肥大右束支不完全性传导阻滞（Vl导联常呈rsR形，室上嵴型）,X光胸片 Chest Radiography,缺损小者可无改变分流量大者主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉结正常或
7、缩小,超声心动图 Echocardiograph,M型超声：98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房,房间隔连续中断,断端呈火柴头样改变,并发症 Complications,肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少）,动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus,发病率 Incidence,动脉导
8、管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15-20左右。动脉导管于出生后1015小时内在功能上关闭，生后3个月左右（一年内）在解剖上关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA。,病理解剖 Anatomic Pathology,可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见。直径多为 0.51cm，长为0.71cm,病理生理及血液动力学改变Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关：导管直径主、肺动脉之间的压力阶差肺血管阻力,病理生理,临床表现：主要取决于分流量的大小,小型导管细，分流量小，多无症状。中到大型导管，症状出现早且重，多
9、于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等。粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。,体征 Signs一般体征：中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等。周围血管征。,差异性青紫,舒张压降低，脉压差增大,水冲脉,毛细血管搏动征,周围大动脉枪击声,心脏体征不同程度的左心扩大典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂音向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤。心尖部舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄）P2亢进,典型的心脏体征,望诊：心前区隆起,触诊：双期震颤,典型
10、的心脏体征,叩诊：心浊音界向左扩大,听诊：L2 粗糙、响亮的机械样连续性杂音，P2 增强或亢进,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,左向右分流型先心病的鉴别,先天性心脏病的治疗,（一）内科治疗,1、定期随访：一般每半年至1年复查一次。2、按时进行各种预防接种。3、防治各种并发症：积极控制感染；发生心衰时应积极处理；青紫型的应每日摄入足够的水分，防止脱水；预防和控制缺氧发作：4、早产儿动脉导管未闭者可试用消炎痛。,（二）手术治疗,分流量大、症状明显者应早做；已发生梗阻性肺动脉高压者为手术禁忌症；合并心内膜炎者应先给抗感染治疗3个月方可手术。,（三）
11、介入治疗,肺动脉扩张术；动脉导管堵闭术等；缺损修补术。,A 球囊房隔成形术B 解剖纠正术,A,B,病毒性心肌炎,万杰医学院儿科学教研室栾建国,概述,定义：由各种病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎症。近年来本病有逐渐增加的趋势，是小儿时期较常见的心脏病。,病因,柯萨奇病毒（B）：对婴儿和儿童的心肌有特异的亲和力，故临床上柯萨奇病毒引起的心肌炎最常见，约占半数以上；其次为埃可病毒；其他病毒有：脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、鼻病毒、腺病毒、合胞病毒、腮腺炎病毒等。,小儿患上述病毒感染的机会很多，但多数处于潜伏状态而不发生心肌炎，当发热、缺氧、剧烈运动、细菌感染、疲劳、应用激素、免疫抑
12、制剂等可使机体抵抗力降低，病毒繁殖增速而促使发病有人强调链球菌感染是使静止的病毒变为活动的重要条件因子,发病机理,本病的发病机理尚不太清楚，近年来研究较多，综合起来有以下4种因素：病毒直接侵犯心肌引起炎症；免疫机理；生化机理：氧自由基增多；穿孔素及细胞凋亡。,临床表现,前驱症状：约1312患者有上呼吸道感染或胃肠道症状，持续数日到3周；轻者可无自觉心脏症状，仅表现心电图异常；一般病例表现为精神不振，苍白乏力、多汗等年长儿可自诉头晕、心悸、胸闷，心前区不适、疼痛；重症可出现浮肿，气急等心功能不全的症状；发病急骤者可发生急性心源性休克，急性左心衰竭，肺水肿，严重心律失常或心脑综合征。,体格检查,多
13、数S1低钝，可闻S3 S4及奔马律；心率多增快，也可过缓；心律失常多见；一般无器质性杂音。心源性休克者脉搏微弱，血压下降，四肢湿冷。,辅助检查,X线检查 透视下心脏搏动减弱，胸片示心影正常或增大，多为轻度，有时呈中度或重度增大，呈普大型，左室较明显；有心力衰竭时可出现肺瘀血，肺水肿；有心包炎时可见积液征；有时可有少量胸腔积液。,心电图检查,本病早期即可出现心电图异常无症状的心肌炎一般表现为T波低平或倒置 90出现心律失常，最常见者为过早搏动，其次为传导阻滞，可有阵发性心动过速，心房扑动，房颤或室颤 QRS波低电压，ST-T改变，Q-T间期延长临床怀疑，心电图无明显改变时可查24小时动态心电图等
14、检查临床怀疑，心电图无明显改变时可查24小时动态心电图等检查,实验室检查,血像增高，血沉增快；心肌酶测定：肌酸磷酸肌酶(CK)及其同功酶(CK-MB)升高。心肌肌钙蛋白T（cTnT）增高；血清抗体检查；心内膜心肌活检(EMB)。,病毒性心肌炎诊断标准,一、临床诊断依据 心功能不全、心源性休克或心脑综合征；心脏扩大(X线、超声心动图检查表现之一)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联：(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿
15、除外)及异常Q波CKMB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。,二、病原学诊断依据确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查。分离到病毒；用病毒核酸探针查到病毒核酸；特异性病毒抗体阳性.参考依据：自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒；病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。,三、确诊依据,具备诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病时或l3周有病毒感染的证据支持诊断者；同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病 毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎；凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或
16、除外心肌炎；应除外其他疾病所致心肌损伤。,一般治疗：休息：急性期应卧床至症状消除后34周。有心力衰竭，心脏扩大者，休息应不少于6个月，恢复期应限制活动至少3个月。防治诱因：应严防各种诱因，尤其是细菌感染。一般情况下，常规应用青霉素12周，以预防链球菌感染。如青霉素过敏，可用红霉素代替。,治疗,保护心肌和清除氧自由基的药物大剂量维生素C治疗：大剂量维生素C100200mgkgd，加少量葡萄糖液静脉点滴，每日1次，疗程为34周。病情好转后可改维生素C口服，并加用维生素E同服，每次50mg，每日13次。,辅酶Q10：510mgd，肌注，每日1次，1014天口服40mgd，每日2次，持续应用23个月；
17、ATP、辅酶A、细胞色素C：均可增进心肌营养，促进心肌修复，可联合静脉注射，每日12次，持续23周。,1.6二磷酸果糖(FDP)病情较重者，5克/天静脉滴注；病情轻者，可用口服果糖（瑞安吉），一次510 ml，一日2次美心力：2.03.0mg/kg/d,加入10葡萄糖液50100ml中静滴，每日1次，疗程1014天。,免疫调节及抗病毒治疗病毒唑：常用的广谱抗病毒药物，并能纠正免疫失调。l015mgkgd，肌注或静滴.干扰素：具有广谱抗病毒能力，可抑制病毒的繁殖，用量为每日1支，肌注，510天一个疗程，病情需要可再用12个疗程,肾上腺皮质激素：可改善心肌功能和机体一般状况，但可抑制干扰素合成，尤
18、其在疾病早期，有利于病毒繁殖，致病情加重，故目前临床上对应用激素尚有争议，一般不宜常规用于早期心肌炎，多用于重症病例，特别对心源性休克和III度房室传导阻滞有特殊疗效，对晚期重症心力衰竭其他治疗无效时可考虑应用。急性危重期可先静脉点滴氢化可的松或地塞米松，症状缓解后可改口服强的松维持，疗程为24周,控制心力衰竭：急性期多选择快速洋地黄制剂，如西地兰，饱和后再用地高辛维持。慢性心衰多用地高辛维持。由于心肌炎时心肌对洋地黄较敏感，故应慎用且随时注意洋地黄中毒，使用时用量应偏小，饱和时间应延长。还可配合应用利尿剂。,心律失常的治疗 早博次数不多无自觉症状者，多不给抗心律失常药物，早搏次数较多，有自觉症状或心电图上呈多源者，则予以治疗多数用1种，少数可两种联用严重房室传导阻滞除用肾上腺皮质激素外，尚可用异丙肾上腺素0.5lmg溶于葡萄糖液250m1中静滴，以提高心室率有阿斯发作者可安装心脏起搏器,多数预后良好少数重症暴发 少数愈后遗留纤维疤痕 少数慢性 约13的病人最后发展为心肌病,预后,复习思考题,左向右分流先天性心脏病的共同特点。动脉导管未闭的临床特点。病毒性心肌炎的诊断标准。,谢谢!,
