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1、视神经及视 路 疾 病,温州医学院附属第一医院俞振飞,视 路,定义：视觉神经冲动自视网膜光感受器传导到大脑枕叶视皮质所经过的视觉传导通路叫视路。组成：视神经纤维、视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和枕叶皮质等部分。,第一节 视神经疾病,解剖特点,概念：指视盘到视交叉这段视路。构成：球内段、眶内段、骨管内段和颅段。受损伤后不能再生。,周围三层鞘膜包绕，分别和颅内的硬脑膜、蛛网膜相连续。和眼球壁相融合形成盲管，构成二个腔隙，腔内充满脑脊液，故当颅内压力增高时，腔内压也随之加大，构成视盘水肿发生的基础。最外一层鞘膜上富有感觉神经。故当视神经发炎，转动或压迫眼球时有疼痛感。,临床特点,病因：1
2、炎症。2 血管性疾病。3 肿瘤。中老年患者应首先考虑 血管性疾病，青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。,诊断手段：病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、色觉、视诱发电位、眼底荧光血管造影、眼眶与头颅的X线、CT、B超、MRI。定位诊断：视野,视神经炎（optic neuritis）,定义：是指视神经任何部位的炎症、蜕变及脱 髓鞘等病变。分类:1、视乳头炎视盘炎(pappilitis)。2、球后视神经炎(retrobulbarneuritis)。,病 因一、局部病灶感染 1.眼内炎症：常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜 炎和交感性眼炎，均可向视盘蔓 延，引起球内视神经炎。2.眶部炎症：眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视
3、 神经炎。,3.邻近组织炎症：如鼻窦炎可引起视神经炎。4.病灶感染：如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。5.原因不明。,二、全身传染性疾病：病毒感染:流行 性感冒、带状疱疹、麻 疹、腮腺炎 细菌感染:肺炎、脑炎、脑膜炎、伤寒、痢 疾、猩红热、结核三、代谢障碍和中毒：代谢障碍:糖尿病、恶性贫血、维生素B1或 B12缺乏 中 毒:烟、酒、甲醇、铅、砷、奎宁和许 多药物,四、脱髓鞘病（demyelinating diseases）1.散在性硬化症（multiple sclerosis）2、周围轴性弥漫性脑炎(diffusesclerosis)3、视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）五、
4、自身免疫性疾病：系统性红斑狼苍 Bechet病 干燥综合症六、遗传病：Leber病,临床表现一、视力减退多为单眼，双眼者多见于儿童。视力可急剧下降，在数小时或数日内成为全盲。及时治疗，多可恢复一定视力。脱髓鞘性视神经炎患者大多数1-3个月视力恢复正常。如为球后视神经炎，可在视力减退前，眼球转动和受压时有球后疼痛感。,二、视野改变：重要体征之一。多数病人有中央暗点或傍中央暗点，生理盲点不扩大。周边视野呈向心性缩小或楔形缺损。严重者中央视野全部丧失。,三、瞳孔改变：瞳孔对光反应与视力减退程度一般是一致的。直接对光反应缺如：视力完全丧失。瞳孔直接对光反应减弱：视力严重减退。间接对光反应存在。,四、眼
5、底检查 1、视盘炎 a.视盘呈现轻度充血水肿，边缘不清，生理凹 陷消失，高起一般不超过2屈光度。b.水肿可波及邻近视网膜。c.视盘内及其周围可有小出血点、渗出物少。d.玻璃体轻度混浊。e.治疗不及时可发生继发性视神经萎缩。2、球后视神经炎：初期眼底正常。,治 疗：1、病因治疗：找出病因，除去病灶。2、皮质激素治疗：减轻视神经纤维炎症肿胀，避免视神经纤维发生变性和坏死。可口服强的松、强的松龙和地塞米松、口服泼尼松龙。,3、血管扩张剂：球后注射妥拉苏林或口服妥拉 苏林、烟酸等。4、支持疗法：维生素B1 100mg和维生素B12 100ug肌肉注射，每日一次，还可用三磷酸腺苷（ATP）20mg肌注每
6、日一次.5、抗感染治疗：如有感染情况，可使用抗生素。,前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy，AION),前部缺血性视神经病变为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损(与生理盲点相连的扇形缺损)为特点的一组综合征。,一、发病机制及产生原因：视神经前端小血管循环障碍，睫状血管灌注压低于眼内压，引起局部贫血，缺氧，而致视盘水肿，产生的原因有四：,1、血管性疾病：如动脉炎、动脉硬化或栓子栓塞；、高血压和糖尿病等，也可减少睫状动脉的血流量，产生视盘局部血流不畅。2、血液
7、疾病：粘稠度增高，如红细胞增多症、白血病。3、血压的改变：眼或系统性低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄，急性大出血后血压急剧下降，可使视神经小血管发生循环障碍。4、眼压升高：使视盘小血管血压与眼压失去平衡，以致血流不畅而引起。,二、临床表现：突然发生无痛、非进行性的视力减退。单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。年龄多在50岁以上。眼底检查：1、早期视盘稍隆起，颜色稍浅或正常。,2、视盘多有局限性灰白色水肿，相应处可有 盘周的线状出血。3、网膜血管无改变，黄斑部正常。4、晚期（12月后）视盘隆起消退，边缘清 楚，颜色局限性变浅；视盘也可上（下）半 或全部苍白，呈原发性视神经萎缩。又称慢 性萎缩型视盘水肿
8、。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应。,三、临床类型：1、非动脉炎性：又称动脉硬化性。多见于4060岁患者。可有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。相对的夜间性低血压可能在发病中起作用，特别是服用抗高血压药物的患者。25一40%的对侧眼也会发病。,2动脉炎性：较前者少见，主要为颞动脉炎(或称巨细胞动脉炎)所致的缺血性视神经病变以7080岁的老人多见。其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发病。若从症状、体征或血沉而疑为巨细胞动脉炎时，应做颞动脉活组织检查确诊,四、治疗原则：1、病因治疗：根据病因作相应治疗。2、皮质激素治疗：早期给予激素，对本病有 良好的效
9、果，方法同视神经炎。3、血管扩张剂及低分子右旋糖酐滴注：以改善血液循环。4、支持疗法：同视神经炎。5、口服乙酰唑胺，降低眼内压，以相对提高眼灌注压。,视神经萎缩（0pticatrophy）,概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎缩，视盘萎缩征象出现较快。下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎缩，一般约经13个月后视盘才出现萎缩征象。,一、病因：1、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎。2、视网膜病变，包括血管性(视网膜中央动静脉阻塞)、炎症
10、(视网膜脉络膜炎)、变性(视网膜色素变性)。3、视神经病变，包括血管性(AION)、炎症(视神经炎)、铅及其他金属类中毒、梅毒性。,4、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。5、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。6、代谢性疾病，如糖尿病。7、遗传性疾病，如Leber病。8、营养性，如维生素B缺乏等。,二、分类：1原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)：为筛板以后的视神经、视交叉、视束 以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。2、继发性视神经萎缩(secondaryopticuophy)原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。,三、临床表现：1、原发性：视盘色淡或苍
11、白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。2、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。,三、治疗：1、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得明显的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术，也可能收到较好的效果。2、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神经营养药及大量B族维生素、血管扩张剂、能量合剂等药物治疗。,视神经肿瘤 少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。1、视神经胶质瘤(glioma optic nerve)：见于10岁以内儿童，成人少见。发生于成人 者多为恶性。2、视神经脑膜瘤
12、(memningioma ofopticnerve)：见于30岁以上的成人，女性多于男性，虽为良 性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。3、斑痣性错构瘤(或称母斑病，phakomatoses)：神经纤维瘤(neurofilzrewmtmia)的一部分，可手 术切除。,4、视盘上的肿瘤：少见。A、视乳头血管瘤：von Hippel-Lindau病的眼部表现 治疗上可采用激光光凝 视力预后不良 B、黑色素细胞瘤：视盘上的黑色肿块 良性肿瘤，发展较慢 对视功能多无明显影响 治疗上只需定期随诊,第二节 其它视神经异常,视盘水肿（papilloedema）,视盘水肿不是一个独立的疾病，是某些全身性、颅
13、内和眼部疾病所表现的一种眼部症状，其中以颅内压力增高所致者为最常见。,一、病因：1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。2、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜瘘或眼内压突然降低后。3、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。,二、症状1、视力改变：早期：视力正常 一过性黑朦：是由于头体位改变（如突然 站起、转头等），视盘部位的 血管压力增加，导致视网膜迅 速贫血之故。末期：视力减退 完全失明,2、视野改变：早
14、期：有生理盲点扩大。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。3、复视：视盘水肿病人常出现症状。因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直肌麻痹所致。,4、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：A、初发期：视盘充血，边界模糊，以上、下 界为著生理凹陷消失向前稍隆起，隆起 不超过2屈光度轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失,B、进行期：视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起34屈光度视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现象常有火焰状出血神经纤维层有棉绒斑黄斑部星芒状白色渗 出。,C、恶性期：视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达5屈光度以上视杯消失出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，
15、彼此互相融合成堆，分布较广视 盘水肿最严重阶段,D、末期：又称慢性萎缩期视盘水肿。视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边缘不清，生理凹陷消失动脉变细静脉恢复正常或稍细血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经胶质增生。黄斑色素改变。,三、视盘水肿的鉴别诊断 鉴别病种 视盘水肿 视神经炎 缺血性视盘病变 假性视神经炎 病因 颅、眶占位病变 高血压视网膜 视神经前段小 屈光不正 病变等炎症 血管循环障碍（远视）眼别 多为双侧 常为单侧 常为双侧 正常 视力 正常（早期）明显减退 骤然减退 正常 视野 盲点扩大 中心暗点扇形缺损 正常 视乳头隆 明显、3D轻、3D轻微 无 起度(D)视网膜静 明显 轻
16、无 无 脉扩张 出血 广泛 轻度 少数 无,四、治疗：1、病因治疗。2、对症治疗：如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。,视盘发育异常,1视神经发育不良：妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。有视力及视野的异常。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。,2视盘小凹：为神经外胚叶的发育缺陷所致。多单眼发病。视力正常，合并黄斑部视网膜脱离时则视力下降。眼底表现：视盘小凹呈圆形或多角形，小凹常被灰白
17、纤 维胶质膜覆盖，多见于视盘颞侧或颞下方。小凹可与黄斑部视网膜下腔相通，形成局限性视网膜脱离，对此可用激光光凝治疗。,3、视盘玻璃疣（opticdisc&men）：可能由于视盘上未成熟的神经胶质增生变性所 致，或视神经纤维轴浆崩解钙化而成。视盘玻璃疣大小不等。浅层：易见，形如蛙卵，色淡黄或白色，闪烁发 亮，透明或半透明。深层：表面有胶质组织覆盖，使局部隆起，边缘 不整齐。视野检查，可见生理盲点扩大、束状缺损或 向心性缩小等。,4视神经缺损(colobomaofopticnerve)：为胚胎时眼泡胚裂闭合不全所致。常伴有脉络膜缺损，仅有视盘缺损则少见。常单眼发病。患者视力明显低下。视野检查生理盲
18、点扩大。视盘大，可为正常的数倍。缺损区为淡青色，边缘清，凹陷大而深，多位于鼻侧，血管仅在缺损边缘处穿出，呈钩状弯曲。可伴有葡萄膜缺损及其他先天性眼部异常。,5、牵牛花综合征：可能与胚裂上端闭合不全、中胚层的异常有关。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大35倍，呈漏斗状，周边粉红色底部由白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色素环及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。,第三节 视交叉与视路病变,视交叉病变,视交叉是由双眼视网膜鼻侧半交叉纤维和双眼视网膜颞侧半不交叉纤维所共同组成。一、病因：肿瘤压迫最为多见，如脑垂体肿瘤、颅咽管瘤和脑膜瘤等鞍结节区肿瘤。视交叉后面损害多为
19、第三脑室病变。下面损害为垂体瘤所致。后下面则考虑颅咽管瘤。,二、症状：,视交叉受压迫的主要症状为视力减退、视野损害和视神经萎缩。全身可伴有颅内压力增高和内分泌障碍症状。1、视力减退：是视交叉损伤的早期症状，常与头痛并存。2、视野改变：双眼颞侧半视野缺损，称双颞侧偏盲，为视交叉正中部受损的重要体征之一。也可一眼全盲，另眼颞侧偏盲。,3、眼底改变：视交叉损害所出现的下行性视神经萎缩，多在视力减退发生若干日后始可看到。视盘水肿多见于视交叉上方病变，如颅咽管瘤和第三脑室扩大等，鞍内肿瘤则很少发生。4、眼肌麻痹：鞍旁病变或鞍内肿瘤向鞍旁发展，可累及动眼、滑车和外展诸颅神经，出现眼球运动障碍。5、瞳孔变化
20、：双眼还有一定视力时，瞳孔对光反应正常或减弱。如一眼完全失明，该眼的瞳孔直接对光反应丧失。,三、治疗：,针对病因可转神经外科或神经内科进行手术、放射或药物治疗。,视束病变,视束左右各一，为同侧眼颞侧半不交叉视神经纤维和对侧眼鼻侧半交叉视神经纤维所组成，视束的大部分纤维到达外侧膝状体，其中多数终止于该处，少数继续前进，终止于丘脑枕，视束的小部分纤维在视束后段离开视束，到达四迭体上丘和顶盖前区。多为邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所致的损害。表现为病变对侧的、双眼同侧偏盲。,外侧膝状体病变,极为少见。其视野缺损也表现为病变对侧、双眼同侧偏盲，但双眼视野缺损较为对称。,视放射病变,其损害的特点
21、是：1、一致性的双眼同侧偏盲。2、有黄斑回避，在偏盲视野内的中央注视区，保留3度以上的视觉功能区。3、有颞侧半月形视野缺损。4、无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。5、可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉 性认识不能。,枕叶病变,枕叶病变以血管病、脑外伤多见，而脑脓肿及脑肿瘤较少见。其损害特点是：1、双眼一致性同侧偏盲。2、伴有黄斑回避。3、无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。4、一般不伴有其他神经症状。,5、双侧枕叶皮质病变 皮质盲：双眼全盲 瞳孔对光反应良好 眼底正常 VEP检查异常,瞳孔异常与全身疾病的关系,一、瞳孔近反射异常1.瞳孔光-近分离：受累眼对光反射迟钝而近反射正常。中脑肿瘤或血管性病变、糖尿病、慢性酒精中毒、脑炎等。2.Argyll-Robertson瞳孔：双侧瞳孔不规则缩小、瞳孔对光反射消失、近反射正常、常伴有虹膜萎缩、对散瞳药物反应差。中枢神经系统梅毒。,二、埃迪瞳孔(强直性瞳孔)：瞳孔光-近反射分离、近刺激过后瞳孔扩张延迟(强直性近反射)、节段性虹膜缩窄、对低浓度匹罗卡品产生收缩反应。睫状神经节或睫状短神经受损。与Adie综合征有关,三、Hormer综合征交感神经通路受损病因：脑干梗死、颈椎骨折、肺尖部病变、颅底肿瘤瞳孔缩小、虹膜少色素、眼球突出、单侧瞳孔缩小、上睑下垂、同侧面部和颈部无汗。,再见,
