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1、难治性癫痫MRI诊断,首都医科大学宣武医院 放射科,李坤成,概 述,癫痫 是神经系统常见病，由脑神经元异常过度放电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾患（癫痫诊断三要点：大脑神经元异常放电、反复发作癫痫、慢性脑部疾患）近期流行病学调查显示我国癫痫患病率约7，患者总数在900万以上约75%的患者使用抗癫痫药物治疗可以控制或减少癫痫发作，25%的患者经过正规抗癫痫药物治疗仍难以控制发作，称作药物难治性癫痫,概 述,继发性癫痫能找到致痫病因，原发性癫痫没有明确的致痫病因，而前者是难治性癫痫的原因之一随着当代医学影像技术飞速发展，能显示脑内细微结构和微小病灶，很多既往认为是原发性癫痫的
2、患者，现在可以发现致痫病灶而用手术进行治疗癫痫的发生与许多因素有关，如发育畸形、肿瘤、缺氧、外伤、感染、血管异常、代谢障碍和变性等,概 述,定位诊断方法 根据临床表现进行定侧、定位评估发作初起时头和眼球偏转通常朝向病灶的对侧半球一侧肢体和面部抽动，提示对侧半球的局灶性发作不同脑叶起始发作具有各自特点,概 述,定位诊断方法 脑电图监测：捕捉2次以上的临床发作头皮脑电图是基本检查方法长程视频脑电图可获得发作期脑电变化，确定脑电表现与临床发作关系埋置颅内电极监测异常脑电信号的起源和范围，还可通过电刺激精确定位脑功能区，防止其副损伤术中颅内电极定位,概 述,定位诊断方法MRI、CT可显示致痫病灶，主要
3、包括海马硬化、脑发育不良、血管畸形、脑肿瘤及其继发皮质损害等CT易于显示器质性病灶中异常钙化成分常规MRI能显示皮层结构的细微异常和信号改变磁共振波谱（MRS）可用于致痫病灶的定侧诊断功能MRI（fMRI)用于显示功能区与病灶关系,概 述,定位诊断方法 单光子发射计算机体层摄影（SPECT）SPECT是将能发射射线的放射性核素标记化合物注入体内，体内发射出的射线为SPECT 探头收集，经电子计算机处理成三维图像由于脑实质对放射性核素的高摄取，故可发现高血流灌注而引起放射性核素的浓集在癫痫发作间期病灶呈低血流区，在发作期致癫痫灶局部脑血流高于正常脑组织,概 述,定位诊断方法 正电子发射计算机体层
4、摄影（PET）PET是用发射正电子的放射性核素标记物作示踪剂，根据脑组织对放射性核素的摄取量不同来测定其代谢物可用PET显示癫痫病灶的能量代谢变化，以标记葡萄糖代谢的18F-FDG最为常用大多数癫痫病灶在发作间期葡萄糖代谢减低，而发作期葡萄糖代谢增加，与其他脑组织显著不同，FDG-PET此改变可标示致痫病灶,概 述,手术治疗条件 针对药物无效的难治性癫痫患者 能致准确定位致痫病灶部位并能安全切除 术后患者无手术并发的严重神经功能障碍预后 约半数难治性癫痫患者通过手术治愈，或 术后辅以抗癫痫药物能有效控制癫痫发作,难治性癫痫主要病因,海马硬化发育异常局灶性皮质发育不良灰质异位结节性硬化血管发育异
5、常,肿瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤黄色多形性星形细胞瘤少突胶质细胞瘤,海马硬化（hippocampal sclerosis，HS）,海马硬化是引起顽固性颞叶癫痫的最常见病因，可累及单或双侧海马病因和发病机理癫痫发作过程引起血管痉挛造成的局部循环障碍是导致海马硬化的主要原因；此外，婴幼儿具有易损性，若其遭遇各种损伤(外伤、惊厥、高热痉挛等)，则可能引起海马硬化本病以广泛神经元丢失、致密胶质细胞增生为主要病理特征，通常伴发颞叶萎缩,海马硬化,治疗和预后 外科手术切除病灶为其首选和有效治疗手段，约2/3的海马硬化患者行海马和前颞叶切除术后癫痫症状得到有效控制,右侧海马体素块MRS,左侧海马体素块MRS
6、,局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia,FCD）,1971年由Taylor等首先报道，是指局灶性或弥漫性皮质发育畸形病理 皮层结构异常：分层结构紊乱，异位神经元增多细胞异常：不成熟神经元，巨大神经元，形态异常神经元，气球细胞（balloon cells),大脑皮层发育三个主要阶段(1)原始神经上皮细胞的分裂增殖，(2)成神经细胞迁移 分化和(3)皮层结构形成,分子层外颗粒细胞层外锥体细胞层内颗粒细胞层内锥体细胞层多形细胞层,Inside-to-out pattern,局灶性皮质发育不良（FCD）,病理 FCD是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的一
7、种轻微脑发育不良病灶区有特征性的气球细胞，多为单个或成堆分布于灰白质交界，也可见于邻近的白质以及分子层内。气球细胞存在预示着严重的皮质结构异常，是药物难治性癫痫的重要病因,局灶性皮质发育不良(Palmini分类2004),局灶性皮质发育不良（FCD）,临床表现 FCD型：部分患者有癫痫发作、认知障碍或无症状，术后预后较好 FCD型：表现为难治性癫痫，脑电图可见明显痫样放电，术后预后较差,FCD型可以无阳性影像学表现或同II型的表现FCD型 局灶性皮层增厚 灰白质分界不清 T2WI、质子像或 FLAIR上皮层病灶呈高信号 皮层与脑室之间可见异常灰质信号，呈漏 斗形尖端指向侧脑室,FCD影像学表现
8、,女性，29岁，反复发作性右侧肢体麻木，意识障碍12年（FCDA型 00142497）,男性，21岁，反复发作面部肌肉抽搐，伴双上肢屈曲抽动13年（FCD B型 00255382）,男性，22岁，发作性意识丧失20年，右侧肢抽搐（FCD 型 00165140）,男性，34岁，反复发作性四肢抽搐伴意识丧失2.5月（FCD 型 00255305）,灰质异位、透明隔缺如,定义：异位神经元出现在脑白质之中，形成灰质团或岛，称之为灰质异位病因：发生于胚胎第24个月，神经母细胞增殖分化后，从脑室周围区向大脑边缘的移行障碍所致临床表现：主要为癫痫症状，可合并脑回发育异常、脑裂畸形病灶表现形式：位于室管膜下或
9、突入脑室、病灶呈桥形相连于脑室与皮层之间、病灶弥漫分布于脑室与皮层之间,女性，67岁，癫痫30余年,名称：脑三叉神经血管瘤病，软脑膜血管瘤病，Sturge-Weber综合征病因：胎儿早期脑和面部的原始血管持续存在所致，正常这些血管在胎儿期完全退化病理：最常累及枕叶，以及颞叶、顶叶。特征：软脑膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同侧，局部脑皮质萎缩，钙盐沉积症状：癫痫最常见，对侧轻偏瘫，智力低下。青光眼,颜面血管瘤病,男性、21岁，阵发性头痛，左半身麻木数年，有时右半身阵发性抽搐，几分钟缓解。查体：左面纹浅，左面部红色斑疹,结节性硬化,病因与病理约20%50%结节性硬化是常染色体显性遗传疾病，也有些散发
10、病例，与基因突变有关，多见于儿童可累及多系统（心、肾、肺、皮脂腺、视网膜），大多数为错构瘤在大脑皮层形成单个或多个结节样病灶，皮-髓质分界不清，皮层分层结构紊乱，神经元变小、变形、排列紊乱。伴有胶质细胞增生。室管膜下结节常见于侧脑室体部和枕角旁，可伴有钙化。脑室周围结节可以转变成室管膜下巨细胞星形细胞瘤，多围绕室间孔生长，生长缓慢，属良性肿瘤,临床表现,三联征：皮脂腺瘤、智力低下、癫痫 皮脂腺瘤来自皮肤的神经组织，是一种斑痣，称肉红色/白色丘疹结节。随年龄增长逐渐增多，以鼻旁、面颊、颌部最多，对称。智力低下程度差异较大。癫痫一般46个月龄出现，逐渐加重，演变成局限性大发作，抗癫痫药较难控制，脑
11、电图：癫痫样异常放电,影像表现,室管膜下结节CT表现中等密度或高密度（钙化）T1WI多为等信号，可表现强化；钙化的结节T2WI为低信号两侧大脑半球皮层、皮层下结节 T1WI多呈不规则形等信号，少数低信号，一般不强化；T2WI/FLAIR上为高信号室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多围绕室间孔生长，T1WI呈等/低信号，T2WI呈高信号，可有坏死囊变、钙化。梗阻性脑积水,结节性硬化,MRI findings:T1WI,男性，15岁，反复肢体抽搐伴意识障碍,MRI findings:T2WI,FLAIR,男性，10岁，间断头痛2年，6天前头痛加重，呕吐,室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,海绵状血管瘤,临床表现：
12、无症状、癫痫起病或出血引起头痛CT平扫病灶为高密度，边界清楚。强化扫描病灶轻微强化或无强化MRI显示海绵状血管瘤的效果优于CT。T1WI病灶为等或高信号，T2WI病灶中心为高信号、边缘低信号；病灶可出现强化，以及周围细小血管的强化病变较小，一般无占位效应；合并出血时，有灶周水肿，此时出现占位效应,男性，53岁，发作性癫痫半月余,女性，53岁，癫痫发作5年，海绵状血管瘤,男性，25岁，发作性四肢抽搐半月余，意识丧失1次,与难治性癫痫相关肿瘤,在癫痫灶切除病例中，脑肿瘤发生率约10%56%，多数为低级别肿瘤（WHO级）常见肿瘤包括节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、多形性黄色星形细胞瘤等肿瘤特
13、点：发病率较低，主要位于大脑皮层，分化好，生长缓慢，病变局限，手术切除预后好。患者常有长期癫痫病史,节细胞胶质瘤(ganglioglioma),节细胞胶质瘤约占儿童脑肿瘤5%，成人1%肿瘤良恶性分级为WHO或级，间变型节细胞胶质瘤相当于WHO分级的级肿瘤好发于儿童和青年，男性略多于女性肿瘤生长缓慢，最常累及颞叶，其次为额、顶、枕叶，多数病例仅累及皮层难治性癫痫发作为其主要临床症状，在长期伴有癫痫病史的肿瘤当中，节细胞胶质瘤占半数或以上,病理表现,瘤体较小，界限清楚，常呈囊状改变。可见钙化。而出血和坏死少见肿瘤主要由神经元和胶质成分混合构成，神经元成分主要是分化成熟的神经节细胞，不规则地分布在胶
14、质细胞之中,影像学表现,CT：通常肿瘤囊性病变呈低等密度，实性病灶密度较高，可见片状或细颗粒状钙化灶；增强扫描肿瘤实质部分强化，可见病灶临近颅骨受压变薄MRI平扫T1WI显示大多数肿瘤为低等信号，T2WI呈高信号，肿瘤境界清楚。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实性部分可强化，肿瘤周围脑水肿少见，占位效应较轻肿瘤可表现为大囊伴有壁结节或者为实质性病灶,男性、27岁，发作性意识丧失5年余（节细胞胶质瘤 00419630）,右额叶节细胞胶质瘤,男性、14岁，发作性左肢抽搐2次/10天（神经元胶质瘤伴粘液乳头状结构 00201392）,男性、31岁，发作性意识丧失伴双手抖13年。混合性神经元-胶质细胞瘤
15、00141189）,DNT良恶性分级为WHO级，归属于神经元-胶质混合性肿瘤亚型多见于儿童和青年人，发病率低，约占20岁以下神经上皮肿瘤的1.2%临床特点 药物难以控制的长期性癫痫发作 神经系统检查（-）一般无颅压高症状和体征 手术治疗预后好，术后不需要放、化疗,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour，DNT),DNT病理 肿瘤通常位于大脑皮质，最常见于颞叶，尤其是内颞叶皮层增厚，皮层内或皮层下可见多发胶冻样或粘液样的小结节病灶。组织学特征为肿瘤由数量不等的神经元和神经胶质成分混合构成，粘液样基质为背景，部分可见成熟神经元“漂浮
16、”在粘液样基质之中,胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）,关注点 肿瘤周围经常伴有灶状皮质发育不良表现，反映脑组织在胚胎发育过程中，神经细胞迁移、分化和整合的异常 据报道DNT伴皮质发育不良的发生率超过80%，有可能是致痫机制因素之一。需要根据术中脑电图监测确定异常放电部位和范围，尽可能切除异常放电集中脑皮质，提高手术治疗效率。否则FCD病灶遗留，术后癫痫发作仍难以控制,影像学表现,受累皮质膨大，病变在CT上为低密度，部分病变伴有高密度钙化。在MRI 上可见皮质内和皮质下单囊或多囊性病变，或呈脑回样异常信号，T1WI上为低信号，T2WI/FLAIR为高信号，边界清楚，无占位效应，无瘤周水肿；增强
17、扫描病灶无强化，少数病灶呈环状或结节状强化,男性、17岁，间断性失神发作1年，加重月余（DNT 44975）,女性、13岁，发作性抽搐2年（DNT 00462534),男性、21岁，发作性肢体抽动4年余，发作时头向左转，左臂发麻，意识清楚（DNT+FCD 00243617),多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma),起源于软脑膜下的星形细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占所有星形细胞瘤的1%。良恶性为WHO级好发于儿童和青年人，无明显性别差异98%的病例肿瘤发生在幕上，位于大脑半球表面，颞叶多见。肿瘤生长缓慢，边界清，瘤周水肿不明显肿瘤有潜在侵袭行为。肿瘤全切
18、后放疗可减少复发率多数患者有长期癫痫病史，可有头痛和大脑局灶症状,病理特点 瘤细胞脂质化明显，呈多形性（单、多核、巨核及怪异核），免疫组化具有星形细胞瘤特点影像学表现 CT上囊性肿瘤为低密度；T1WI为低信号，T2WI为高信号，肿瘤实性部分在T1WI/T2WI上为中等信号，增强后，肿瘤实性部分明显强化,多形性黄色星形细胞瘤,男性，34岁，头晕，抽搐1年（多形性黄色星形细胞瘤）,男性，46岁，发作性抽搐21年（多形性黄色星形细胞瘤）,（多形性黄色星形细胞瘤 00466240）,发生率：占颅内原发肿瘤5；颅内胶质瘤1017。分化好的肿瘤组织学相当于WHO级，间变型少突胶质细胞肿瘤WHO级年龄：好发
19、于3055岁临床表现：肿瘤生长缓慢，病程长。癫痫、头痛为主要症状,少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors）,病理：50%65%肿瘤发生于额叶，或多脑叶弥漫浸润，可侵及脑白质、皮质，多为实性，易累及软脑膜，常见钙化，特别在肿瘤周边和大脑皮层附近，偶有出血,少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors）,CT：钙化率达70，呈斑块状或脑回状。多为等、低混杂密度，与正常脑组织界限不清。灶周水肿较轻。一般强化不明显，有强化者多为分化不良型。总体占位效应较轻MRI：T1WI肿瘤多为低信号,T2WI为高信号，边界清楚，灶周水肿较轻，分化好的病灶强化不明显，
20、反之则强化明显,影像学诊断,a,b,c,d,e,血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma),WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增加的实体肿瘤，良恶性分级归属为级，属于良性肿瘤肿瘤生长缓慢，难治性癫痫为其特征性临床表现，大多数患者手术前有数年癫痫发作的病史本病主要累及儿童和年轻人组织学特点：肿瘤细胞以血管为中心性生长，表现为单一形态的双极细胞围绕血管聚集，与血管走向平行或呈放射状围绕血管排列，病灶多位于大脑皮层，呈浸润性生长，境界不清。好发于额顶叶（占38），其次是包括海马和海马旁回的颞叶（占35）和顶叶（占15）,血管中心性胶质瘤,MRI 肿瘤位于皮层，生长缓慢，呈实性
21、，境界清楚，在T1WI上呈低或等信号，T2WI和FLAIR像上呈高信号，病灶无强化。肿瘤通常侵犯皮层下白质，受累脑回局限性增大，发生钙化者罕见预后：血管中心性胶质瘤通行手术切除即可治愈,血管中心型胶质瘤,血管中心型胶质瘤,与难治性癫痫相关肿瘤特点,多见于儿童和青年人发病部位以颞叶最为多见肿瘤位置通常表浅，而且局限，患者癫痫发作的表现与肿瘤所在部位有关，神经系统检查多为阴性多为低级别肿瘤，肿瘤切除后，术后一般不用放化疗，预后较好。注意与常见脑内肿瘤相鉴别，避免过度治疗外科手术成为治疗和控制难治性癫痫的有效途径,致 谢,杨小平 主任医师 放射科王玉平 教授 神经内科李勇杰 教授 功能神经外科研究所卢德宏 教授 病理科,谢谢大家！,
