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1、肺动脉高压治疗,郑州大学第一附属医院 黄振文,肺动脉高压:定义,采用美国国立卫生研究院(NIH)标准:心导管血流动力学:静息平均肺动脉压25mmHg或 运动平均肺动脉压30mmHg 而肺毛细血管楔压15mmHg,肺动脉高压分类(WHO 2003年修订),1.肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压(IPAH)1.2 家族性肺动脉高压(FPAH)1.3 危险因素或相关疾病致肺动脉高压(APAH)结缔组织疾病、先天性体-肺分流疾病、门 静脉高压、HIV感染、药物和毒物、其他1.4 肺静脉或肺毛细血管病变:肺静脉闭塞病(PVOD)/肺毛细血管瘤(PCH)1.5 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN),2.左心
2、疾病相关肺动脉高压3.呼吸/肺疾病/低氧血症相关肺动脉高压 慢阻肺、间质肺病、睡眠呼吸障碍、慢性 高原病、肺泡/毛细血管发育不良4.慢性血栓和血栓所致肺动脉高压5.混合性肺动脉高压 结节病、肺朗格汉斯组织细胞增多症、淋巴 管肌瘤病、肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤),特发性肺动脉高压(IPAH),原因不明的肺小动脉增生病变所致的闭塞性肺动脉高压【病因】SNS过度兴奋、肺小动脉先天缺陷、肺小动脉原位微栓塞、坏死性肺动脉炎、神经体液因素诱发肺小动脉痉挛、自身免疫等。肺血管收缩+微血栓形成+内皮/平滑肌增生+,临床表现,呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥、猝死肺动脉高压征右心室增大征顽固右心衰竭征,实验室检查,
3、胸部X线心电图检查超声心动图肺通气灌注扫描 多排CT 右心导管检查,胸部X线1.肺动脉段明显突 出:呈瘤样扩张2.左右肺动脉粗大，周围分支纤细呈“截断现象”3.肺门阴影粗大而 肺野异常清晰4.右房/右室增大。右心衰竭者上腔 静脉影增宽,电轴右偏,右室肥大劳损:RV10.5mV,R/S1;V56呈rS,右胸导联ST段压低T波倒置,呈S1Q3T3;“肺型P波”或右束支阻滞,右房右室增大,右室壁增厚,室间隔矛盾运动(与左室后壁呈同向运动);右室压严重增高,收缩期室间隔凸向左室;右室流出道长轴见肺动脉明显增宽;多普勒超声可估测肺动脉压力。,肺通气灌注扫描 可与慢性栓塞性PAH鉴别:慢性栓塞性PAH有不
4、同程度灌注缺损 而IPAH则呈弥漫性稀疏或基本正常,肺部多排CT 主肺动脉及左右肺动脉扩张,与周围肺 血管纤细对比鲜明增强造影有助排除慢性栓塞性PAH排除肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症等,右心导管检查 WHO诊断标准:静息平均PAP25mmHg 运动平均PAP30mmHg 但PCWP15mmHg 排除其他PAH疾病,肺动脉高压心功能分级,级:肺动脉高压,但一般体力活动不受限级:活动轻度受限,引起呼吸困难、疲乏、胸痛级:明显活动受限,小于一般体力活动即有过 度呼吸困难、疲乏、胸痛或近似晕厥级:不能承受任何活动,静息即有呼吸困难或 疲乏,任何活动都加重症状/右心衰竭,6分钟步行试验,受试者在安静及空
5、气流通的2030m长走廊来回行走。试验前让受试者熟悉测试方法和环境，并告诉患者尽可能快地行走，必要时可自行调整速度，最后测量6min行走的距离心功能不全:步行距离150m为重度;150425m中度;426550m轻度,急性血管扩张试验,筛选对口服CCBs有效患者对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者(1/41/3)长期用CCB可提高生存率CCB治疗CTD继发PAH无对照研究,急性血管扩张试验,NO(T1/21530s)1020ppm吸入10min前列环素(T1/235min)2ng kg-1 min-1静 注,再每1015min增加2ng kg-1 min-1,直至不能耐受(一般10ng kg-1
6、 min-1),用药至少1hPGI2类似物依洛前列环素(T1/230min)吸入 810g,约30min腺苷(T1/2 510s)50g kg-1 min-1静脉 注射,再每2min增加50g kg-1 min-1,直至不能耐受,阳性标准:平均肺动脉压至少1035mmHg 心脏排出量不变或增加注意事项:严重心衰,不能用CCBs者不必试验 依前列醇或NO是试验的理想药物 腺苷仅在特定情况或无上述2药时用 用CCBs试验可能引起严重并发症,急性血管扩张试验,肺动脉高压治疗,1.一般措施 吸氧 缺氧致肺血管收缩,肺动脉重构,血管床闭塞恶化病情.远期效果待评估 抗凝 凝血和纤溶异常致肺动脉内原位 血栓
7、形成。华法林使INR在2.03.0,可提高生存率。,2.降低肺动脉压(阶梯方案)A.功能/级 氧疗、利尿剂、地高辛 B.根据急性血管扩张试验 阳性:口服CCBs,612个月复查右心导管 有效:继续用。无效:吸入依洛前列环素、口服ET受体拮抗剂 或持续静滴依前列醇、皮下曲前列环素 或口服贝前列环素,阴性:心功能级:吸入依洛前列环素、口服ET受体拮抗剂 或静滴依前列醇、皮下曲前列环素 或口服贝前列环素。心功能级:长期静滴伊前列醇 或口服波生坦、皮下曲前列环素 无效,则级和级措施联合C.临床无效 房间隔造瘘、肺移植、心肺移植,肺动脉高压(NYHA),常规治疗(华发林、利尿剂、地高辛),血管扩张试验,
8、口服CCB,+,级,级,内皮素受体拮抗剂或前列环素类似物或静脉前列环素,静脉前列环素或内皮素受体拮抗剂或前列环素类似物,持续有反应,+,继续CCB治疗,PDEs抑制剂,房间隔造瘘或心肺移植,无改善或恶化,常用药物,1.钙通道阻滞剂 要求:CI2.1Lmin-1m-2和/或血氧饱和 度63%,RAP10mmHg,扩张试验阳性 大剂量:硝苯地平270mg/d,地尔硫卓720 mg/d,氨氯地平30mg/d,分34次。谨慎 监测。因负性肌力,不用维拉帕米,2.前列环素及其类似物 依前列醇:IPAH(/级)首选,CCBs无效 半衰期短(12min),连续静脉输入.起始24 ng kg-1 min-1,
9、以12ng kg-1 min-1渐 增,直至有效或有副作用 前列环素类似物:因静脉限制,近年皮下曲前列 环素、口服贝前列环素或吸入依洛前列环素,依前列醇持续静脉,3.内皮素受体拮抗剂 波生坦(bosentan):非选择性ET-A和 ET-B受体拮抗剂,用于/级 口服62.5mg/次,2次/d,4周。维持量 125mg/次,2次/d。肝功异常,有致畸 作用。终止治疗逐渐停药 Sitaxsentan和Ambrisentan:选择性 受体(ET-A)拮抗剂,内皮素受体拮抗剂,4.一氧化氮 血管内皮的型一氧化氮合酶分解精氨酸而生 成,扩血管/抗血小板黏附,选择性扩张肺血管 吸入NO用于急性血管扩张试验
10、,也用于IPAH 治疗。起效快,作用时间短,临床长期用有困难,5.磷酸二酯酶抑制剂(PDEs)通过调节血管平滑肌细胞内cGMP含量 降低肺动脉压,用于其他治疗无效者。西地那非:高特异性磷酸二酯酶-5抑制剂 长期治疗有一定疗效,女,15岁,气短、乏力2年入院。偶头晕,伴口 周发青，症状渐加重。超声心动图：右室增大,肺动脉增宽,三尖 瓣中度反流,示肺动脉高压,无心内分流。右心导管:PA 70/30mmHg,急性药物扩张 试验+:腺苷泵入100gkg1min1,平均PA 由35mmHg降至25mmHg,CO增加 地尔硫卓:15mg tid,渐增30mg tid,1年后 60mg qid。同时地高辛、利尿剂、华法林等 2年后,症状明显改善,6min步行距离560米，心肺功能级,无晕厥,病例介绍,本例IPAH,无特效治疗。建议:如能耐受,均 应右心导管及急性扩张试验。阳性:平均 PA10mmHg,且降至40mmHg或以下,CO不变/上升。阳性占11%,儿童阳性率略高 敏感者长期CCBs治疗获益。但未经药物试验 和临床认真监测,盲目用CCBs可增加病死率,谢谢！,
