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1、1,复习提问,1.试述白血病分类。2.急性白血病可有哪些临床表现？3.急性白血病血象和骨髓象有何特点？4.急性白血病化疗分哪两个阶段？,2,出血性疾病概述,3,血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,4,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁（vessel wall）,血小板（platelet）,凝血系统（coagulation system）,抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）,凝血与抗凝机制的病理生理基础,5,血栓,出血,止凝血与抗凝血的平衡,2023/3/4
2、,6,生理止血过程,血流减慢,凝血酶,2023/3/4,7,生理止血过程,8,9,正常止血机制完整的血管壁系统及正常功能；血小板的数量和质量；凝血、抗凝血功能的动态平衡。,10,出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）所引起的自发性出血或血管损伤后出血不止的一组疾病。,出血性疾病定义,11,由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、维生素缺乏症、局部受压等。,血管异常,出血性疾病病因分类,12,血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等,出血性疾病病因分类
3、,血小板异常,13,血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常,出血性疾病病因分类,血小板异常,14,血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等,出血性疾病病因分类,血小板异常,15,凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病获得性：如维生素K缺乏、肝病、肾病综合征等,出血性疾病病因分类,凝血因子异常,16,1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；2）出血时间较长并且反复发作；3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，尿血、便血等；,出血性疾病特点,17,4）手术时或手术后出
4、血严重，不能以一般手 术出血解释；5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；6）有的患者自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。,出血性疾病特点,2023/3/4,出血性疾病的临床表现,皮肤出血牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血,月经增多视网膜出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后出血表面小伤口出血,2023/3/4,19,2023/3/4,2023/3/4,2023/3/4,2023/3/4,2023/3/4,2023/3/4,出血性疾病的试验室检查,通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种
5、类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验，然后再做诊断试验。,2023/3/4,初筛试验,出血时间 BT-血小板、血管毛细血管脆性试验-血管活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统的筛选试验血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选试验血小板计数 BPC,2023/3/4,确诊试验,1.血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测2.血小板异常：(1).血小板计数：(2).血小板功能检查：血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 3.凝血异常：测定凝血因子促凝活性,2023/3/4,诊断步骤,1.是否出血性疾病？由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致
6、出血一般不列为出血性疾病。2.哪一类出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常还是质量异常？4.先天性还是获得性？5.确定诊断,2023/3/4,29,下列哪些情况考虑出血性疾病,中年男性，车祸后腿部流血不止老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点高热患者，经查诊断为败血症，全身出血,2023/3/4,30,病例,女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷,自发性出血外伤后出血不止多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）,2023/3/4,31,思考一下,此病人有什么特点？初步诊断考虑什么？还需要做哪些检查？可能的治疗？,
