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1、重症肌无力,Diseases of Neuromuscular Junction,myasthenia gravis；MG,李晓娟组护理查房,一、重症肌无力概述,重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称,概 述,神经-肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位 发生传递障碍的(transmission disfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmune disease)定性,神经肌肉接头,重症肌无力示意图,临床特征,部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性 肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,人群发病率820/10万患病率约
2、50/10万2040岁常见,40岁女性患病率为男性23倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:5060岁MG患者多见家族性病例少见,流行病学,MG的发病特点,本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。,肌膜的终板突触后膜,神经-骨骼肌接头（突触）的构成,神经末端-突触前膜,突触间隙,递质（乙酰胆碱）,重症肌无力的病因,遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。,一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAc
3、hR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。60年代以来:提出自体免疫学说。73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。,二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。,正常,MG,病因&发病机制,病因&发病机制,重症肌无力的致病机理,神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ
4、)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致,MG的分类 Osserman分型,型：单纯眼肌型，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。型：轻、中度全身型，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。a型：四肢受累较轻，无球部受累；b：四肢受累较重，有球部受累。型：急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。型：晚发重度全身型，病程长于半年，常由、a、b型等经数年数十年发展而来。治疗反应差，预后差。型：肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。,成人型,MG的分类 Osserman分型,儿童型,少年型：以单纯
5、眼肌型多见先天型：婴儿期发病，有家 族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型：48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈,1.首发症状 眼外肌无力,上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累,MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布,临床表现,皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力,连续咀嚼困难,进食经常中断,转颈、抬头困难,2.临床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音,临床表现,肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻
6、痹&继发吸入性肺炎可导致死亡,严重时出现,平滑肌&膀胱括约肌一般不受累,临床表现,奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状,感染妊娠月经前常,精神创伤,过度疲劳,避免使用的药物,病情加重原因&诱因,临床表现,临床表现,受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现,3.临床检查,疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善,受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神 经系统病变分布,进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常 无反射改变,患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,
7、称为危象.是MG常见的致死原因,4.危象(Crisis),肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状,临床表现,胆碱能危象(Cholinergic crisis),肌无力危象(Myasthenic crisis),反拗危象(Irritabillitic crisis),4.危象(Crisis),临床表现,肌无力危象：由于胆碱能不足引发的危象由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。胆碱能危象：由于胆碱能过剩引发的危象多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过
8、多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。反拗性危象：由于抗胆碱药失敏引发的危象难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。,危象症状：,鉴别项 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 发生率 多 少 少 诱因 感染、分娩、氨基甙、抗胆碱能药过量 不明 解热消炎药等 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显 无 肉跳 无 明显 无 瞳孔 大 小 正常 ChEI反应 改善 加重 无反应 阿托
9、品 无效/加重 改善 无效,危象鉴别,可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见,1.胸部X线&CT平扫,辅助检查,胸部CT(纵隔窗),胸腺瘤,约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断,2.电生理检查,低频波幅递减(5HZ,右面神经),辅助检查,3.AChR-Ab测定,85%90%的全身型,50%60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行,辅助检查,重症肌无力的诊断方法,1.诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊,诊断,可疑病例可通过下述检查确诊
10、,重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,AChR-Ab滴度测定,诊断,AChR-Ab增高敏感性88%,特异性99%但正常不能排除诊断,疲劳试验(Jolly试验),诊断,疲劳试验(Jolly试验),重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重,诊断,新斯的明12mg肌注,20min 肌力改善约持续2h,为(+),新斯的明(neostigmine)试验,注射前,注射后,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,诊断,腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射 2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善,持续约5min为(+),抗胆碱酯酶药物试验,腾喜
11、龙(tensilon)试验,诊断,用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率 约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性,神经重复电刺激检查,诊断,鉴别诊断,(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点,鉴别诊断,明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状,(2)肉毒杆菌&有机磷中毒蛇咬伤引起NMJ传递障碍,鉴别诊断,(3)其他肌无力,肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起,1.抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg,4次/d(根
12、据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg,少数患者可用新斯的明12mg,肌肉注射,可改善症状,不能影响病程,治疗,腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管 分泌物增多,流泪,瞳孔缩小&出汗等,毒蕈碱样副作用,预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多,1.抗胆碱酯酶药,治疗,抗胆碱酯酶药反应较差,已行胸腺切除患者适用,用药早期肌无力可能加剧,应住院治疗,剂量&疗程个体化,Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,白内障,骨质疏松,戒断综合征等,副作用,病因治疗,2.皮质类固醇,治疗,大剂量泼尼松(开始6080 mg/d)p.o,症状好
13、转逐渐减至维持量(隔 日515mg/d),隔日用药可减轻副作用,1个月症状改善,数月疗效达高峰,甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,连用35d,13个疗程,用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解,2.皮质类固醇,治疗,硫唑嘌呤(azathioprine)23mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始,严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者,骨髓抑制,易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞3109/L停用,3.免疫抑制剂,病因治疗,治疗,骁悉(mycophenolate mofetil)1g,p.o,2次/d,通常迟至数月起效,选择性抑制T&B
14、淋巴细胞增生,3.免疫抑制剂,副作用轻微(腹泻,恶心,腹痛,发热,白细胞减少&水肿等),治疗,疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理,避免&改善术后呼吸危象,4.血浆置换,病因治疗,治疗,剂量0.4g/(kg.d),i.v 滴注,连用35d用于各种类型危象,较血浆置换简单易行副作用:头痛,感冒样症状,12d可缓解,5.免疫球蛋白,病因治疗,治疗,60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解,6.胸腺切除,病因治疗,症状严重患者一般不宜胸腺切除,可改善&缓解症状,疗效常在数月或
15、数年后显现,治疗,抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象,肌无力危象,最常见（约1%MG患者出现）腾喜龙试验可证实,维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复,7.危象的处理,治 疗,出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛 或瞳孔缩小,胆碱能危象,立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法,7.危象的处理,抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重,治 疗,腾喜龙试验无反应,反拗危象,停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法,7.危象的处理,抗胆碱酯酶药不敏感所致,治
16、疗,气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸,防止并发症(肺不张,肺感染等是抢救成功关键,7.危象的处理,治 疗,护理措施,1 病情观察 密切观察病人的意识!瞳孔!呼吸频率及节律的变化15min30min巡视病房1次,给予持续吸氧,定时观察血氧饱和度的变化及缺氧改善情况如呼吸困难加重!频率变慢要及时通知医师处理,有心跳呼吸骤停者要紧急行气管插管!,护理措施,2 密切观察用药后反应 抗胆碱酯酶药物易引起毒蕈碱样症状:唾液分泌增多!流延!瞳孔缩小!腹痛腹泻!恶心呕吐!出汗,可给予阿托品对抗,以缓解症状观察用药后的疗效,防止胆碱能危象的发生激素
17、冲击疗法可导致症状加重!消化道出血!血糖增高!电解质紊乱!骨质疏松等副反应,严重时呼吸肌麻痹危及生命,因此要密切观察用药后反应,一旦出现肌无力危象,紧急配合医师给予气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸要指导病人正确用药,吞咽困难的病人应在饭前用药;注射新斯的明的病人,在药物发生作用后协助其叩背咳痰,护理措施,3 做好呼吸道的管理 由于呼吸道分泌物增多,病人呼吸困难,咳痰无力,因此保持呼吸道通畅,防止肺部感染,是病人康复的关键对气管切开病人要严格按照气管切开护理常规进行操作,遵守无菌操作原则,吸痰前后给病人吸纯氧2min,防止吸痰造成病人缺氧做好气道湿化,防止痰液黏稠!结痂,影响通气功能每日更换切
18、口处纱布2次,保持局部清洁!干燥,定期进行血气分析使用无创呼吸机的病人,指导病人与机器同步呼吸,观察呼吸机吸入气压力是否适合病人,病人有无胃肠胀气!耳膜疼痛!恶心呕吐!漏气!鼻梁受压等症,如有不适及时调整,并适当加温湿化,护理措施,4 做好基础护理 由于病人出汗多!分泌物多,护士要帮助病人温水擦浴,勤换床单被罩病服等,保持床铺清洁干燥,使病人舒适做好口腔!尿道!会阴部护理,吞咽困难者及时清理口腔分泌物,对四肢肌力低的病人要定时给予翻身叩背,做好皮肤护理,护理措施,5 饮食护理 因病人吞咽困难!饮水呛咳,易导致营养失调宜留置胃管,给予高蛋白!高热量!高维生素!易消化饮食在鼻饲过程中注意鼻饲液的温
19、度,勿过凉过热,饮食用具保持干净防止病人腹泻导致肌无力危象症状加重能经口进食的病人尽量鼓励病人经口进食,不足部分由胃管补充恢复期病人要多吃蔬菜!水果,忌食生!冷!坚硬食物,避免大便用力,护理措施,6 有效交流 病人因肌无力均有不同程度的语言交流障碍为了达到有效交流,将病人的基本需求制作成卡片,用阿拉伯数字表示,便于病人用数字或手指表示需求能书写的病人,为其提供纸!笔尽量满足病人的各种需求,建立良好的护患关系使病人在愉快!信任的心态下配合治疗,护理措施,7 心理护理 重症肌无力危象病人心理活动很复杂因病程长!反复发作,病人易产生恐惧!焦虑等症状病情稍有加重,心理负担则会随之加重,情绪低落,女病人
20、会担心家庭!孩子,自费病人会顾虑家庭经济状况,总之,要关心病人所想,多交流,使其了解本病的治愈过程,努力消除病人的紧张和顾虑,帮助病人保持良好的心理状态积极配合治疗,树立战胜疾病的信心,护理措施,8 健康指导 感染!外伤!过度紧张!劳累及某些药物均可诱发重症肌无力或促进肌无力加重因此病人要保持乐观心态!情绪稳定!生活规律!合理饮食,避免感染!疲劳,遵医嘱服药,适量活动禁用卡那霉素!链霉素!庆大霉素等抗生素;安定!氯丙嗪!吗啡等肌肉松弛剂;奎尼丁等心律失常药,护理措施,重症肌无力危象是指病人急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以致不能维持正常的换气功能,是重症肌无力病人最危险的状态,是导致死亡的主要原因抗胆碱酯酶药物是首选的治疗药物,但用量小易引起肌无力危象;用量大易引起胆碱能危象;长期使用病人对药物不敏感易导致反拗危象因此要密切观察病情及用药后反应,及时发现危象,及时救治,做好各项护理工作是保证病人顺利康复的关键,
