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1、先天性心脏病(congenital heart disease,CHD),概 述 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症,先天性心脏病:指胚胎时期心和大血管发育异常。是儿童时期最常见的心脏病，发病率占活产新生儿的0.60.8%。病因:多因素的结果(遗传和孕早期宫内感染)。,概 述,胎儿循环的特点:胎盘代替肺循环进行血液的气体交换 卵圆孔开放 动脉导管开放,出生后血循环的改变 肺循环建立 卵圆孔关闭 功能性:压力左房右房 解剖关闭:生后57月 动脉导管关闭 功能性:生后1015小时 解剖关闭:80%生后3月内,小儿心血管的解剖特点心脏:心室增长速率（左右）2岁,横位心,心尖搏动:左第4
2、肋间锁骨中线外 56岁,心尖搏动:左第5肋间锁骨中线上 年长儿,心尖搏动:左第5肋间锁骨中线内0.51cm 血管:动脉内径相对较成人粗,小儿心血管的生理特点心率:代谢旺盛、交感神经占优势 年龄越小,速率越快血压：动脉压 收缩压（mmHg）=年龄2+80 舒张压=收缩压2/3 超过或降低20mmHg为异常,先天性心脏病的诊断病史:母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史。发病年龄：3岁多见 常见症状：青紫、反复呼吸道感染、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,体格检查：,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、
3、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音,患儿，男，3岁，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房，中央性青紫（+）,患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,辅助检查：X线检查：首选 心电图：参考价值 超声心动图：确诊，无创 心导管检查：确诊 心血管造影：确诊 其它：放射性核素心血管造影、计算机断层扫描、MRI,M 型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,心脏导管检查,测定心
4、腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,心血管造影,诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,先天性心脏病的分类 左向右分流型（潜在青紫型）指一般情况下血液从左心向右心分流。包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。右向左分流型（青紫型）血液从右心向左心分流。法洛四联症、大血管错位。无分流型（无青紫型）左右心之间无血液分流。右位心、主肺动脉瓣狭窄。,心脏瓣膜听诊区,1、二尖瓣区：在心尖搏动最强点，又称心尖区；2、肺动脉瓣区：在胸骨左缘第2肋间；3、主动脉瓣区：位于胸骨右缘第2肋间；4、
5、主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第3肋间；5、三尖瓣区：在胸骨左缘第4、5肋间。,室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）,先心病中最常见类型。指左右心室之间存在的异常通道。分为膜部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损几种，最常见的是高位膜部缺损。,图1 室间隔缺损血流示意图,【血液动力学改变】右心房 左心室 右心室 肺循环血量增多（肺多血）主动脉血量减少 左心房的血量增加。体循环血量减少 可依次导致左心室、肺动脉、右心室、左心房的扩张和肥大。心室改变对血流影响大，故强调双室肥大。,血流冲击 肺循环 肺小动脉痉挛 压力增高（动力型肺动脉高压）肺小动脉肌层增厚 梗阻性的肺高压
6、 艾森曼格氏综合征 右向左分流,艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合征。,按缺损大小分类：,【临床表现】症状 体循环少血：生长发育落后，消瘦、苍白、活动后心悸、气急、乏力、多汗。肺循环多血：反复肺炎并心衰,体 征 视诊:心前区饱满 触诊:胸骨左缘3、4肋间可触及收缩期震颤 叩诊:心界扩大。听诊:胸骨左缘3、4肋间可听到3-4级粗糙的全收缩期杂音，广泛传导;P2增强 右向左分流后有紫绀，收缩期杂音变化。,【并发症】肺炎 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎,【辅助检查】1.X线 双室增大、左房增大、肺动脉段突出、肺野充血 2.
7、ECG 显示左右心室肥大。3.超声心动图:直接显示缺损的大小(2mm)4.心导管 右心室血氧含量升高,图2 室间隔缺损B超影象,图3 正常心影（A）室间隔缺损胸片（B）室缺合并肺动脉高压（C）,A,B,C,A,B,C,房间隔缺损(atrial septal defect,ASD),临床常见的先心病之一，女性多见，男女之比为1：2，临床症状轻，常常是体检或到成年后才发现。缺损的类型有几种(原发孔型、继发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型)，临床症状相似。以第二孔缺损多见，占房缺的80%。,图5 房间隔缺损血流示意图,【血液动力学改变】上下腔静脉 左心房 右心房 右心室血量增多 肺循环血量增多（肺多血）
8、左心室的血量减少 体循环血量减少 由于血流动力学的改变，导致右心房、右心室扩大。肺动脉高压时仍然形成右向左分流。,【临床表现】症状 多数病例几乎无症状，体检发现。大型缺损有体循环少血和肺循环多血表现 右向左分流后出现紫绀。,体征 视诊：正常或心前区隆起 触诊：剑突下搏动，一般无震颤 叩诊：心界正常或扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间听到2-3级收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音增强并伴固定分离。,【并发症】支肺炎 心力衰竭,【辅助检查】1.X线 心脏轻至中度扩大，右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，胸透有肺门“舞蹈”现象。2.ECG 右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞 3.超声心动图：直视缺损 4
9、.心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉,图6 正常心影（A）房间隔缺损胸片（B）,A,B,图7 房间隔缺损B超影象,图8 房间隔缺损B超影象和彩色血流影响,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）,一种常见的左向右分流型先心病，约占先天性心血管畸形的20%。男女之比为1：2-3。有管型、漏斗型和窗型,1/3,2/3下腔V,腹腔器官及下肢,图9 动脉导管未闭的血流示意图,【血液动力学的改变】降主动脉 体循环血减少（下半身）肺动脉 肺循环血量增多（肺多血）左房左室肥大 左心容量负荷增加,血流冲击 肺循环 肺小动脉痉挛 压力增高（动力型肺动脉高压）肺小动脉肌层增厚 梗
10、阻性的肺高压 差异性青紫 右向左分流,（下半身明显，左上肢轻度）,【临床表现】症 状 体循环少血：心悸、气短、气急、多汗 肺多血：反复呼吸道感染，肺炎,体 征 1.心脏 视诊：胸廓畸形；触诊：胸骨左缘第二肋间可触及震颤；叩诊：心界向左下扩大；听诊：胸骨左缘第二肋间可闻粗糙响亮的连续性的机器样杂音，传导广。2.其他 生长发育差、脉压差大、周围血管征阳性、差异性青紫,图10 动脉导管未闭的毛细血管搏动征,【并发症】支肺炎 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎,【辅助检查】1.X线 左房、左室扩大，肺动脉段突出；肺门“舞蹈”2.ECG 左房左室肥大；肺动脉高压后双室肥大 3.超声心动图 左房、左室、主动脉
11、内径增宽，直接看到导管或分流。4.心导管 肺动脉血氧含量高于右心室。,图11 动脉导管未闭的胸片,图12 动脉导管未闭的血管造影,【治疗】内科治疗 防治肺部感染，及时控制心力衰竭，加强营养，尽量是患儿成长至能接受手术治疗 外科治疗 房缺、室缺、动脉导管未闭一般情况下均应在学龄前期以手术介入或直视下修补；严重者均可提前手术。,法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）,为右向左分流的先心病，是先心病存活儿中最常见的青紫型先心病。一岁后存活的紫绀型先心病中，法四占70%。四联症的组成 右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥厚。,图13 法洛四联症示意图,非青紫型：肺动
12、脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,TOF 病理生理,青紫型TOF病理生理,【临床表现】发绀:主要症状 多在6月出现紫绀，甚至迟至1岁 活动耐力差、蹲距位 稍动则心慌、气短、呼吸困难、青紫加重。蹲距位是其突出特点，可作为诊断依据之一 缺氧发作：重要表现之一，婴儿期多见 吃奶、哭闹、排便、等诱发的阵发性呼吸困难，甚至突发昏厥、抽搐、猝死。,心脏体征 视诊：心前区隆起 触诊：胸骨左缘常可触及收缩期震颤，可触到剑突下搏动 叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘2-4肋间可听到2-4级喷射性收缩期杂音
13、。缺氧发作时杂音 其他体征 生长发育落后，1岁后可见杵状指（趾）,【并发症】脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎,图14 缺氧发作（A）蹲踞现象（B）,A,B,图15 杵状指（A）杵状趾（B）,A,B,【辅助检查】X线检查 典型者呈“靴形心”，心脏轻至中度增大。肺透亮度增加，肺血管纤细，肺门影小,ECG 电轴右偏；右室肥厚；20%的有右束 支传导阻滞；年长儿可有右心房肥大。超声心动图 有特异性诊断价值 心导管检查 心血管造影 帮助确定手术方式,图16 法洛四联症胸片（靴状心）,图17 法洛四联症血管造影,图18 法洛四联症B超影像,【治疗】内科治疗 1.加强护理 限制活动，预防感染，保持充足的
14、水分，尤其是合并腹泻时需及时进行液体疗法，预防脱水。2.预防和控制缺氧发作 发作时首选吗啡0.1-0.2mg/次，皮下注射或肌注。或用心得安0.1mg/kg.次，静注。频繁发作者应长期口服心得安 1mg/kg.天，分2-3次。,外科治疗 未经手术者40%于3岁内死亡，10岁内死亡70%，仅5%患者活至40岁。手术年龄35岁。,案例,患者，女性，5岁。出生后1月发现心脏杂音，哺乳期喂养困难，体重增加缓慢、多汗、面色苍白。平时稍一活动或上二楼感气促、乏力。多次因急性上呼吸道感染或肺炎住院治疗。近3个月嗓音嘶哑。系第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史。出生体重3.0kg，母乳喂养。其母妊娠2月时曾
15、患急性上呼吸道感染。否认妊娠最初三个月内有接触放射线及药物应用史。,体格检查：体温36.4，脉搏98次/分，呼吸37次/分，血压100/70mmHg，体重19kg，身高116cm。面色苍白。全身皮肤和粘膜未见青紫。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。心前区隆起，心尖搏动弥散且有抬举感，胸骨左缘第3-4肋间可触及收缩期震颤，心尖搏动位置在左第5肋间隙锁骨中线外1cm，心浊音界向左下扩大。心率98次/分，心律齐，心音有力，胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙响亮级全收缩期杂音，杂音向心前区、腋下、颈根部及背部传导。肺动脉瓣区第二音明显亢进，二尖瓣区闻及舒张中期隆隆样杂音。肝脾肋下未及。无杵状指（趾），全身各部
16、位无其他畸形。,病例分析,一家长带其5岁患有紫绀型先心病的小孩来心血管门诊就诊。1.对初步诊断有意义的首要检查是：A.作红细胞计数及血红蛋白测定 B.详细体格检查 C.心功能测定 D.心电图检查 E.血气分析,2.追问病史：患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及级SM动脉血氧饱和度80，X线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，两侧肺纹理减少。该患儿最可能的诊断是：A.原发性肺动脉高压 B.肺动脉狭窄 C.主动脉瓣狭窄 D.法乐四联症 E.艾森曼格综合征,3.家长诉说：患儿2岁时在当地医院即已确诊为上述疾病，近年来紫绀越来越重，查体见心脏杂音越来越轻。如何解释此一现象？A.肺动脉狭窄有所减轻 B.肺动脉漏斗部痉挛 C.支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环 D.肺动脉狭窄显著加重 E.右向左分流减少,
