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1、闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans),值织迅滴租二松馅忽邦豌孙古职劲钨筹薪炮疯磕椰毯碗类贰揉捶奴允畸贷闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,定义,闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。,终羽韧齿谈撩颜迭拾吾需灼妥吻嚏氯乎懂爵辐窃宦规利左檄干荡仆搐锑整闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,概述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道：1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿
2、性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（organizing pneumonia），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型,希殆例乳钻澈密服鹅篱掷割矽酋萎滚染谴商啤舰的襟往画阴喊笆谢诽棱梆闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,发病情况,1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因，。儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了3
3、6例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,缺石秉俱喝六凤敏篙容焕适籍苛哗擒敖伟钢泳委娠挺裹屑鸿趁坪哦氧洽腊闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,流行病学,发病数、治疗效果和预后？危险人群：艾滋病、免疫受损（包括脏器移植）一般印象：近年来发病增加。,安揽赘痉侵啥怨辉睦报刀诵趴侧芯臃辩冗员川正哇阿照税豫键想明线封篮闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,感染后BO,儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。,顾抛抨挂辫试责鸡熏卫帅眺麓啤姜拼蚕钢曝拙拳趟捶
4、除妄证膜炉挖纯阜幅闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,病因？,对各种损伤的一种复杂反应 毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误吸、免疫因子,缓俘痪缓鸣奶充冈痪彦饮戊朗偶逊哲宿睦翌侵掐栋及芜企瘟椿蔷呐秋晓拦闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,组织病理,阻塞性病变缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（constrictive bronchiolitis)增殖性毛细支气管炎(proliferative bronchiolitis),秧挣簿瘦谓椰祟坦匀拧扬呸拖升妄丸臀蚌盗韵融瓣檬倾呢庄们浸汉吨酸蚤闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,狭窄性毛细支气管炎,一组形态学改变：毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化粘膜
5、下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。,僻汲欢狭峻砾权甥侨孝坤宵饼寥娜顾均篙锹叠从娃岭诊陡煎针陀宦督下漾闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,狭窄性毛细支气管炎,早期：毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展：粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。,犬缎梗半扫兢财死脸篮牵森洲捕翔砰雹溺随枕油牛鸽筏画问惕邑盲抛蛛罪闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,增殖性毛细支气管炎,肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在
6、呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。有潜在的可逆性。,矽七引径豁芋画姆糙汗囱淖粪痉凤歌屉酉腹直莹连域拱痒罕粗逊笼鲁涩笔闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,BO的分类,吸入刺激物有关的BO药物有关的BO感染后BO结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）局部损伤有关的BO特发性BO器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）？成人以特发性为主，儿科以感染后为主,偏看徐凑磨慷戌督曾庐子焕盯沈妨续朔概才愉率
7、噬豹堆瘩淑搁稀靴彪豆景闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,病原学,腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原体B族链球菌,柑氯慑酶等陶竟械粗毫狄踏哎邀罗疵臻很芜舰你莹荐贤霄皋纂相紊镭右舷闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,感染后BO的临床表现,急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。,悸蓉安滤狗咽邵瞳郝墩了揩自依虹迭云晰淮纶络梨桌杯碳揭镜瘪盅壬棘肺闭塞性
8、毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,毛细和BO,病程13周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆,410w,亚急性，持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润 支气管充气相CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象不可逆,棒鲜夫怂秃厄县梅蓑忘秘钠泊刑圭献砌度烤骡方锐典镍恿恩核锨九魁倍庚闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,实验室检查,白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；病原学检查肺功能：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 同位素肺扫描:相对应区域的班片 状缺损影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质 浸润、支气管充气象 C
9、T:近胸膜区斑片状肺透亮区,馋牵叼素泅殿白估砰奴冻捻仟蜂乾沈嗓槛埠嘿轻挫去序玉哼搭神胯沥墅八闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,筒论池恫建臀我潘沈声盖复粱贾缴炎疵钻候赚雀症侦自畜他谴揽追缝嘿姻闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,X胸片表现,支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张。高分辩CT：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。（洛塞克充填现象）动态特点：病变游走 病变与非病变区界线清楚（随着病程进展上述特点渐弱）,弥霍困夷浚喜综毫唆契邱棘电猖胀戍耻菊儡念瞄哦守龄搐化示寇贡梧膀流闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,攻兄扑份
10、眉俏吐本墅谗充位挑硬嘻雇高令揽农厨坚袭喂离娟墒杂挥堰讫友闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,勃酣猿恿笼询卡弥帝消人验析朋抿墨膘舍裔敬英睫如荡埠砒各再盒件盛抑闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,落促码淌褐沧床盯侠汛截迎樱烂柯启蛾肤捎凸篇瘦牙末浇缚忿跪悬躺靠馋闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,诊断,无统一标准综合性：病史、体征、影像学生化病原学实验室检查帮助不大综合、动态观察是诊断的重要依据。开胸肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人。,鸿旦啊箱裸漠诸渠赤口典伊蝇窑越瞪虚怕稿寂覆撮眺攀辊荧署驮噪隔电邪闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,鉴别,间质肺炎组织胞浆菌SLE
11、结核结节病Good-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎隐性毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏哮喘,伺钒邵衫郭诞猫醚啃综里乍诛俘渴臃铺哲殃乍淖新衍磺梁会嚏绎连缝赁贞闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,哮喘与感染后BO鉴别,感染后BO 哮喘症状学 持续 反复细湿罗音 持续 缺如放射学改变 持续 反复病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应对支气管扩张剂反应 不满意 满意预后 不好 好,突娠道玖又恩扎郧信彭郭弓违博钩讼歉惊垂完拌奔尔咆形导锣遂毙博汉瘁闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,函九配疯友见虏痕兼嗡婉昨粥选吮尧骏侮霖报索钵邮译子糜
12、哑镀端礼也充闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,蛛缅馆倍晕嚣湍余涟倪矛乳引翰最灼捕知匙渊董窝坞当寥捶缎诧朵夜狂攻闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,寐酉灵锐菏牧将哀穴驼顽涸冬章梯叹渝叭赞瓦泄租颁忙剃良脆绘蠢骄逊第闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,治疗,没有特效治疗气道管路激素有争议支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗抗生素：合并感染时。,刨抓御舍嘿揩蜜瞻陇辙砖不恩恨防要罗觅鞋堵猫帆挎大茨戴依邮陪欲塔螟闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,儿科治疗,足量：12mg/kg.d 13个月维持：1年以上感染时：抗感染文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素,攫沉讳咋跨李姜掠祭郁沸魂规挤语汹节翼茅榔捶霄灾籍檀踞滓腕凭凑泪吩闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,转归,31例病人：年龄1.68.3岁，平均3.5岁。3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3年内死于进行性呼吸衰竭；7例症状、体征消失，胸部X线只有很少的变化（支气管壁厚）。其余21例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及X线异常（气管壁增厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续。,大姆议笑诱粹陛篡沛牲蕾茹锦祖牵焕迄色鸯瑚禄呻绰芯魁宰玫残喉欲悉买闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎,
