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1、特发性血小板减少性紫癜护理查房,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,查房目的,熟悉血小板减少性紫癜的病因病机及发病机理；掌握血小板减少性紫癜的诊断要点熟悉血小板减少性紫癜急重症的西医治疗。掌握血小板减少性紫癜的护理措施,参加人员,何梅、王宝芬、王春兰、周晶晶、崔蕾、盛小燕、贲友凤、丁小芳、夏宏、刘成娟、卢彬、倪晓燕,基本资料,床号：18抢2床姓名：吴悠性别：女年龄：5月籍贯：江苏海安民族：汉族入院日期：2012-06-19 21：48,现病史,患儿四天前受凉后出现咳嗽，初始不剧，为阵发性咳嗽，无呛咳，非痉挛性咳嗽，无气促，少许喉中痰声，不发热，无面色发青，未
2、予重视，今来我院就诊，拟“支气管炎”收治入院,既往史,既往否认肝炎结核等传染病史，无手术外伤史，无药物食物过敏史，无输血史,个人史,患儿G1P1足月顺产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，现无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行，已接种乙肝疫苗，卡介苗、百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗,入院情况,T37.5 P133次/分 R29次/分 体重7Kg患儿因“咳嗽四天”入院，时神志清，精神萎，发育正常，反应可，营养一般，无全身中毒症状，呼吸平稳，咽红，肺部叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音,辅助检查,血常规：血小板 10*109/L
3、电解质：ECO2 15全胸片：支气管炎,医嘱治疗,儿科护理常规 一级护理告病危补液抗炎、化痰氢考抑制血小板抗体的发生，降低毛细血管脆性静注丙种球蛋白封闭巨噬细胞的Fc受体,目前情况,目前患儿生命体征稳定，纳奶可，口唇红，周身皮肤有散在出血点和瘀斑血常规：血小板83*109/L,护理诊断,P1体温异常：肺部炎症有关 P2咳嗽：与肺部炎症有关 P3 出血：与血小板减少有关P4 知识缺乏：与患儿父母缺乏相关疾病和药物知识知识有关P5 潜在并发症：颅内出血P6营养失调低于机体需要：与腹泻有关,护理目标,P1 三天内体温恢复正常P2住院期间咳嗽逐渐好转P3住院期间出血现象逐渐好转P4三天内患儿父母掌握相
4、关疾病和药物知识知识P5住院期间未发生颅内出血P6三天内腹泻好转,护理措施,密切观察注意观察患儿的神志、面色、体温、呼吸、心率、血压等生命体征、出血点、瘀斑的增减及囟门张力情况，及时发现出血所致的危象。绝对卧床休息，加强安全防护，减少活动，避免磕碰，防止身体外伤。剪短指甲，防止抓伤，不可挖鼻孔，不可用力擦洗皮肤。安置单独病房，无条件与非感染性患儿同住,护理措施,保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤 避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止 避免剧烈哭吵生理盐水封管了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检,护理措施,护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背指导患儿母亲
5、母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去保持环境的清洁、舒适，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁,护理措施,保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等安抚关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识 定期复查血常规,概述（INTRODUCTION）,小儿最常见的出血性疾病特点自发性出血血小板减少出血时间延长/血块收缩不良发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%,血 管 损 伤,血管收缩,制止出血,出血
6、减少或自止,血管内皮下组织暴露,PLT激活,释放5-HTTXA2,血小板止血栓形成,初步止血,胶原、异物,FXIIFXIIa,内源性凝血途径,FIII,外源性凝血途径,凝血酶,纤维蛋白形成,血凝块形成,有效止血,ITP,血小板的功能,粘 附,聚 集,分 泌,促 凝,什么叫ITP？,是一种免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。,免疫相关性血小板减少性紫癜,病 因 及 发 病 机 制,感 染,免 疫 因 素,脾 脏,其 他,ITP,临 床 表 现,临 床 表 现,辅 助
7、 检 查,（一）血常规（plt计数V出血t血块收缩不良，血小板功能一般正常）（二）骨髓象（三）血小板抗体检测（四）其他（贫血、Evans),红系粒系巨核系,颗粒型裸核型产板型30%,诊断标准,症状：广泛出血PLT脾不大BM：巨核细胞，成熟障碍。泼尼松或脾切除有效排除其他继发性PLT减少症。,鉴别诊断,过敏性紫癜再障脾亢MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少,治 疗,一般治疗药物治疗：VALP长春新碱（v）：0.81mg/w,共68周氨肽素(A):1.0 Tid Po左旋咪唑（L）：50mg Tid Po(吃三天，停四天）强的松（P）：1mg/kg.d 疗程半年,糖皮质激素,减少自身抗体生成，
8、减轻抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏。改善CAp通透性刺激BM造血及PLT向外周血的释放。,糖皮质激素的具体用法,急性出血时：甲级强的松龙500mg1000mg D17强的松 0.51mg/kg,其他免疫制剂,VDSCTX硫唑嘌呤环孢素霉酚酸酯（骁悉）利妥西单抗,急 症 处 理,PLT输注免疫球蛋白2.5g/支 每次10支，D15大剂量甲强龙血浆置换,脾切除,适应症：糖皮质激素治疗无效，迁延36个月糖皮质激素维持量30mg/d有糖皮质激素使用的禁忌症51Cr扫描脾区放射指数增高,脾切除禁忌症,2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术,ITP的概念,亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是
9、因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。,特点,自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体C3。,病因,急性型目前主要认为与感染有关病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接种慢性型目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节血小板相关Ig，PAIgG 92%,PAIgM 42%,PAIgA 9%,发病机制,急性型病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏病毒改变血小板抗原性，导致自身免疫抗病毒抗体与血小
10、板抗原交叉反应,病理,骨髓幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞增多外周血小板减少脾脏滤泡面积、生发中心及面积显著增加红髓和边缘带吞噬细胞和面积密度显著升高,临床分类,一、急性型 1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。常有发热，出血一般比较重，血小板数常20109/L，病程6个月。2.出血严重。二、慢性型 1.2040岁患者居多，起病隐袭。起病隐匿，出血一般比较轻，血小板数常为（3050）109/L，病程6个月 2.出血倾向。,临床表现,冬春季节多发起病急骤，多有上感表现出血：皮肤、粘膜出血明显（出血点、瘀斑、牙龈出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。约10轻度肝脾肿大颅内出血时，出现相应表现,临床
11、特征,皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑鼻衄，齿衄等,实验室检查,1.血小板检查 急性型常低于20109L，慢性型在(3080)109L之间。血小板平均容积(MPV)增大。血小板功能正常。放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。4.血小板抗体检查 PAIg增高，95以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高。,实验室和其他检查,急性型（儿童ITP）血象Hb、RBC：多正常，出血严重可减少WBC：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高PLT计数：减少，多20109/LPLT形态：大
12、致正常,骨髓,巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：颗粒型居多，产板型减少,血小板少见,幼稚巨核细胞,颗粒型3巨核细胞,颗粒巨核细胞,免疫学检测PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3血小板动力学：生存时间缩短（核素标记）出血时间：延长血块收缩：不良束臂试验：阳性凝血功能：正常（PT,APTT),诊断,1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青紫，压之不退色。2、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则颅内出血。3、血小板计数明显减少，出血时间延长，血块收缩不良。,ITP的治疗,观 察 血小板50109/L 血小板30109/L，无明显出血症状住院治疗 血小板20109/L 明显出血
13、症状糖皮质激素（首选治疗）切脾手术（不作首选治疗）,糖皮质激素首选药物有效率：6090持续有效率：约25可能的作用机制：减少自身抗体形成抑制抗原抗体反应，抑制单核巨噬系统降低对巨核细胞的影响改善毛细血管通透性,西医治疗,急性型1.一般疗法：（1）适当限制活动，避免外伤；（2）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；（3）避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林，潘生丁等。,2.糖皮质激素：（1）可用于皮肤出血点多、血小板30109L的患者。一般采用泼尼松每日60mg/m2(1.52mg/kg.d)，疗程一般不超过4周。或用氢化可的松每日400mg/m2,或氟美松每日1015mg/m2静脉点滴,待出血好
14、转再改为泼的松每日60 mg/m2。（2）严重出血(如消化道出血，鼻衄)或血小板10 109L用地塞米松152 mg/kg.d，加入葡萄糖液静脉滴注，连续37天 或甲基强的松龙1520 mg/kg.d连用3天后泼尼松12mg/kg.d口服，血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过46周。,3、输大量丙种球蛋白：适用于重度出血患者又合并感染或激素治疗无效者，按每日0.4g/kg.d,每日1次，连用5天为1疗程或1 g/kg.次。其后隔4周强化一次，共2次。4、血小板输注：血小板10109/L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注血小板，每次0.20.25U/kg，同时给予激素或IVIG
15、，可以提高疗效。,慢性型1.肾上腺皮质激素：首选泼尼松，一般每日0.51mg/kg.d，分13次口服，出血严重可选用氢化可的松或氟美松，用法同急性型，总疗程612月。治疗34周无效者改用其他治疗,2.IVIG：同急性型治疗，或IVIG12g/kg，静滴，23周一次。3.免疫抑制剂：皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者，可选用下列药物。长春新碱1.5mg/m2或0.05mg/kg，每周一次静滴，连续46次。环磷酰胺23mg/kg.d，分3次口服，8周无反应停药。有效者持续应用612周。硫唑嘌呤每日13 mg/kg，分3次口服，用1至数月可见效。,4.其它药物：达那唑1520mg/kg.d，分次口服，一般24个月出现疗效，也可联合泼尼松口服。大剂量维生素C23g/d，静滴714天，或23g/d口服，连续23个月。-干扰素，36万U/kg，皮下注射，每周3次，连续4周。或10万U/kg，皮下注射，每周2次，连续12周。5.脾切除：指征：（a）经以上正规治疗，仍危及生命的严重出血或急需外科手术者。（b）病程1年，年龄5岁，且有反复出血，药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者。（c）病程3年，血小板持续10岁，药物治疗无效者。,谢谢,
