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1、,鼻(鼻型)NK/T 细胞淋巴瘤,概述,定义：鼻(鼻型)NK/T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一个独立病种。占NHL 的5%-15%。由于结外NK/T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,因此称鼻NK/T 细胞淋巴瘤;原发于鼻以外的NK/T细胞淋巴瘤则称鼻型NK/T 细胞淋巴瘤。,既往名称：多形网状细胞增多症致死性中线肉芽肿中线恶性网状细胞增生症鼻T 细胞淋巴瘤侵袭性NK细胞淋巴瘤,病因及发病机制,确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关,流行病学,亚洲及
2、南美洲发病率高西欧及北美地区少见发病常见于中年男性(中位年龄40 岁)男女之比为4：1,临床表现,无特异性起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞,水样涕或脓涕,涕中带血亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯,临床表现,中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征”结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见,诊断,目前该病的确诊主要依靠病理学检查 免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3 阳性 CT和MRI检查均无特
3、异性改变 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围,鉴别诊断,淋巴瘤样多发性肉芽肿母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/白血病CD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤肠病相关性T 细胞淋巴瘤,临床分期,AnnArbor分期法（1970年AnnArbor会议）I期 病变仅限于一个淋巴结区域E期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官 期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域E期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区域 期横膈上下都有淋巴结受侵犯s 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 E 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累sE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾
4、及结外某一器官都受累期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N）另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻 10或更多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示有全身症状,治疗,对放疗敏感，化疗不敏感，预后差 单纯放疗：早期（期）总反应率可达60%100%52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30%50%化、放疗综合治疗：III IV 期 5年生存率为7%30%相关干细胞移植治疗,影响预后的因素,分期有无鼻窦受累有无骨或皮肤的浸润有无B 症状年龄、体能状态因素EB 病毒活性,总结,本病病因不明确 与EB病毒关系密切 临床表现为中线部位的进行性破坏性病变确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高破坏性强预后差易漏诊误诊,
