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1、,患者*，22岁，因“停经33+5周，阴道咖啡色分泌物4天，发现双胎其一死亡半天”于2012-09-12入院。近2月饮食差，皮肤瘙痒，皮肤无黄染，无腹泻。一月前查体发现肝功异常（见后），因“肝功异常一月，停经26周”诊断“妊娠期肝损害”于2012-08-03在消化内科保肝，纠正低蛋白血症治疗。治疗一周出院，出院后定期产检，昨日因B超发现双胎其一死亡半天入院。末次月经：2012.01.19，预产期：2012-10-26 G3P0A2L0,病例摘要,既往史：无重大疾病，无外伤手术，无输血史，无药物过敏史查体：T36.8 P100次/分 R22次/分 BP123/88mmHg，甲状腺不大，双肺呼吸音
2、清，心律齐，肝脾未触及。移动性浊音（-），水肿（+）。产科检查：宫高34cm，腹围99cm，胎心：闻及一个，140次/分，出口横径8cm。宫缩偶有，宫颈容受70%，先露S-2，宫颈软，宫口未开。,病例摘要,辅助检查：2012-07-08（外院）肝功：ALT 104U/L（正常值0-47）AST 67U/L（正常值0-38），总胆汁酸 正常，（正常值0-10）2012-08-02肝功ALT 121U/L AST 86 U/L，白蛋白 30.6g/L 总胆汁酸 21.4 umol/L 2012-08-04 尿常规 蛋白（+）2012-08-04 血常规：Hb 80g/L，RBC 3.13*10 1
3、2/L，WBC 8.76*109/L2012-08-09 肝功ALT 89U/L AST 62 U/L，白蛋白 30.6g/L 总胆汁酸 25.7 umol/L（消化科出院前）2012-09-12 血常规：Hb 91g/L，RBC 3.74*10 12/L，WBC 10.89*109/L2012-09-13 尿常规 蛋白（+）2012-09-13 肝功：ALT 49U/L AST 62 U/L，白蛋白 28.7g/L 总胆汁酸 17.4 umol/L2012-09-13 凝血系列 正常,病例摘要,2012-08-29 B超：双胎,1.头位，BPD 7.8CM,符合31+2周 2.臀位，BPD
4、7.6cm，符合30+5周。胎盘II+级，羊水深度 5.4cm。2012-09-12 B超：双胎,1.头位，BPD 7.4CM,符合29+5周，颅骨塌陷呈叠瓦状，反复探查未见胎心，胎盘II级，羊水深度 5.3cm 2.臀位，BPD 8.5cm，符合34+2周。胎盘II级，羊水深度 5.0 cm2012-09-12 NST 反应型。,病例摘要,讨论目的,诊断下一步哪些检查何时终止妊娠？,知识点回顾,妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）,以妊娠中、晚期全身瘙痒、黄疸、胆汁酸升高为特征，可导致早产、胎儿窘迫及胎儿死亡，其早产率及围产儿死亡率高。,发病原因,间接证据ICP 恰在生理性雌激素水平最高的妊娠晚期
5、发生;双胎妊娠时ICP的发生率是单胎妊娠的5倍;应用雌孕激素合成的避孕药可发生类似ICP 的胆汁淤积;应用避孕药且有ICP 病史的妇女 再妊娠ICP 发生率会更高,遗传因素,孟德尔优势遗传规律 但不排除X伴性遗传,环境因素：微量元素硒与ICP,临床表现：,ICP早期症状：瘙痒。不可能对每一位孕妇都定期测定胆酸来预测ICP，在产前检查中询问瘙痒症状是早期发现妊娠期肝内胆汁淤积症的主要方法。瘙痒常起于28-32周，是唯一的十分重要的最早出现的症状，初起部位往往是脐周，然后延及腹部，有些患者症状逐渐加剧，发展到四肢，重症患者头皮也痒，因而常常有明显的皮肤抓痕，多持续至分娩。,黄疸 约20%50%的患
6、者有轻度黄疸，极个别者与瘙痒同时出现。分娩后数日黄疸可消退，发现瘙痒后应立即检查ALT及AST,大部分患者有升高迹象.,临床表现：,其他症状：乏力、消化不良、偶有恶心、呕吐及临床症状不明显的脂肪痢,临床表现：,主要依据临床表现、必要的实验室检查，较公认的诊断标准如下 1.妊娠期间皮肤瘙痒是突出的症状2.肝功能ALT 轻、中度升高，而胆汁淤积特征性的指标是血清胆酸浓度显著升高，可达正常值的10-100倍。且在皮肤瘙痒与其他实验室指标改变前升高 3.有黄疸者，血清总胆红素及直接胆红素升高，但总胆红素波动在1.2-5.0mg/dL左右。如胆红素超过10mg/dL 则可排除ICP 4.妊娠是皮肤瘙痒、
7、黄疸及生化指标异常的唯一原因 5.ICP 患者无剧吐、严重食欲不振、精神衰弱、出血症状及肾功能衰竭，如出现上述症状则应考虑其他疾病 6.最重要的是所有症状、体征及生化异常在分娩后即消退，血胆酸及碱性磷酸酶水平在产后46周内恢复正常。,诊断：,妊娠期急性脂肪肝,鉴别诊断：,血常规：白细胞增多，15*109/L,血小板减少 100*109/L,凝血功能：血浆纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长，FDP增多。,肝功:,肾功：肾脏受损害，BUN Cr 尿酸 均升高。B超：明亮肝,黄疸型肝炎,是子痫前期重度的一种特殊形式或并发症,肝外胆管阻塞，炎症、肿瘤、结石引起部分或完全阻塞。主要根据临床表现饱餐后右上腹
8、痛，B超，胆囊炎，胆囊结石表现。,对母儿的影响：,对胎儿：1.早产：发生率高（13.6-36%）原因：a.类固醇代谢障碍，胎盘产生的DHAS无法转变成E3，而转化成E2，增加子宫肌纤维对缩宫素的敏感性b.胆汁酸增加前列腺素的释放。2.胎儿窘迫：胎心异常、羊水污染。与母体胆汁酸、转氨酶、胆红素水平呈正相关。3.新生儿颅内出血：胆汁酸在消化道内沉积，影响脂溶性维生素吸收，VitK 缺乏。4.死胎、死产、发育迟缓。,对母体：1.瘙痒2消化道症状：纳差、呕吐、乏力、腹泻3.产后出血，维生素K吸收减少，影响肝脏合成凝血因子,对母儿影响,治疗,目标：缓解瘙痒、保肝、降低胆酸，改善妊娠结局评价药物的治疗效果
9、-需同时观察母亲瘙痒的改善、胆汁淤积生化指标的改善以及围产儿预后的改善情况,一般处理:左侧卧位，卧床休息，胎动计数、间断吸氧，补充高渗葡萄糖、维生素及能量，甘利欣保肝治疗，提高胎儿对缺氧的耐受性，定期复查肝功能和血胆酸来了解病情。,药物治疗,S-腺苷甲硫氨酸 ICP 首选,8OO mg/d,静注,连用2周,瘙痒症状明显减轻,并能改善肝功能异常。2.消胆胺：一种阴离子交换树脂，在肠道内可与胆汁酸紧密结合，形成不被吸收的复合体从粪便排出，阻断胆汁酸的肠肝循环，对其他生化指标改善不明显，停药后症状易复发。用法：4g tid。能减轻瘙痒，降低胆酸。影响脂肪、维生素K，和其他脂溶性维生素的吸收，增加脂肪
10、痢的发生率，减少凝血酶原使凝血酶原时间延长，增加了产后出血的风险.,药物治疗,3.地塞米松:是治疗ICP可选择的有效药物.地塞米松能通过胎盘减少胎儿肾上腺硫酸脱氢表雄酮的分泌，减少雌激素的产生而治疗胆淤。地塞米松有非特异性的降胆红素作用，可阻止胆汁淤积性肝损伤，并能促胎肺成熟而防止早产儿发生呼吸窘迫.对孕周较小的患者要慎用,药物治疗,4.苯巴比妥 增强肝脏清除胆红素的能力，使血中胆红素下降，通过镇静作用减轻瘙痒。常用剂量：100mg/d（0.03g tid），连用2-3周。5.维生素K：参与肝内凝血因子、的合成。维生素K缺乏就会造成凝血障碍，凝血酶原时间延长，引起出血为预防产后出血，在治疗中应
11、及时补充。维生素K作用发生快，维持时间长，应于拟结束分娩前3天，每天肌肉注射维生素K1 10mg，紧急情况下也可静脉注射（40mg）。,产科处理,加强产前监护：轻度ICP,对胎儿构成的危害小，一般有轻度瘙痒，发生时间也晚，其胎儿很少发生窘迫或死胎，此类患者从34周开始每周行NST，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐性胎儿缺氧。NST基线胎心率变异消失为胎儿宫内缺氧的指标对单纯皮肤瘙痒以自然分娩为宜，但应加强胎儿情况及肝功能监测，注意有无黄疸出现，当病情加重时及时改变分娩方式。而对合并皮肤、巩膜黄疸或合并妊娠高血压综合征者，则应果断地采取剖宫产结束妊娠，以避免严重胎儿窘迫的发生。,产科处理,重症ICP，即瘙痒开始早，皮肤有抓痕，生化指标明显升高，特别是伴有肉眼黄疸者。如孕周已达35周，可考虑行选择性剖宫产终止妊娠。ICP产妇的胎儿大多存在不同程度的羊水污染、慢性宫内缺氧和储备能力不足，目前尚无任何临床检验指标能预测胎死宫内。而合并皮肤、巩膜黄疸或合并妊娠高血压疾病等，在孕3436周终止妊娠最适宜,谢谢！,山东大学第二医院,
