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1、概述,川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,概述,该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。,Kawasaki T et al.Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and ch
2、ildren.(Jpn J Allergol 1967;16:178),概述,自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。,概述,1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;,概述,KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大
3、陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。,病因及发病机制,1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。,病因及发病机制,目前认为：本病发病机理是易患宿主对多种感染病原触发的
4、一种免疫介导的全身性血管炎。,病理,基本病理变化：全身性血管炎，累及主动脉及其分支。,以冠脉为例：I期：约19天 冠脉壁上的小营养血管炎性细胞侵润。期：约1225天 冠脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂；瘤样扩张、血栓 栓塞。此期心血管壁病理损伤正值高峰。,病理,期：约2831天 血管炎症逐渐消退，但血栓和肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉阻塞。期：长达数月数年。心内膜心肌纤维化，阻塞血管可能再通。,临床表现,急性起病好发于婴幼儿，5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约2-3:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大,临床表现,发热 眼结膜炎 口腔黏膜病变 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大,
5、临床表现,100%患者 39 热程10-14天.至少5天 少数病人3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.,（一）发热,临床表现,89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。1-2周消退，自限性。,（二）眼结膜炎,临床表现,临床表现,发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂,（三）口腔黏膜病变,临床表现,临床表现,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑,（四）四肢变化,临床表现,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,临床表现,恢复期：指趾端脱屑,临床表现,发热后数天,于手
6、足硬肿周期出现 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布，持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结,（五）多型性皮疹,临床表现,多形性红色皮疹,临床表现,卡介苗接种处红斑硬结,临床表现,70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上，多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,（六）颈部淋巴结肿大,其它临床表现,消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统：1/2急性期及亚急性期,多器官侵犯,
7、其它临床表现,腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛：10%,（一）消化系统,其它临床表现,蛋白尿 非特异性尿道炎 无菌性脓尿,（二）泌尿系统,其它临床表现,关节炎、关节疼痛，多大关节受累,（三）骨骼肌肉系统,（四）中枢神经系统,无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断,其它临床表现,心肌炎：50（心脏炎不严重，不易发现）心包炎：30 冠状动脉瘤：1520 心肌梗死：极为少见,（五）心血管系统-决定该病病死率的主要原因,实验室检查,白细胞增高，以中性为主 ESR&CRP升高 贫血，血小板升高 低钠血症 低白蛋白血症 转氨酶升高,（一）血液相关检查,实验室检查,窦性
8、心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常,（二）心电图,实验室检查,常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）,（三）X光,实验室检查,（四）CT扫描,实验室检查,（五）动脉造影,实验室检查,冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤,（六）二维超声心动图彩色多普勒,实验室检查,冠脉管壁回声增强及扩张,实验室检查,冠状动脉瘤,诊断标准,发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大,（日本2002年修订的第5版诊断标准）,注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个主症状但超声心动图或心血管造影
9、显示冠状动脉病变者也可诊断KD,诊断标准,诊断标准的基本临床表现并非特异，因此需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏反应；StevensJonhson综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红皮水肿性多神经病)。,不完全川崎病的诊断,该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)”KD比“不典型(atypical)”KD更为确切。Freeman AF Issues in the diagnosis of Kawasaki
10、diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。,不完全川崎病的诊断,患儿具有发热5 d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。不完全KD的症状出现频度分别为发热75，结膜变化75，四肢末端改变70，口唇变化65，皮疹50，颈部淋巴结肿胀出现频度较低35。因此不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。,不完全川崎病的诊断,发热5天以上，另有2-3条主征,评价患者临床特征,符合KD,不符合K
11、D,KD可能性小,继续发热,评价实验室检查结果,CRP3.0mg/dl和ESR 40mm/hr,CRP3.0mg/dl和ESR 40mm/hr,逐日随访,继续发热2天,发热消退,未出现蜕皮,典型蜕皮,不必随访,超声检查,实验室辅助指标符合3条,实验室辅助指标符合 3条,超声检查,IVIG治疗并做超声,超声（）,超声（）,IVIG治疗,持续发热,发热消退,重复超声请专家会诊,KD可能性小,川崎病的治疗,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,川崎病的治疗,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗 补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,川崎病的治疗,其他治疗 根据病情给予对症及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.有心衰症状者给予对症处理;并发心包炎时,少量心包积液可自行吸收,大量心包积液可行心包穿刺排液;注意水、电解质,防止酸碱平衡失调和电解质紊乱;除非有明确的继发感染,一般不用抗生素。,
